5 курс / Детская хирургия / Ответы к госпитальной хирургии

на экзаменационные

о

о

а

•о

о

о

г

I

!

www.bartprint.ra

Ответы на экзаменационные вопросы I часть

ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА И ПЕРИКАРДА

1. Открытый артериальный проток. Роль артериального протока в эмбриональном кровообращении. Патогенез, клиника, диагностика, оперативное лечение.

Открытый артериальный проток составляет 16 - 24 % врожденных пороков сердца.

Роль протока в эмбриональном кровообращении.

Артериальный проток расположен между начальным отделом нисходящей аорты и легочной артерией. Длина протока достигает 1 см, диаметр - от 1 мм до 2 см. Открытый артериальный проток необ­ ходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообращения. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соедини­ тельнотканный тяж (артериальную связку).

Нарушения гемодинамики при пороке.

Если в постнатальном периоде проток не закрывается, то значи­ тельная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты посту­ пает в легочную артерию (сброс крови слева направо вследствие гра­ диента давления) и затем из малого круга кровообращения по легоч­ ным венам вновь возвращается в левый желудочек. Таким образом, часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. В результате, при откры­ том артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудо­ чек. Соответственно увеличивается кровоток по малому кругу крово­ обращения и прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие про­ грессирующей легочной гипертензии возрастает нагрузка на правый желудочек. Появляются признаки недостаточности кровообращения, особенно выраженные у маленьких детей. При выраженной легочной гипертензии сброс крови может стать двунаправленным или из легоч­ ной артерии в аорту.

Клиническая картина, диагностика.

Основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при нагрузке, сердцебиение. Ребенок отстает в физическом развитии, часто болеет респираторными заболеваниями.

При аускулыпации во втором межреберье слева по среднеключичной линии выслушивается непрерывный систолодиастолический

1

госпитальная хирургия

(«машинный») шум. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает, остается только систолический шум.

При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы уве­ личенного кровенаполнения сосудов легких - усиление легочного ри­ сунка, выбухание дуги легочной артерии.

При зондировании зонд может пройти из ствола легочной артерии в аорту через открытый проток. Определяют увеличение насыщения крови кислородом в легочной артерии, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При аортографии контрастированная кровь поступает в легочную артерию.

Лечение.

Операцию выполняют из левостороннего бокового доступа. Арте­ риальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и про­ шивают третьей. При легочной гипертензии проток пересекают. При двунаправленном сбросе через проток вследствие легочной гипертен­ зии аортальное отверстие протока закрывают заплатой с клапаном, позволяющим предотвратить сброс крови из аорты и не пре­ пятствующим сбросу из легочной артерии в аорту.

2. Коарктация аорты. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Коарктация аорты - врожденное сужение в верхней части нис­ ходящей грудной аорты в месте присоединения артериального прото­ ка. Составляет 6 - 15 % детей с врожденными пороками сердца.

Гемодинамика.

Наличие препятствия кровотоку в аорте приводит к:

1)Возникновению в большом круге двух режимов кровообращения с артериальной гипертензией выше уровня сужения (голова, плече­ вой пояс) и артериальной гипотензией ниже коарктации (тулови­ ще, нижние конечности);

2)Развитию коллатерального кровотока "в обход препятствия" в сис­ теме подключичной, межреберных, внутренней грудной и артерий лопаточной области с расширением, удлинением и извитостью со­ судов.

3)Перегрузке левого желудочка

Клиника и диагностика.

Жалобы при коарктации аорты делятся на три группы:

1)Связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты - го­ ловные боли, тяжесть в голове, повышенная умственная утомляе­ мость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения

2

Ответы на экзаменационные вопросы I часть

2)Связанные с нарастающей перегрузкой ЛЖ - боли в области серд­ ца, перебои, сердцебиение, одышка;

3)Обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней поло­ вины тела - быстрая утомляемость, зябкость нижних конечностей, боли и судороги в икроножных мышцах.

Длительное время порок может протекать со скудной клиникой или бессимптомно. Наиболее постоянным признаком является арте­ риальная гипертензия, которая определяется уже в детском возрасте. Сердечная недостаточность типична для новорожденных и вновь по­ является в возрасте около 30 лет.

При объективном исследовании пульс на бедренной артерии от­ сутствует или значительно ослаблен. На руках определяется более высокое давление, чем на ногах. Наличие коллатералей проявляется шумом, лучше выслушиваемым в межлопаточной области на спине.

Рентгенологические признаки включают изменения левого верхнега контура средостения в виде цифры "3", узурацию ребер, гипер­ трофию и последующую дилатацию левого желудочка.

В сомнительных случаях помогают эхо кардиография, катетери­ зация сердца и аортография. Катетеризация также рекомендуется пациентам старше 20 лет из-за частого появления аневризмы в области КА. Инвазивное исследование не показано детям и подросткам при наличии классических признаков изолированной коарктации, одина­ ковом давлении на обеих руках и пальпируемых коллатералях.

Течение.

Среди детей с изолированной КА около 5% погибают от сердеч­ ной недостаточности, если не подвергаются хирургическому лечению. Смерть после раннего детского возраста наблюдается от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты или расслоения ее, а также от разрыва внутричерепных аневризм. Среди пациентов, переживших первый год жизни, 25% погибает в возрасте 20 лет, 25% - в течение 4-й и 5-й декады. Средняя продолжительность жизни больных с КА - 50 лет.

Лечение.

Наличие изолированной классической выраженной коарктации аорты (уменьшение или отсутствие пульса на бедренных артериях, уменьшение просвета аорты в области коарктации более чем на 50%, расширенные коллатеральные сосуды) является показанием к опе­

рации.

Если диагноз становится ясен в 3 - 4 года, сразу же рекомендуется операция. Так же поступают и с более старшими пациентами, включая взрослых, хотя отдаленные результаты у них несколько хуже.

3

Госпитальная хирургия

Наличие сердечной недостаточности не является противопоказа­ нием к операции. Операция в раннем возрасте показана в случае, если сердечная недостаточность не поддается медикаментозному воздейст­ вию, а также в случае высокой артериальной гипертензии (выше 150 мм рт. ст.).

Не вдаваясь в детали, перечислим основные варианты опера­

тивных вмешательств:

1)Аортопластика подключичным лоскутом - используется у ма­ леньких детей (до 10 лет).

2)Наложение анастомоза "конец-в-конец"

3)Протезирование сегмента аорты или обходное шунтирование

- используется у взрослых при ограниченной подвижности аорты и невозможности наложить анастомоз «конец - в - ко­ нец»

4)Эндоваскулярная баллонная ангиопластика - современный перспективный метод

В раннем послеоперационном периоде проводят терапию артери­ альной гипертензии.

3. Дефекты межпредсердной перегородки сердца. Клас­ сификация, особенности нарушения гемодинамики. Кли­ ника, диагностика, показания к оперативному лечению и его принципы.

Дефект межпредсердной перегородки (МПП) возникает в резуль­ тате недоразвития первичной или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают

1)Первичные дефекты МПП - расположены в нижней части меж­ предсердной перегородки и сочетаются с расщеплением передневнутренней створки митрального клапана, что приводит к митраль­ ной недостаточности

2)Вторичные дефекты МПП - встречаются наиболее часто (у 7595% больных), локализуются в задних отделах перегородки.

Нарушения гемодинамики.

Обусловлены сбросом артериальной крови из левого предсердия и правое. При этом значительная часть артериальной крови исключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она по­ ступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и затем вновь возвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого желудочка, что ведет к его гипертрофии, после­ дующей дилатации и возникновению легочной гипертензии.

4

Ответы на экзаменационные вопросы I часть

При первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения гемодинамики выражены в большей степени благодаря сопутствую­ щей митральной регургитации, которая увеличивает приток крови в левое предсердие, а следовательно и объем патологического шунтиро­ вания.

Клиническая картина и диагностика.

Наиболее частыми симптомами являются одышка, приступы сердцебиения, утомляемость при обычной физической нагрузке, отста­ вание в росте, склонность к пневмониям и простудным заболеваниям.

При аускультации во втором межреберье слева выслушивают систолический шум, обусловленный усилением легочного кровотока и относительным стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен. Имеется расщепление II тона.

На электрокардиограмме выявляют деформацию зубца Р, удли­ нение интервала P-Q, блокаду правой ножки пучка Гисса. При пер­ вичном дефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном — вправо.

На рентгенограммах отмечают расширение границ сердца, увели­ чение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного ри­ сунка. При вторичном дефекте обнаруживают увеличение только пра­ вого желудочка, а при первичном — обоих желудочков и левого пред­ сердия.

Диагноз ставят на основании данных УЗИ и катетеризации сердца, при которой устанавливают повышение давления в правых отделах сердца и легочной артерии, повышение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. Направление шунта и величину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия контраста и на ангиокардиокинограмме определяют последователь­ ность заполнения отделов сердца контрастированной кровью.

Лечение.

Операцию проводят в условиях искусственного кровообращения. При незначительных размерах дефекта его ушивают. Если диаметр дефекта превышает 1 см, то закрытие его производят с помощью син­ тетической заплаты. Первичный дефект всегда устраняют с помощью заплаты. Перед закрытием дефекта производят пластику расщеплен­ ной створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Та­ ким путем ликвидируют митральную недостаточность.

5

4. Дефекты межжелудочковой перегородки сердца. Клас­ сификация, особенности нарушения гемодинамики. Кли­ ника, диагностика, показания к оперативному лечению и его принципы.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - один из наибо­ лее частых врожденных пороков сердца (около 30% больных).

Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1-2 см, межжелудочковая перегородка может полностью отсутствовать.

Нарушения гемодинамики.

Связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения, что так же как и при дефекте МПП приводит к перегрузке правого желудочка и развитию легочной гипертензии. Когда давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его, развивается синдром Эйзенменгера. При этом направление шунта меняется, и сброс крови через дефект идет справа налево, что обусловливает появление цианоза.

Клиническая картина и диагностика.

У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протека­ ет тяжело с явлениями декомпенсации, проявляющейся одышкой, уве­ личением печени, гипотрофией. У детей старшего возраста симптомы выражены менее резко. Необратимые изменения в сосудах легких мо­ гут развиваться уже на первом году жизни. При возникновении веноз- но-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая СН.

При аускультации в III-IV межреберье слева от грудины выслу­ шивают грубый систолический шум. При нарастании легочной ги­ пертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исче­ зать. В этот период обычно появляется цианоз. Одновременно во вто­ ром межреберье по левому краю грудины выслушивается диастолический шум, который свидетельствует о присоединении относительной недостаточности клапана легочной артерии.

На ЭКГ- признаки перегрузки и гипертрофии правого желудочка.

Рентгенологическое исследование выявляет те же изменения, что и при дефекте МПП. При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержания кислорода в крови.

Лечение.

Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, неэффективно и приводит к быстрой недостаточности

6

Ответы на экзаменационные вопросы I часть

правого желудочка с летальным исходом в ближайшие сроки по­ сле операции. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой

вусловиях искусственного кровообращения.

5.Тетрада Фалло. Патофизиология. Классификация. Кли­ ника, диагностика, показания к оперативному лечению и

его принципы.

Встречаемость: 50% всех синих пороков сердца.

Тетрада Фалло включает 4 составляющих:

1.Стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого же­ лудочка

2.Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

3.. Декстрапозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на ДМЖП);

4. Гипертрофия правого желудочка

Первичным нарушением является отклонение инфундибулярной межжелудочковой перегородки кпереди и к голове, что приводит к:

образованию большого (2-3 см) ДМЖП в точке несращения мембранозной части перегородки;

стенозу или даже полной атрезии a. pulmonalis;

расположению аорты как бы верхом на ДМЖП, у 20% больных дуга аорты изгибается вправо.

Патофизиология.

