5 курс / Факультетская педиатрия / Осенний семестр 5к / Экзамен / Факультетская педиатрия кафедра №1 ответы на экзамен 2024-2025

− при наличии преимущественно право-левого шунта.

ДМЖП в этих случаях играет роль тоннеля для разгрузки правого желудочка и закрытие его приводит к развитию острой сердечной недостаточности.

Радикальная операция:

- Закрытие ДМЖП (в условиях искусственного кровообращения, проводится пластика дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов).

Эндоваскулярное закрытие окклюдером Amplatzer. Показание - множественные мышечные дефекты.

Паллиативное сужение легочной артерии в настоящее время используется редко в качестве экстренной операции.

Показанием для этой процедуры могут быть масса тела менее 3 кг, тяжелые сопутствующие заболевания (сепсис, глубокая недоношенность, эрозивно-язвенный энтероколит, геморрагические осложнения), множественные ДМЖП и малый опыт клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. Радикальная операция должна выполняться, как только устранены препятствующие факторы.

18. Тетрада Фалло: анатомические признаки, гемодинамические нарушения, фазы течения, клиническая симптоматика в различные возрастные периоды, лабораторная диагностика. Лечение детей с одышечно-цианотическими приступами. Показания к хирургическому.лечению.

Тетрада Фалло – 10% всех детей с ВПС: Сложный порок, состоит из 4 аномалий:

1.Стеноз выходного отдела правого желудочка;

2.Высокий ДМЖП;

3.Декстрапозиции аорты;

4.Гипертрофии правого желудочка.

Тетрада Фалло в 40% случаев сочетается с другими ВПС: правосторонняя дуга аорты (20-25%), сосудистое кольцо, вторичный ДМПП, ОАП, открытый общий атриовентрикулярный канал (АВК), добавочная левосторонняя верхняя полая вена, частичный аномальный дренаж легочных вен.

Нарушение гемодинамики:

−Относится к порокам с обеднением МКК.

−Порок синего типа

Нарушения гемодинамики определяются главным образом степенью стеноза легочной артерии и ДМЖП.

Объяснение:

Первый компонент (и самый важный) - стеноз выходного отдела правого желудочка (от степени сужения будут зависеть дальнейшие нарушения), который приводит к тому, что кровь из ПЖ с трудом поступает в МКК → перегрузка ПЖ (и ОБЪЕМОМ, и ДАВЛЕНИЕМ). Соответственно, кровь из ПЖ и ЛЖ будет поступать в аорту (второй и третий компоненты порока – дефект в мембране + декстрапозиция аорты) → венозная кровь

из ПЖ попадет в БКК → порок синего типа.

Клинико-анатомические варианты порока:

−крайняя форма - в связи с атрезией легочной артерии кровь в легкие поступает через ОАП или коллатерали, право-левый сброс через ДМЖП;

−классическая форма - кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и аорту, наблюдается право-левый сброс через ДМЖП; -пример в объяснении выше

−бледная форма - (незначительный стеноз ЛА) происходит сброс крови слева направо, чем и объясняется отсутствие цианоза.

Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к тому, что кровь из правого желудочка беспрепятственно поступает в аорту, вследствие чего сердечная недостаточность обычно не развивается.

Клиническая картина:

Впервые месяцы жизни ребенка (до 6 месяцев):

−малосимптомное течение,

−диагностируется на основании грубого систолического шума в II-III м/р слева от грудины – из-за турбулентного движения крови в систолу через суженное отверстие выходного отдела ПЖ

С4-6 мес начинается «критический период», который длится до 1,5-2 лет

(одышечно-цианотических приступов):

−одышка,

−цианоз (у некоторых пациентов цианоз может выявляться уже с рождения),

−отставание в физическом развитии,

−симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».

−в периферической крови увеличиваются уровень гемоглобина и число эритроцитов

– компенсаторно на фоне выраженной гипоксии

При бледной форме одышка развивается позднее — к 5 годам.

Гипоксемические (одышечно-цианотические) приступы:

Причина - спазм инфундибулярного отдела ПЖ сердца (чаще отмечаются у больных с анемией и перенесших родовую травму).

