Неспецифічний аортоартериїт (хвороба Такаясу).
Синдром Такаясу – системное автоиммунное заболевание. Он приводит к стенозу магистральных артерий. Возникает ишемия соответствующего органа. Стенки сосудов утолщаются. Средний слой разрушается, замещается соединительной тканью. Просветы сосудов заполняются гранулами. Возникают аневризмы.
Этиология.
Риккетсиозами
Ревматизмом
отравление пестицидами
соединениями свинца
сварочными аэрозолями.
Патогенез.
Влияние провоцирующих факторов + генетическая предрасположенность: Внешние факторы (инфекции, лекарства, токсические вещества) и наследственная предрасположенность активируют воспалительные реакции.
Активация реакции гиперчувствительности замедленного типа: В ответ на антиген происходят иммунные реакции, включая активацию Т-лимфоцитов, макрофагов и других клеток воспаления.
Развитие системного воспаления: Воспаление распространяется на сосудистые стенки, приводя к повреждению эндотелия и сосудистых структур.
Образование антифосфолипидных антител: В некоторых случаях возникает аутоиммунный ответ, приводящий к образованию антител против фосфолипидов клеточных мембран, что способствует тромбообразованию.
Гиперплазия и фиброз интимы и адвентиции, панартериит, стеноз, тромбоз: В результате хронического воспаления сосудистые стенки утолщаются, происходит гиперплазия клеток, образование фиброза, что ведет к сужению сосудов (стенозу) и образованию тромбов, нарушая кровоснабжение.
Морфогенез
I тип — Уражение дуги аорты и её ветвей.
II тип — Уражение грудного и/или брюшного отделов аорты и их ветвей.
III тип — Комбинированное поражение дуги аорты и её ветвей с изменениями в грудном и брюшном отделах.
IV тип — Уражение легочной артерии и её ветвей.
Лабораторно.
Микро: Сосуды утолщены, ригидны, стенки белесоватые. Интима утолщена, что суживает просвет, в котором могут быть пристеночные или обтурирующие тромбы. В адвентиции и периваскулярной ткани выражен склероз, встречаются аневризматические выпячивания стенки. Макроскопически выделяют стенозирующий, аневризматический и деформирующий неспецифический аортоартериит.
Макро: поражение всех слоев сосудистой стенки — панартериит с гигантоклеточной реакцией. На ранней стадии наблюдается деструкция внутренней эластической мембраны и инфильтрация стенки лимфоидными и плазматическими клетками. Интима утолщена за счет пролиферации эндотелия и пристеночных тромбов. Наибольшие изменения в медии и адвентиции. В подострой стадии — продуктивная реакция с формированием гранулем (макрофаги, эпителиоидные клетки, гигантские клетки, лимфоциты). В финальной стадии — склероз стенки сосуда, остатки внутренней эластической мембраны, организация тромботических масс, васкуляризация средней оболочки и стеноз просвета вплоть до полной облитерации.
Клиника. Синдром дуги аорты: отсутствие пульса на одной или обеих лучевых артериях, разница АД на правой и левой плечевых артериях больше 10 мм рт. ст., транзиторные ишемические атаки или ГПМК, поражения глаз: усталость, сужение полей зрения, снижение остроты зрения, атрофия диска зрительного нерва.
Исход: гемодинамические нарушения, потерю зрения и слуха, а также атрофические явления.