Кардиомиопатии.

Кардиомиопатии — это заболевания миокарда некоронарного и неревматического происхождения, характеризующиеся дистрофией сердечной мышцы и снижением её сократительной функции. Независимо от причины, клинически проявляются сердечной недостаточностью.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии:

– рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз) — из-за ригидных стенок желудочков и фиброза эндокарда сердце не может расслабиться, что ведет к диастолической недостаточности. Расширение обоих предсердий обычно связано со слабым наполнением желудочков и перегрузкой давлением.

– гипертрофическая (констриктивная) – гипертрофия миокарда не позволяет сердцу нормально расслабится, возникает диастолическая недостаточность

– дилатационная (конгестивная, застойная) — расширение полостей сердца уменьшает его сократительную способность = СВ, развивается систолическая недостаточность. Миокард дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. В полостях сердца нередко возникают тромбы.

Осложнения: ХСН, ТЭЛА

Пороки сердца.

Пороки сердца — стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию.

Порок митрального клапана. Из-за него возникает регургитация, перегрузка левого сердца и компенсаторная гипертрофия левого желудочка. В створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечают склероз и петрификацию фиброзного кольца. Хорды тоже склерозированы, становятся толстыми и укороченными.

Сужение отверстия митрального клапана. Отверстие имеет вид узкой щели (вид «рыбьего рта»). Возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширено, стенка его утолщена, эндокард склерозирован, белесоватый. В результате гипертензии в малом круге кровообращения стенки правого желудочка значительно гипертрофированы (до 1–2 см), полость желудочка расширена.

При аортальных пороках основная нагрузка ложится на левый желудочек, поскольку он вынужден работать в условиях повышенного давления или избыточного объема крови.

При стенозе аортального клапана левый желудочек с трудом выталкивает кровь через суженное отверстие, что приводит к его концентрической гипертрофии – утолщению стенок без значительного увеличения полости.

При недостаточности аортального клапана часть крови возвращается в левый желудочек во время диастолы, вызывая его объемную перегрузку. Чтобы справиться с этим, желудочек значительно увеличивается в размерах (эксцентрическая гипертрофия), что приводит к росту массы сердца до 700–900 г. Такое сердце называют «бычьим» из-за его огромных размеров.

Смерть. СН, ТЭЛА, тромбоэмболия, пневмония, паралич сердца

Системные васкулиты.

Васкулиты — это воспалительные заболевания сосудов, часто сопровождающиеся некрозом их стенок.

!Важно правильно определить причину, так как имуносупрессивная терапия, необходимая при иммунно-опосредованных реакциях, может быть противопоказана при инфекционном васкулите.

Категория	Тип васкулита
Первичные васкулиты
Аорта и крупные артерии, гигантоклеточная гранулематозная реакция	Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), Височный артериит (болезнь Хортона)
Артерии среднего и мелкого калибра, деструктивно-продуктивная реакция	Узловой периартериит, Аллергический гранулематоз, Системный некротизирующий васкулит, Гранулематоз Вегенера, Лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек
Артерии мелкого калибра, сосуды микроциркуляторного русла и вены	Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)
Артерии различного калибра	Смешанная (неклассифицируемая) форма
Вторичные васкулиты
При инфекционных заболеваниях	Сифилис, Туберкулез, Риккетсиозы (включая сыпной тиф, сепсис)
При системных заболеваниях соединительной ткани	Ревматизм, Ревматоидные заболевания, Волчаночные заболевания
Васкулиты гиперчувствительности	Сывороточная болезнь, Пурпура Шенлейна–Геноха, Эссенциальная смешанная криоглобулинемия, Злокачественные новообразования

По глубине поражения сосудистой стенки:

• Эндоваскулит

• Мезоваскулит

• Периваскулит

• Эндомезоваскулит и панваскулит -- при сочетанном поражении оболочек

Подавляющее большинство системных васкулитов характеризуется поражением всех оболочек сосудистой стенки с исходом в склероз и кальциноз, что ведет в одних случаях к резкому стенозу просвета вплоть до его облитерации, в других — к развитию аневризмы.

Патогенез. Связан с иммунными реакциями гиперчувствительности на антигены.

Разделяются на три группы в зависимости от типа гиперчувствительности:

1. Немедленного типа: альтеративные изменения, экссудативные процессы, деструктивные васкулиты (узелковый периартериит, синдром Вегенера).

2. Замедленного типа: клеточные реакции, гранулемы, продуктивные васкулиты (болезни Такаясу, Хортона).

3. Смешанного типа: сочетание механизмов.