Приобретенные гемолитические анемии

1. Название: Токсическая

• Причины: гемолитические яды: соединения мышьяка, свинца; токсины возбудителей инфекций: гемолитический стрептококк, анаэробный малярийный плазмодий, змеиный и пчелиный яд

2. Название: Механическая

• Причины: механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов, клапанов

3. Название: Приобретённые мембранопатии

• Причины: дефекты мембран эритроцитов

• Пример патогенеза: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редкое заболевание, вызванное соматической мутацией кроветворных клеток. Из-за этой мутации эритроциты, лейкоциты и тромбоциты приобретают дефектные мембраны. У эритроцитов нарушается состав фосфолипидов, что делает их уязвимыми для комплемента. Ночью, когда рН крови снижается, активируется комплемент, что приводит к внутрисосудистому гемолизу и появлению гемоглобина в моче.

3. Иммунные.

1. Гемолитическая болезнь новорожденных -- возникает в результате гемолиза эритроцитов плода или новорожденного, вызванного антителами матери, чаще всего из-за Rh-несовместимости между матерью и ребенком.

• Причины: переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода, образование аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под воздействием лекарств, вирусов

1. Резус-конфлікт.

• Патогенез: развивается при беременности Rh-матери с Rh+плодом (чаще всего при повторной беременности). Сначала происходит иммунизация матери Rh+эритроцитами плода, которые могут попасть в организм матери во время родов или при дефектах плаценты. В ответ на попадание Rh+эритроцитов в организм матери синтезируются антитела против D-антигена. Эти антитела (IgG) могут проникать через плаценту в организм плода, вызывая гемолиз его эритроцитов.

2. АВО-конфлікт

   • Патогенез: мать имеет группу крови 0 (I), а плод — группу крови A (II) или B (III). 10% 0 (I) женщин имеют АТ в классе IgG к A и B агглютинам. Они проходят через плаценту и хуярят эр. ребенка. Количество беременностей не влияет на этот прикол.

Механизмы гемолиза

Внутрисосудистый гемолиз – это разрушение эритроцитов непосредственно в кровеносных сосудах под действием различных повреждающих факторов, которые называют гемолитическими:

• Физические (механическая травма, ионизирующее излучение, ультразвук, температура).

• Химические (гемолитические яды).

• Биологические (инфекционные агенты, токсины, ферменты). Иммунные (антитела).

Механизмы внутрисосудистого гемолиза

1. Механический гемолиз – разрушение мембран эритроцитов при механическом воздействии, например, при длительной ходьбе («маршевый гемолиз»).

2. Осмотический гемолиз – происходит, когда внутри эритроцита осмотическое давление становится выше, чем в плазме крови. Вода поступает в клетку, эритроцит увеличивается в объеме и разрывается.

3. Окислительный гемолиз – развивается из-за повреждения мембраны эритроцита свободными радикалами. Причины:

   1. Усиленное образование свободных радикалов (под действием токсинов, радиации, гипероксии, некоторых лекарств, ядов).

   2. Слабая работа антиоксидантных систем эритроцитов (из-за наследственных или приобретённых нарушений ферментов, дефицита селена, проблем с пентозофосфатным путем).

4. Детергентный гемолиз – растворение липидов мембраны эритроцитов веществами-детергентами. Это могут быть жёлчные кислоты (при холемическом синдроме), жирорастворимые химические вещества, бактериальные токсины.

5. Комплемент-зависимый гемолиз – разрушение мембраны эритроцитов активированным комплементом, что является основным механизмом иммунного гемолиза.