Вузликовий периартериїт;
Узловой периартериит – это системный несклерозирующий васкулит, поражающий артерии среднего и мелкого калибра, преимущественно в почках, сердце, скелетных мышцах, пищеварительном тракте и нервной системе.
Этиология:
острой респираторной инфекции, введения вакцин и сывороток
вирус гепатита B
Патогенез. Основой механизма заболевания является гиперергическая реакция организма на этиологические факторы, приводящая к аутоиммунным процессам. Антиген-антительные комплексы откладываются в стенке сосудов, вызывая активацию цитокинов и развитие воспаления. Иммунные комплексы способствуют привлечению нейтрофилов в очаг поражения, что сопровождается высвобождением протеолитических ферментов, повреждающих сосудистую стенку.
Дополнительно, нейтрофилы, адгезируя к эндотелию, активируют кислородные радикалы при участии комплемента, усиливая повреждение мембран сосудов. Одновременно эндотелий вырабатывает факторы, способствующие гиперкоагуляции и тромбообразованию.
Последствия: гломерулонефрит, ведущий к нефросклерозу и к нарастающей почечной недостаточности; очаги ишемии, инфаркты, кровоизлияния.
Гранулематоз Вегенера.
GPA – это некротизирующий васкулит, поражающий сосуды малого и среднего калибра. Он относится к группе ANCA-ассоциированных васкулитов.
Этиология.
Генетика: Полиморфизмы генов PR3, HLA-DP, CTLA-4 могут повышать риск GPA
Инфекции: Возможный триггер – Staphylococcus aureus, вирусы гепатита C, вирус Эпштейна-Барр
Патогенез.
Основу заболевания составляет аутоиммунная атака на нейтрофилы, приводящая к:
Их активации и адгезии к эндотелию сосудов
Выделению воспалительных медиаторов, повреждающих сосудистую стенку
Образованию гранулем – воспалительных узелков с некротическими изменениями.
Морфология:
Почки – некротизирующий гломерулонефрит с инфильтрацией нейтрофилами, утолщение базальной мембраны, фиброз и тромбоз сосудов клубочков.
Легкие – гранулемы (скопления гигантских клеток, окруженные лимфоцитами, плазматическими и дендритными клетками), нейтрофильная инфильтрация альвеол и сосудов, некроз альвеолярной ткани, фиброз в результате хронического воспаления.