Порушення системи гемостазу
Коагуляційний
макроциркуляторний)
судинно-тромбоцитарного
і
його основі.
гемостаз судин діаметром більше
червоний тромб
з фібрину і формених елементів крові)
Судинно-тромбоцитарний гемостаз
1. Спазм артеріол |
|
2. Адгезія тромбоцитів |
Первинний |
|
Доконтактна фаза |
(рефлекторний механізм) |
|
(активація тромбоцитів) |
Вторинний |
|
Контактна фаза |
(дія катехоламінів та серотоніну) |
|
(взаємодія відростків з |
|
|
базальною мембраною) |
3. Агрегація тромбоцитів
(набрякання і склеювання кров’яних пластинок)
oПочаткова агрегація
oОборотна агрегація
oНеоборотна агрегація
Агреганти: 
АДФ, тромбоксан
А2 і арахідонова кислота,
адреналін, серотонін, фактор активації 
тромбоцитів (ФАТ), тромбін, тромбоспондин.
4. Реакція вивільнення
Вивільнення І
(біогенні аміни, білки, фактор Віллебранда)
Вивільнення ІІ (лізосомні ферменти)
5. Консолідація тромбу
(ущільнення тромбу під впливом тромбостеніну)
Коагуляційний гемостаз
oІ фаза - утворення протромбінази
•зовнішній (тканинний) механізм
(вивільнення тканинного тромбопластину (ф. III) і фосфоліпідних фрагментів мембран)
• внутрішній (кров’яний) механізм
(ферментативна активація ф. XII крові)
•макрофагально-моноцитарний механізм
(вивільнення активної протромбінази (ф. Ха))
oII фаза - утворення тромбіну
oIII фаза - утворення фібрину
•(а) фібрин-мономер із фібриногену (під дією тромбіну)
•(б) розчинний фібрин-полімер
(фібрин S)
• (в) нерозчинний фібрин (фібрин І) (під дією активного ф. XIII)
Фактори 
зсідання 
крові:
ф.
І - фібриноген
ф.
II - протромбін
ф.
III -
тканинний
тромбопластин
ф.
IV 
-
іони кальцію
ф.
V
- проакцелерин
ф.
VII
- проконвертин
ф.
VIII
- антигемофільний 
глобулін
ф.
IX 
-
фактор Крістмаса
ф.
X
- 
фактор 
Стюарта -
Прауера
ф.
XI 
-
плазмовий
попередник
тромбопластину 
ф.
XII
-
фактор
Хагемана
ф.
XIII - фібринстабілізуючий 
фактор
Показники оцінки гемостазу
а) час кровотечі
(час, який триває капілярна кровотеча після проколу шкіри пальця голкою)
N = 2-6 хв.
б) кількість тромбоцитів у периферичній крові
(N = 150 до 320 Г/л)
в) протромбіновий час
oХарактеризує зовнішній механізм зсідання крові.
o Час утворення згустка після додавання до неї зовнішніх джерел тканинного тромбопластину та іонів Са2+.
o Подовження → розлади коагуляційного гемостазу (порушення факторів V, VII, X, протромбіну чи фібриногену)
г) парціальний протромбіновий час
oХарактеризує внутрішній механізм зсідання крові.
o Час утворення згустку плазми після додавання до неї каоліну (активатор ф. XII) і цефаліну (заміна ф. ІІІ).
o Подовження → коагулопатії (порушення факторів V, VIII, IX, X, XI, XII, протромбіну чи фібриногену)
Порушення гемостазу
І. Геморагічні діатези
o(1) порушення судинно-тромбоцитарного гемостазу
• |
|
(а) вазопатії |
• |
(б) |
тромбоцитопенії |
• |
(в) |
тромбоцитопатії |
o(2) розлади коагуляційного гемостазу (коагулопатії)
II. Тромбогеморагічні гемостазіопатії
(синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові (ДВЗ-синдром))
III. Тромбофільні діатези
(тромбози і тромбоемболії)
|
|
Вазопатії |
|
1) |
|
І. Запальні вазопатії: |
|
інфекційні васкуліти |
|
||
|
|
(вірусні геморагічні гарячки, висипний тиф, |
|
2) |
|
менінгококова інфекція, сепсис) |
|
імунні васкуліти |
|
||
(системний червоний вовчак, вузликовий періартеріїт, |
|
||
геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйна – Геноха)) |
|
||
3) інфекційно-імунні васкуліти |
|
||
|
|
|
|
|
|
ІІ. Диспластичні вазопатії: |
|
|
|
1) Гіповітаміноз С |
|
|
|
(порушення гідроксилювання проліну → ↓ оксипроліну → |
↓ |
|
|
колагену → ламкість судин, випадіння зубів) |
|
|
|
2) Телеангіоектазії |
|
|
|
(спадкові дефекти сполучної тканини судин → стоншення стінок і |
|
|
|
розширення просвіту судин → «судинні зірочки») |
|
|
|
3) Гемангіоми |
|
|
|
4) Синдром Елерса – Данло |
|
|
|
(генетичні дефекти колагену) |
|
Тромбоцитопенії
I.Тромбоцитопенії, пов ’язані
зпорушеннями утворення
тромбоцитів
МієлотоксичніДефіцитніДисрегуляторні
↓ плацдарму кровотворення
II. Тромбоцитопенії, зумовлені посиленим руйнуванням тромбоцитів
Імунне ушкодженняГіперспленізмМеханічне ушкодженняНабуті мембранопатії
III.
Тромбоцитопенії
споживання
(хвороба Шенляйна - Геноха, хвороба Мошковича, ДВЗ- синдром)
Тромбоцитопатії
Ендотромбоцитарні тромбоцитопатії:
1) мембранопатії2) гранулопатії3) ферментопатії
Екзотромбоцитарні тромбоцитопатії:
а) пов’язаними зі змінами плазми крові (дефіцит плазмових білків-кофакторів агрегації тромбоцитів)
б) зумовленими змінами в судинній стінці
(порушення утворення фактора Віллебранда ендотелієм судин, розлади зовнішнього механізму зсідання крові)
Залежно від сутності порушень гемостазу виділяють:
1)тромбоцитопатії з первинними розладами адгезії тромбоцитів
(Хвороба Вілебранда, хвороба Бернара – Сульє (дефект Гп Ib-IX))
2)тромбоцитопатії з первинними порушеннями агрегації тромбоцитів
(Тромбастенія Гланцмана (дефект Гп IIb-IIIa))
3) тромбоцитопатії з первинними дефектами реакцій вивільнення вмісту тромбоцитів
(«Парез реакції вивільнення» – при застосуванні ацетилсаліцилової кислоти)