Провоцирующие факторы - физическое и эмоциональное напряжение. Клиническая картина:

−возникают внезапно;

−ребенок становится беспокойным,

−резко усиливаются одышка и цианоз, но! одышка неэффективна, т.к. кровь все равно не поступает в мкк из-за спазма выходного отдела ПЖ

−аускультативно - уменьшение интенсивности шума. ( из-за спазма кровь практически не поступает = шум уменьшается)

−возможна потеря сознания, развитие гемипареза,

−вынужденное положение на корточках.

Длятся около 30 минут. Затянувшийся приступ может привести к инсульту и смерти.

Диагностика:

Физикальные данные

−САД умеренно снижено.

−Систолическое дрожание во II-III м/р слева от грудины

−Границы сердца обычно не изменены.

−Ослаблен ІІ тон над ЛА.

−Во II-III м/р слева грубый систолический шум (стеноз ЛА) (при одышечноцианотическом приступе он может ослабевать, вплоть до исчезновения).

−Шум ДМЖП (в III-IV м/р слева) умеренный или может не прослушиваться. ЭКГ - признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. Рентгенография органов грудной клетки - сердце имеет форму деревянного башмачка

(из-за гипертрофии ПЖ и западении дуги ЛА), небольших размеров, сосудистый рисунок легких обеднен. При бледной форме порока размеры сердца обычно больше, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен.

Эхокардиография. Выявляется большой перимембранозный ДМЖП и смещение аорты вправо, исследуется анатомия выходного тракта правого желудочка, легочного клапана,

легочной артерии и её ветвей вплоть до корней легких. Допплеровское исследование позволяет определить направление потока крови.

Прогноз:

−Дети с ТФ постепенно становятся более цианотичными;

−Гипоксические приступы могут приводить к неврологическим повреждениям и смерти;

−Задержка развития наблюдается в случаях выраженного цианоза;

−Тромбоэмболические осложнения и абсцессы головного мозга;

−Септический эндокардит;

−Полицитемия развивается вторично по отношению к цианозу;

−Относительная железодефицитная анемия;

−Коагулопатия – позднее осложнение долго существующего цианоза.

Лечение одышечно-цианотических приступов.

Цель - прервать порочный круг неэффективной одышки и гипоксии.

−Ребенка следует привести в положение с согнутыми конечностями

−Промедол 1% в дозе 0,1 мл/год жизни подкожно или внутримышечно для подавления возбуждения дыхательного центра.

−Кислород обычно назначается, хотя не оказывает значительных изменений в насыщении крови кислородом

−Ацидоз коррегируется введением 4% соды бикарбоната (NaHCO3) в дозе 4-5 мл/кг внутривенно. Сода снижает стимулирующее влияние ацидоза на дыхательный центр.

−Если все эти меры не помогают, то вводят пропранолол (обзидан), 0,1 мг/кг в 10мл 20% раствора глюкозы назначается внутривенно медленно (0,05 мг/мин), снижает частоту ритма, может прервать приступ.

−Интубация и перевод на искусственную вентиляцию легких с полной седатацией и миорелаксацией применяется в тяжелых случаях. После этого, обычно, следует хирургическое лечение.

−При одышечно-цианотичном приступе противопоказано применение сердечных гликозидов, повышая инотропную функцию миокарда, они увеличивают

склонность инфундибулярного стеноза к спазму.

Профилактика приступов - пероральное введение пропанолола (обзидана) в дозе 2-6 мг/кг/день в трех или четырех дозах.

N.В! По некоторым данным, длительный прием обзидана может повышать риск хирургического лечения из-за снижения сократительной способности миокарда.

19. Коарктация аорты: морфологические варианты, гемодинамические нарушения.

Клиника, диагностика, лечение.

Коарктация аорты (КА) – сужение аорты или ее облитерация на ограниченном участке в области дуги, грудного или брюшного отдела.

Чаще локализуется в области перехода аорты в нисходящую часть (в «типичном» месте).

«Детский» тип - наличие открытого аортального протока и сужение аорты на большом участке ее дуги. Неблагоприятное течение (раннее формирование высокой легочной гипертензии).

«Взрослый» тип - изолированная КА.

Ассоциация коарктации аорты с другими кардиальными аномалиями наблюдается в 50% случаев (двустворчатый аортальный клапан (85%), обструктивные или гипопластические левосторонние дефекты развития и дефекты межжелудочковой перегородки).

Нарушения гемодинамики зависят от:

−уровня сужения,

−степени сужения аорты

−развития коллатералей,

−типа коарктации.

