Еритроцитози: визначення поняття, види, етіологія, патогенез.

Эритроцитоз -- увеличение эритроцитов свыше 6, гемоглобина более 175 г/л, гематокритного числа более 0,52

По механизму возникновения эритроцитоз подразделяют на:

1. Абсолютный (истинный) -- ↑ эритропоэза

   • Первичный (наследственный, самостоятельные заболевания) – генетически обусловленное ↑ эритропоэза. Часто вызван наследственными генетическими дефектами, такими как дефицит 2,3-ДФГ = ↑ сродства гемоглобина к О2 и уменьшению передачи кислорода тканям = тканевую гипоксию = ↑эритропоэтина = ↑ эритропоэз.

   • Вторичный (приобретенный, симптоматический)

     • Физиологический (компенсаторный).

     • Патологический: увеличение продукции эритропоэтина в почках из-за гипоксии при заболеваниях органов дыхания и сердечно-сосудистой системы, мет- и карбоксигемоглобинемии, из-за локальная гипоксия почек из-за ишемии (гидронефроз, поликистоз почек, стеноз почечных артерий), при опухолях, гиперфункция эндокринных желез, возбуждение СНС; истинной полицитемии (эритремия или болезнь Вакеза), являющаяся разновидностью хронического лейкоза.

2. Относительный (ложный) – на самом деле кол-во эритроцитов неизменно

   • Перераспределительный – из-за перераспределения крови (выходе крови из депо при острой гипоксии)

   • Гемоконцентрационный – при уменьшении объема плазмы (обезвоживания, выхода воды из крови в ткани)

Качественные изменения эритроцитов

1. Ренеративные изменения эритроцитов:

   • Ретикулоциты (Rt) — безъядерные клетки грязно-зелёного цвета («болотная зелень») с чёрными гранулярными включениями (substantia granulofilamentosa). В норме их содержание в крови составляет 0,2–2 %, но при усиленной регенерации клеток красного ростка крови может достигать 50 %.

   • Полихроматофилы — безъядерные клетки, которые воспринимают как кислотные, так и основные красители. Они имеют синюшный оттенок и вместе с ретикулоцитами являются непосредственными предшественниками эритроцитов.

   • Нормобласты — ядерные предшественники эритроцитов, которые в норме отсутствуют в периферической крови, содержатся только в ККМ.

2. Дегенеративные изменения эритроцитов:

   • Анизоцитоз — изменение размера эритроцитов. Возможны макроциты (диаметром более 8 мкм) и микроциты (менее 6,5 мкм).

• Поикилоцитоз — изменение формы эритроцитов.

3. Изменение окраски эритроцитов: гиперхромные (интенсивно окрашенные), гипохромные (бледные), анулоциты (с окрашенной лишь периферической частью, образующей кольцо).

4. Патологические включения:

   • Тельца Жолли — остатки ядерной субстанции (1-2 мкм);

   • Кольца Кебота — остатки ядерной оболочки в виде кольца или восьмёрки;

   • Базофильная зернистость — остатки базофильного вещества цитоплазмы, что свидетельствует о токсическом поражении ККМ.

   • Тельца Гейнца – преципитаты денатурированного гемоглобина.

5. Появление клеток патологической регенерации:

   • Мегалобласты -- очень большие клетки (диаметром 12-15 мкм), содержащие большое, обычно эксцентрично расположенное ядро.

   • Мегалоциты — безъядерные клетки