47. Патофизиология жирового обмена.

Функции жира:

• Пластическая,

• Транспортная,

• Поддерживающая,

• Запасающая,

• Энергетическая

Нарушение жирового обмена может произойти на любом этапе метаболизма:

1. Патология переваривания и всасывания жиров. Нарушение на этом этапе может быть обусловлено многими причинами: ферментопатии, усиление перистальтики, поражение ворсинок эпителиального слоя кишечника, недостаток витаминов А и В. Если липидный обмен дал сбой на этой фазе метаболизма, то, как следствие, возникает стеаторея - кал с высоким содержанием жирных кислот и нерасщепленных жиров.

2. Нарушение промежуточного липидного обмена. Данная патология наблюдается при дефиците углеводов в рационе, стрессовых ситуациях, токсическом поражении печени с нарушением ее функции синтеза и накопления гликогена, дефиците витамина Е. Указанные причины могут привести к кетозу - увеличение уровня кетоновых тел в крови и моче. Кетоновые тела являются промежуточными продуктами обмена жирных кислот. Если их содержание превышает нормальное значение, это грозит симптомами интоксикации организма, нарушением кислотно-щелочного баланса и развитием ацидоза. Все эти нарушения могут привести в итоге к возникновению кетоацидотической комы.

3. Нарушение липидного обмена в жировой ткани. Это патологическое состояние обусловлено следующими причинами: чрезмерное употребление жиров в пищу, недостаточная физическая нагрузка, синтез жиров из излишка потребляемых углеводов.

Повышенный уровень холестерина приводит к заболеваниям сердечно-сосудистой системы, инсульту, камнеобразованию в желчном пузыре. А его недостаток является причиной ранней менопаузы у женщин, половой дисфункции у мужчин, задержкой психического развития у детей.

48. Патогенез проявлений патологий водорастворимых витаминов: гипер-, и гиповитаминозы. Витамин b1

Витамин B1 (тиамин) — водорастворимый витамин, содержащийся в растительных продуктах (зерновых и бобовых) и в продуктах животного происхождения; предшественник тиаминдифосфата. Эндемические районы для гиповитаминоза В1 — восточная и южная Азия, спорадически возникает повсеместно, особенно у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

Источники витамина В1 — отруби семян хлебных злаков (пшеницы, овса), риса, горох, гречиха, дрожжи. Большое количество витамина В1 содержит хлеб из муки грубого помола.

Физиологическая роль витамина В1. Витамин В1 входит в состав многих ферментов, участвующих в углеводном обмене. После всасывания из ЖКТ тиамин фосфорилируется в тиаминпирофосфат — кофермент декарбоксилаз, участвующих в декарбоксилировании кетокислот (пировиноградной, α-кетоглутаровой), а также транскетолазы, участвующей в пентозофосфатном пути распада глюкозы. При недостатке витамина В1 в крови увеличивается содержание пирувата и лактата. Суточная потребность в витамине В1 для взрослых: 1,5–2 мг.

Метаболизм витамина B1. Основные метаболические изменения происходят в печени. Выделяется витамин В1 с мочой.

Виды гиповитаминоза В1 по этиологии:

• Первичный. Возникает при недостатке витамина В1 в пище. Недостаточность витамина В1 усугубляется повышенным употреблением углеводов.

• Вторичный гиповитаминоз В1. Причинами его являются:

  • повышение потребности в витамине (при беременности, лактации, лихорадке, СД, тиреотоксикозе, значительной и длительной физической нагрузке.

  • нарушение всасывания витамина (например, при длительной диарее, резекции кишечника).

  • расстройства усвоения витамина при тяжёлых заболеваниях печени.

  • повторный гемодиализ.

  • алкоголизм.

Формы гиповитаминоза В1 по клинической картине и течению:

• Сердечно-сосудистая (влажная, отёчная) форма — следствие преимущественного поражения миокарда — гипердинамическая и гиподинамическая.

• Сухая форма (периферическая полиневропатия) — преобладают признаки полиневрита.

• Церебральная форма. Иногда эту форму называют злокачественной. Проявления гиповитаминоза В1:

  • На стадии прегиповитаминоза: общая слабость, быстрая томляемость, головная боль, одышка и сердцебиение при физической нагрузке.

  • На стадии гипо- и авитаминоза:

– сухая форма бери-бери (периферическая полиневропатия). Характеризуется двусторонним симметричным поражением нервов преимущественно нижних конечностей. Проявляется парестезиями и ощущением жжения в области стоп, особенно выраженным в ночное время. Характерны судороги в икроножных мышцах и боли в ногах, ощущение слабости, быстрая утомляемость при ходьбе, хромота. Икроножные мышцы твёрдые, болезненны при пальпации. Характерная походка, щадящая пальцы: пациенты наступают на пятку и наружный край стопы. На поздних стадиях нарушаются и сухожильные рефлексы, возникают мышечные атрофии.

– церебральная форма бери-бери (синдром Вернике–Корсакова, геморрагический полиэнцефалит). Возникает при тяжёлой и острой недостаточности витамина В1. Сначала развивается корсаковский синдром (сочетание расстройств памяти на текущие события и ориентировки в месте и времени с наличием конфабуляций), затем присоединяется нарушение мозгового кровообращения, развивающееся постепенно и приводящее в итоге к энцефалопатии Вернике. Основные признаки: нистагм, полная офтальмоплегия. Клиническая картина быстро прогрессирует с развитием комы и летальным исходом.

– сердечно-сосудистая (влажная) форма бери-бери. Она характеризуется развитием миокардиодистрофии и нарушением периферического сосудистого сопротивления. Может быть двух разновидностей: – гипердинамической (характеризуется вначале высоким сердечным выбросом с последующим развитием сердечной недостаточности) и – гиподинамической (проявляется низким сердечным выбросом, артериальной гипотензией, метаболическим ацидозом; отёки отсутствуют). Возможно дистрофическое поражение ЖКТ, нарушение зрения, психические расстройств

Особенности бери-бери у детей — диагностика затруднена. Основные клинические проявления — сердечная недостаточность, афония и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Возникает у грудных детей 2–4 мес, вскармливаемых матерями с дефицитом витамина В1.

Диагноз гиповитаминоза В1 устанавливается при:

• Содержании витамина В1 в суточной моче ниже 50 мкг/сут.

• Уровне кокарбоксилазы в эритроцитах менее 20–40 мкг/л.

• Повышении концентрации пировиноградной кислоты в плазме крови (выше 0,01 г/л) и выделения её с мочой (более 25 мг/сут).

Лечение гиповитаминоза В1:

• Назначение специализированной диеты (включение в рацион продуктов, богатых витамином В1: хлеба из муки грубого помола, круп (гречневой, овсяной, пшённой), зернобобовых (гороха, сои, фасоли), печени, дрожжей.

• Введение препаратов витамина В1 (тиамина хлорида, тиамина бромида).

• При тяжёлом и среднетяжёлом течении показана госпитализация. При эндогенной недостаточности витамина В1 проводят лечение основного заболевания.

Профилактика гиповитаминоза В1:

• Назначают полноценный рацион с достаточным содержанием витамина В1.

• Своевременно проводят диагностику и лечение заболеваний, способных привести к недостаточности витамина В1.