Железорефрактерная анемия

Железорефрактерные анемии (сидероахрестические анемии, порфиринодефицитные анемии, сидеробластные анемии) – это группа анемий, общей особенностью которых является высокое содержание в плазме железа, неутилизируемого костномозговыми эритробластами для синтеза гема в связи с каким-либо дефектом ферментных систем эритроцитов. Приобретенные железорефрактерные анемии наиболее часто связаны с дефицитом пиридоксина и хроническими интоксикациями (алкоголь, свинец). В основе патогенеза данных анемий лежит нарушение синтеза гемоглобина на этапе включения железа в молекулу гема. При сидероахрестических анемиях неутилизированное железо откладывается во внутренних органах – преимущественно в печени (вызывая гемосидероз, а в дальнейшем и пигментный цирроз).

Картина крови при железорефрактерной анемии сходна с картиной крови при железодефицитной анемии. Но в плазме крови повышено содержание сывороточного железа, появляются сидероциты (клетки, содержащие негеминовое железо в виде включений) в периферической крови и сидеробласты в костном мозге. Очень важно дифференцировать железодефицитную и железорефрактерную анемии, т.к. назначение препаратов железа, патогенетически обоснованое при железодефицитной анемии, усугубляет состояние пациентов с железорефрактерной анемией.

В₁₂-дефицитная анемия

В₁₂-дефицитная анемия возникает при недостатке витамина В₁₂. Различают экзо- и эндогенные причины дефицита данного витамина. Экзогенные – недостаточное поступление с пищей (основные источники витамина В₁₂ – цельные злаки, каши, яйца, печень, тунец, лосось, мясо, молочные продукты).

Эндогенные причины дефицита:

• Нарушение усвоения витамина В₁₂ (патология желудочно-кишечного тракта)

• Инвазия широким лентецом

• Повышенное расходование витамина (при беременности, злокачественной опухоли)

Витамин В₁₂ необходим для синтеза тетрагидрофолиевой кислоты, который участвует в образовании тимидинфосфата, который включается в состав ДНК. Поэтому дефицит витамина В₁₂ приводит к нарушению образования клеток, в первую очередь, интенсивно делящихся (эпителий слизистых оболочек, клетки красного костного мозга).

Патогенез основных клинических проявлений В₁₂-дефицитной анемии

В связи с нарушением деления клеток страдает эпителий слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, возникает его атрофия. Появляются такие симптомы как, парестезии, жжение и боли языка, нарушение вкуса, атрофический стоматит, язык становится гладким (атрофия сосочков) и ярко-красным – «полированный» язык или глоссит Хантера, часто развивается атрофический гастрит, ахилия, энтероколит.

Нарушение деления клеток красного костного мозга приводит к нарушению кроветворения. Развивается мегалобластический тип кроветворения. Уменьшается число митозов. В красном костном мозге появляются мегалобласты и мегалоциты. Эти клетки малоустойчивы, 50% из них разрушаются уже в красном костном мозге, срок жизни остальных клеток в 3 - 4 раза меньше, чем у нормальных эритроцитов. Эти изменения приводят к резкому снижению числа эритроцитов в крови. Также нарушение клеточного деления приводит к снижению числа других форменных элементов – развивается лейкопения и тромбоцитопения.

Кроме того, витамин В₁₂ катализирует переход метилмалоновой кислоты в янтарную. Поэтому, дефицит витамина В₁₂ приводит к нарушению образования миелина и накоплению токсичной метилмалоновой кислоты. Особенно страдают нейроны головного и спинного мозга, преимущественно его боковые столбы. Развивается фуникулярный миелоз, который проявляется шаткостью походки, парастезиями, болевыми ощущениями.

Картина крови при В₁₂ дефицитной анемии:

• Снижение числа эритроцитов

• Снижение содержания гемоглобина

• Гиперхромная анемия

• Анизоцитоз (преобладание эритроцитов больших размеров – мегалоциты, макроциты),

• Мегалобластический тип кроветворения (присутствие в мазке мегалобластов)

• Эритроциты с патологическими включениями (тельца Жолли и кольца Кабо)

• Гипорегенераторная анемия

• Лейко- и тромбоцитопения

Примеры гемограмм:

Эритроциты 1,2 х 10 ¹²/л

Гемоглобин 56 г/л

Лейкоциты 2,3 х 10 ⁹/л

Метамиелоциты 0 %

Палочкоядерные 2 %

Сегментоядерные 50 %

Эозинофилы 2 %

Лимфоциты 38 %

Моноциты 8 %

Тромбоциты 100 х 10 ⁹/л

Ретикулоциты 0,6 %

Мегалобласты, эритроциты с кольцами Кабо и тельцами Жолли

WBC: 2,3 103мм3 (3,5 – 10,0) MCV 125 μм3 (80 – 97) RBC: 1,2 106мм3 (3,8- 5,8) MCH: 42 pg (26,6 – 33,5) HGB: 56 g/l (11,0 – 16,5) MCHC: 35,1 g/dl (31,5 – 35,0) HTC: 25,8 % (35,0 – 50,0) RDW: 12,0 % (10,0 – 15,0) PLT: 100 103мм3 (150,0 -390,0) MPV: 8,0 μм3 (6,5 – 11,0) PCT: 0,091 % (0,100 – 0,500) PDW: 12,0 % (10,0 – 18,0) LYM: 38 % (17,0 – 48,0) LYM: 2,7 103мм3 (1,2 – 3,2) MON: 8 % (4,0 – 10,0) MON: 0,5 103мм3 (0,3 – 0,8) GRA: 54 % (43,0 – 76,0) GRA: 5,3 103мм3 (1,2 – 6,8)

Микроскопия мазка крови Лейкоцитарная формула: бл пм ме мт(ю) э 2 б п 2 с 50 м 8 л 38 Мегалобласты, эритроциты с кольцами Кабо и тельцами Жоллии

СОЭ 37 мм/час Rt – 0,6 %

Эталон оценки гемограммы

1. Оценка эритрона – количество эритроцитов и гемоглобина снижено – анемия, цветовой показатель – 56:1,3х0,03=1,3 – значит, анемия гиперхромная, количество ретикулоцитов 0,6%, значит анемия гипорегенераторная, в мазке присутствуют крупные эритроциты – мегалоциты, значит анемия мегалоцитарная, тип кроветворения – мегалобластический, т.к. присутствуют мегалобласты. В мазке есть эритроциты с патологическими включениями (эритроциты с кольцами Кабо и тельцами Жолли).

2.Лейкон – количество лейкоцитов снижено - лейкопения

3.Тромбоцитарный росток - количество тромбоцитов снижено – тромбоцитопения

4.Заключение. В данной гемограмме представлена В₁₂-дефицитная анемия, т.к. снижено число эритроцитов и гемоглобина, анемия гиперхромная, мегалоцитарная, гипорегенераторная, с мегалобластическим типом кроветворения, в мазке присутствуют эритроциты с патологическими включениями, сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией.