Системна склеродермія.
Системная склеродермия (системный прогрессивный склероз) -- прогрессирующее системное заболевание, в основе которого лежит воспалительное поражение мелких сосудов всего организма, с последующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
Этиология.
HLA-A, HLA-B, HLA-Dg3, HLA-Dg3 в системе гистосовместимости.
в три раза чаще развивается у женщин, чем у мужчин.
Средний возраст пациентов — 30-40 лет.
триггерное воздействие химических промышленных, бытовых и алиментарных антигенов
вирусные инфекции (РНК-вирусы).
Патогенез.
Автоиммунные реакции. Аномальный коллаген распадается, образуя аутоантиген, против которого вырабатываются аутоантитела.
Повреждение сосудов. Иммунные комплексы оседают на базальных мембранах сосудов и органов, вызывая повреждение ткани и сосудов.
Фиброз (облитерирующая микроангиопатия). Это приводит к сужению сосудов, гипоксии и усилению разрушения соединительной ткани.
Морфогенез.
Клинически системный склероз делится на две категории:
Распространенная (диффузная) склеродерма – наблюдается быстрое прогрессирование с симметричным утолщением кожи конечностей, лица и туловища, поражением почек и других внутренних органов.
Ограниченная склеродерма – характеризуется поражением кожи, которое часто ограничивается пальцами, предплечьем и лицом. Висцеральное вовлечение происходит поздно, поэтому клиническое течение относительно доброкачественно. Часто ассоциируется с CREST синдромом.
Клиника.
Тугая, блестящая кожа без нормальных кожных складок.
Кальциноз пальцев.
Синдром Рейно.
Дисфагия.
Абдоминальные боли
Обструкция кишечника.
Синдром мальабсорбции.
Потеря веса.
Анемия.
Нарушения дыхания, которые могут привести к правожелудочковой сердечной недостаточности.
Миокардиальный фиброз и последствия аритмии и сердечная недостаточность.
Поражение сосудов почек, что может привести к некрозу их коркового слоя и острой почечной недостаточности — так называемая "настоящая склеродермическая почка". Протеинурия может быть настолько сильной, чтобы вызвать нефротический синдром.
Злокачественная гипертензия.
Васкулиты
Дерматоміозит. Болезнь Вагнера.
Дерматомиозит (болезнь Вагнера - Унферрихта - Хеппа) - хроническое аутоиммунное заболевание, при котором развивается прогрессивная дезорганизация соединительной ткани преимущественно в коже и в полосатых, реже неполосованных мышцах. При отсутствии поражения кожи болезнь называется полиомиозит.
Этиология:
гены HLA-B, HLA-B₃, HLA-B14, HLA-Dr3 HLA-DrW3, HLA-DrW6
чаще отмечают у женщин
хроническая вирусная инфекция, особенно вызванная вирусом Коксаки В2
Патогенез. Мышечные фрагменты воспринимаются как аутоантиген, что активирует выработку аутоантител и сенсибилизацию лимфоцитов, создавая замкнутый круг иммунной реакции. Образуются иммунные комплексы, оседающие на базальных мембранах сосудов, вызывая васкулит.
Морфогенез.
Мышцы. Макро: слабость. Микро: отек и клеточный инфильтрат, атрофированы, некроз с кальцинозом
Кожные изменения. Эритема, отек (симптом очков). Симптом Готтрона -- появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов.
Висцеральные изменения. Склероз во всех системах.
Смерть чаще всего наступает от пневмонии, вызванной вторичной бактериальной инфекцией или аспирацией, а также от желудочно-кишечных кровотечений и сердечной недостаточности, развивающейся из-за диффузного кардиосклероза.