Коагулопатії
1) ↓ активності системи зсідання крові
oНабуті
•Гіповітаміноз К
(↓ утворення ф. II, VII, IX, X і протеїну С)
•Недостатність печінки
•Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові (ДВЗ-синдром)
oСпадкові
•І фаза
(гемофілія А (ф.VIII), гемофілія В (ф. IX), гемофілія С (ф. XI), гіпопроконвертинемія (ф. VII), дефіцит ф. X)
• ІІ фаза
(гіпопротромбінемія (ф. II), парагемофілія (ф. V))
• ІІІ фаза
(дефіцит фібриногену, дисфібриногенемії, порушення полімеризації фібрину, дефіцит ф. XIII)
3) ↑ активності фібринолітичної системи
↑ активаторів фібринолізу (плазміноген → плазмін)
↓ інгібіторів фібринолізу (α2-антиплазмін)
2) ↑ активності антикоагулянтної системи
Первинні антикоагулянти
(антитромбін ІІІ, антитромбін ІІ (гепарин), α1-антитрипсин, α2- макроглобулін, інгібітор С1-компонента комплементу)
Вторинні антикоагулянти
(антитромбін І (фібрин), продукти фібринолізу, протеїн С)
ДВЗ-синдром
Етіологічна класифікація:
а) інфекційно-септичний (розвивається при сепсисі)
б) посттравматичний
(при краш-синдромі, опіковій хворобі, множинних переломах кісток)
в) шокогенний (при всіх видах шоку)
г) хірургічний
(після операцій з великою травматизацією тканин)
д) акушерський
(при передчасному відшаруванні плаценти, надходженні в кров навколоплідних вод)
е) токсигенний (після укусу змії)
є) пухлинний (при злоякісному пухлинному рості)ж) алергічний
(при імунному ушкодженні тканин)
Патогенез:
I фаза - фаза гіперкоагуляції і
агрегації тромбоцитів
(гіпоксія, ацидоз, інтоксикація продуктами розпаду, гостра недостатність зовнішнього дихання (мікрозгустками закупорюються капіляри легень), гостра ниркова недостатність (забиваються капіляри клубочків), порушення мозкового кровообігу)
II фаза - фаза гіпокоагуляції
(геморагічний синдром)
(масивні кровотечі)
“Гуморальний
протеазний вибух” - одночасна 


активація всіх протеолітичних ферментів плазми
крові, що входять до складу чотирьох




позаклітинних біохімічних систем: 





1) системи зсідання крові 







2) фібринолітичної системи 







3) калікреїн-кінінової системи






4) системи комплементу 








