12. Спадкові хвороби накопичення, пов'язані з порушенням обміну амінокислот, ліпідів і вуглеводів (глікогену).

Наследственные углеводные дистрофии (гликогенозы) обусловлены отсутствием или недостаточностью ферментов, участвующих в расщеплении депонированного гликогена, и относятся к наследственным ферментопатиям или болезням накопления.

Причины:

• отсутствием ферментов

• синтезом аномальных форм гликогена

Избыточное накопление гликогена наблюдается в основном в клетках миокарда, скелетных мышцах, печени и почках. Гликоген красят кармином по Бесту в черный. Избыточное накопление гликогена приводит к вторичному повреждению клетки и её некрозу.