Внутрисосудистый гемолиз и его последствия

При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин выходит из разрушенных эритроцитов в плазму крови. Часть его связывается с белком гаптоглобином, после чего происходят следующие процессы:

1. Стимуляция эритропоэза. Комплекс гемоглобин-гаптоглобин поглощается макрофагами, которые в ответ выделяют эритропоетины. Эти вещества стимулируют красный костный мозг, ускоряя образование новых эритроцитов. В крови появляются молодые формы эритроцитов – ретикулоциты, что является признаком активного обновления клеток.

2. Образование билирубина. Макрофаги разрушают гемоглобин:

• Белковая часть расщепляется до аминокислот.

• Гем превращается в непрямой билирубин. Из-за избытка билирубина развивается гемолитическая желтуха (пожелтение кожи и слизистых).

3. Поражение почек. Часть свободного гемоглобина, не связавшегося с гаптоглобином, фильтруется в почках. Это вызывает: гемоглобинурию (темную мочу, содержащую гемоглобин), повреждение почечных канальцев и закупорку фильтра, что может привести к острой почечной недостаточности.

Внутриклеточный гемолиз эритроцитов развивается вследствие поглощения и переваривания эритроцитов макрофагами.

Происходит это по следующим причинам:

а) Появление дефектных эритроцитов. Снижается их пластичность и способность к деформации, из-за чего они не могут свободно проходить через межэндотелиальные щели венозных синусов селезёнки («селезёночный фильтр») и задерживаются в красной пульпе. В результате они длительно контактируют с макрофагами, которые их поглощают, что приводит к разрушению эритроцитов и спленомегалии.

б) Появление на поверхности эритроцитов химических групп, которые способны взаимодействовать с рецепторами макрофагов. Это происходит при старении эритроцитов, а также при фиксации на их поверхности антител.

в) Гиперспленизм — повышенная фагоцитарная активность макрофагов селезёнки, ускоряющая разрушение эритроцитов.

Класифікація анемій, пов’язаних з порушенням еритропоезу (дефіцитні, дисрегуляторні, гіпо-, апластичні та ін.). Загальна характеристика причин і механізмів розвитку.

Анемия, связанная с нарушением эритропоэза, может быть приобретённой или наследственной.

В зависимости от механизма нарушения эритропоэза выделяют следующие виды:

• Дисрегуляторная анемия – сбой регуляции эритропоэза (мало эритропоэтина, много его ингибиторов)

• Дефицитная анемия – при нехватке веществ, необходимых для образования эритроцитов, таких как железо, витамин B12, фолиевая кислота и белки.

• Ферментопатическая анемия – нарушение активности ферментов, участвующих в эритропоэзе, например, в синтезе порфирина и гема.

• Гипо- или апластическая анемия – развивается при поражении эритроцитарного ростка костного мозга, что приводит к резкому угнетению кроветворения.

• Метапластическая (миелофтизическая) анемия – связана с замещением или вытеснением эритроцитарного ростка другой тканью.

По типу эритропоэза анемии могут быть эритробластными или мегалобластными, а по клиническому течению — чаще хроническими.

Апластическая анемия (АА) — угнетение эритроцитарного роста. Это состояние относится к синдрому недостаточности костного мозга.

По этиологии различают:

• наследственную и приобретенную (токсическую, медикаментозную, радиационную, инфекционную, а также идиопатическую).

По патогенезу различают:

• дисрегуляторную,

• миелотоксическую,

• иммунную.

Этиология:

1. Физические факторы (ионизирующее излучение);

2. Химические агенты (бензол, свинец, пары ртути, лекарственные препараты: цитостатические средства, левомицетин, сульфаниламиды);

3. Биологические факторы (вирус гепатита).

Патогенез:

1. Повреждение стволовых клеток с развитием панцитопении.

2. Повреждение клеток микроокружения — нарушение стромальных клеток, которые оказывают существенное влияние на процессы размножения и созревания клеток крови.

Картина крови: нормохромная анемия, арегенераторная, агранулоцитоз, тромбоцитопения, количество лимфоцитов может оставаться без изменений. В красном костном мозге уменьшается количество кроветворных клеток с увеличением содержания жировой ткани.