Системний червоний вовчак.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) - аутоиммунное мультисистемное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи, почек, сосудов, суставов.

Этиология.

• гены HLA-B9, HLA-B18, HLA-Dг₂, HLA-Dг3.

• хроническая вирусная инфекция (кори, краснухи, парагриппа)

• чрезмерная инсоляция

• переохлаждение

• нервный стресс

• физические перегрузки

Патогенез. Развитие СКВ связано с нарушением иммунной регуляции, снижением Т-супрессорного контроля (CD8) из-за вирусного повреждения Т-лимфоцитов. Это приводит к повышению числа Т-хелперов (CD4) и В-лимфоцитов. Формируются антинуклеарные антитела, преимущественно к нативной ДНК. Эти антитела создают иммунные комплексы, которые откладываются в сосудах и тканях, вызывая воспаление и повреждение. Лизосомальные ферменты, высвобождающиеся из иммунных комплексов, повреждают структурные компоненты тканей. Разрушение тканей воспринимается иммунной системой как новые антигены, что усиливает болезнь.

Морфология.

I. Острые некрозы и дистрофия соединительной ткани – фибриноидные изменения и некроз стенок мелких сосудов, особенно в микроциркуляторном русле, с распавшимся ядерным белком и хроматином. II. Подострое воспаление – воспаление всех органов, включая нервную систему, с вовлечением сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты, артериолиты, венулиты), преобладание лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. Воспаление может затронуть серозные оболочки. III. Склероз – развивается вследствие изменений из первой и второй группы, часто при обострении заболевания. Признак: периартериальный "луковичный" склероз в селезенке. IV. Изменения иммунной системы – гиперплазия лимфатических узлов, костного мозга, селезенки, повышенная фагоцитарная активность макрофагов. Очаги лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. V. Ядерная патология – повреждения ядер в клетках, особенно в лимфатических узлах, где ядра теряют ДНК, образуя гематоксилиновые телца. Нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют поврежденные клетки, образуя LE-клетки (волчаночный фактор), что является признаком СКВ.

Клиника.

Почки.

1. Волчаночный гломерулонефрит

   1. Минимальный мезангиальный волчаночный нефрит

   2. Мезангиальный пролиферативный волчаночный нефрит -- отложение ИМ на мезангии клубочков

   3. Очаговый волчаночный нефрит -- субэндотелиальное отложение с последующим воспалением и пролиферацией

   4. Диффузный волчаночный нефрит -- субэндотелиальное отложение с последующим воспалением и пролиферацией, но поражение более 50% клубочков

   5. Мембранозный волчаночный нефрит – между БМ и отростками подоцитов, формирование проволочных петель

2. Гломерулонефрит

В — несколько «проволочных петель» при волчаночном нефрите в результате массивных субэндотелиальных отложений иммунных комплексов (шифф-периодная кислота); Д — гранулярные отложения IgG (иммунофлюоресцентный метод)

Изменения со стороны других органов

• Полисерозиты

• Артриты

• Поражения центральной и периферической нервной системы

• Лимфаденопатия, спленомегалия

• Поражения висцеральных паренхиматозных органов (жировая дистрофия гц, интерстициальное воспаление, лимфоцитарная инфильтрация)

Осложнения: ПН, гнойные и септические пр-ы, стероидный туберкулез, ХСН

Смерть от почечной недостаточности или инфекции (сепсиса, туберкулеза)