Вследствие дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза а. pulmonalis затрудняется отток крови из правого желудочка и в нем повышается давление (давление в ПЖ = давлению в ЛЖ).

При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клини­ чески проявляется ацианотичной формой порока,

По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрест­ ный сброс, а затем - сброс справа налево, что проявляется цианозом

{цианотичная форма).

Аноксия варьирует в зависимости от величины кровотока по а. pulmonalis и усиливается в зависимости от уровня физической нагруз­ ки.

После двух лет болезни для больного характерна полицитемия с гематокритом 60-75%, в отдельных случаях показатель увеличивается до 85-90%.

Барабанные палочки» развиваются на пальцах в течение первых лет жизни.

7

Госпитальная хирургия

Клинические формы.

Выделяют 5 форм и, соответственно, 5 периодов манифестации заболевания

1.Ранняя цианотичная форма - цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году

2.Классическая форма - цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать

3.Тяжёлая форма - с одышечно-цианотическими приступами

4.Поздняя цианотичная форма - появление цианоза в 6 - 10 лет

5.Бледная (ацианотичная) форма

Клинические проявления:

1.Одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагруз­ ке.

2.Гипоксические «синие» приступы: эпизоды выраженного циа­ ноза, вслед за чем наступает обморочное состояние. Это грозный признак, возникающий из-за гипоксии мозга, возможен смертель­ ный исход или гемиплегия. Данный симптом указывает на необхо­ димость срочной операции.

3.Полоэ/сение на корточках — характерная позиция, в которой у больного уменьшается одышка в результате увеличения перифери­ ческого сосудистого сопротивления, в конечном итоге увеличива­ ется кровоток через a. pulmonalis.

4.Задержка физического развития

5.Абсцессы головного мозга возникают достаточно часто.

Объективные данные:

Бледность или цианоз Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол»

Положение на корточках после нагрузки Систолическое дрожание вдоль левого края грудины

Аускультация - усиление I тона, грубый систолический шум изгна­ ния с максимумом во втором-третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен.

Инструментальная диагностика:

1.Рентгенограмма грудной клетки: сердце по форме напоминаем французский деревянный башмак - сабо.

2.ЭКГ: гипертрофия правого желудочка и отклонение электрической оси вправо.

3.ЭхоКГ - оценка гипертрофии миокарда и размеров полости право­ го желудочка, диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка

8

Ответы на экзаменационные вопросы I часть

4.Катетеризация сердца и ангиография являются необходимыми процедурами для уточнения. анатомических деталей стеноза а. pulmonalis, локализации ДМПЖ и расположения коронарных арте­ рий.

Хирургическое лечение.

Паллиативные вмешательства - создание межсистемных ана­ стомозов

операция Блелока-Тауссиг - подключично-лёгочный анастомоз операция Уотерстоуна-Кули - внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией инфундибулопластика - открытое расширение выходного отдела правого желудочка.

Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке де­ тям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляю­ щими состояние

Радикальное хирургическое лечение - пластика ДМЖП с уст­ ранением стеноза выходного отдела правого желудочка.

Без лечения 25 % детей умирают на первом году жизни. Средняя продолжительность жизни без операции - 12 лет, редко - больше.

В связи с этим радикальная операция показана всем детям с тетра­ дой Фалло.

6. Пороки митрального клапана. Основные формы. Этио­ логия и патогенез митрального стеноза и недостаточно­ сти. Клиника. Принципы оперативного лечения.

К порокам митрального клапана относятся митральный стеноз (стеноз левого атриовентрикулярного отверстия) и митральная недос­ таточность.

Митральный стеноз

Наиболее частый из приобретенных пороков сердца. Митральный стеноз - порок ревматической этиологии.

Нарушения гемодинамики.

В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия состав­ ляет 4 - 6 см2. Суженное левое атриовентрикулярное отверстие явля­ ется препятствием для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек. Увеличение наполнения левого предсердия рано приводит к повышению в нем давления и дилатации ЛП. Повышение давления в устьях легочных вен ведет к рефлекторному спазму артериол малого

9