Объяснение классического типа (взрослого):

Т.к. артериальный проток закрыт, а выше сужения давление высокое, соответственно все сосуды, которые отходят от дуги аорты (левая подключичная, левая общая сонная, плечеголовной ствол + коронарные сосуды) также с высоким давлением, а все, что ниже

– с низким давлением → хорошее развитие верхних конечностей, но гипотрофия мышц нижних (жалобы на сложность и боль при ходьбе + риск развития инфарктов и инсультов, жалобы на головные боли, мелькание мушек из-за АГ выше места сужения)

При выраженном сужении аорты ниже перешейка.

Артериальный проток продолжает кровоснабжать нисходящую аорту после рождения (фетальный тип кровообращения персистирует).

При снижении давления в легочной артерии -резко ухудшается кровоснабжение органов и тканей ниже диафрагмы → вплоть до развития анурии, ацидоза и смерти.

Ранняя хирургическая коррекция позволяет восстановить проходимость аорты. В качестве неотложной реанимационной меры применяется внутривенное введение простагландина Е1, что позволяет сохранять проходимость артериального протока сколько угодно долго.

При умеренном сужении аорты.

Ребенок переживает естественное закрытие артериального протока.

Развивается сеть коллатеральных сосудов, соединяющих дугу аорты с нисходящей аортой ниже коарктации.

Давление в аорте до коарктации становится выше нормального, а ниже места коарктации - ниже нормы.

Артериальная гипертензия → расстройства мозгового кровообращения, коронарного кровотока.

Клиническая картина:

У новорожденных первым клиническим проявлением может быть анурия, ацидоз и циркуляторный коллапс с сохранением удовлетворительного или пониженного давления на руках и отсутствием пульса и артериального давления на ногах.

В более старшем возрасте, также сохраняется характерная разница в артериальном давлении и наполнении пульса в верхней и нижней половине туловища, что является ценным диагностическим признаком.

Наиболее характерны жалобы на одышку, головные боли, головокружения, носовые кровотечения, боли в икроножных мышцах при ходьбе.

Физическое развитие больных часто не нарушено, но обращает внимание диспропорция тела: при хорошо развитом плечевом поясе нижняя половина тела относительно недоразвита.

Диагностика:

Физикальные данные

−Границы сердца умеренно расширены влево.

−Верхушечный толчок усилен и смещен влево

−При аускультации отмечается систолический шум во втором-третьем межреберье слева. Шум более выражен в межлопаточном пространстве слева от позвоночника.

−При развитом коллатеральном кровообращении шум может выслушиваться над всей грудной клеткой.

−Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется.

−АД на ногах значительно снижено или не определяется.

ЭКГ - гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОС влево.

Рентгенологически - увеличение левого желудочка, престенотическое расширение аорты, у детей старшего возраста — узурация нижних краев ребер.

Эхокардиография - визуализация дефекта

Прогноз:

При инфантильном типе КА - течение тяжелое, смертность составляет 60%, средняя продолжительность жизни не превышает 2 лет.

При «взрослом» типе - 35 лет.

Без лечения развивается стойкая гипертония, приводящая к разрыву мешковидных аневризм артерий веллизиева круга, сердечная недостаточность, инфекционный

эндокардит, гипертоническая энцефалопатия, у взрослых может происходить разрыв аорты.

Коарктация аорты является «пожизненным» заболеванием, пациенты до и после хирургической коррекции нуждаются в постоянном контроле за артериальным давлением, возникновением рекоарктации и сопутствующих аномалий. Пациенты нуждаются в постоянной профилактике инфекционного эндокардита.

Лечение:

Хирургическая коррекция:

Показания - в любом возрасте при установлений диагноза, как правило, в первые месяцы жизни.

Операция заключается в резекции суженного участка, с восстановлением просвета аорты анастомозом "конец в конец" из левосторонней боковой торакотомии.

Для расширения просвета аорты в месте коарктации может использоваться заплата или лоскут, выкроенный из собственной подключичной артерии.

Летальность при этих операциях низкая, однако повышается при сопутствующих пороках.

У 5%-10% больных отмечается рецидив коарктации после хирургического лечения. Процедурой выбора для этих больных является баллонная дилятация суженного сегмента.

20. Бронхиальная астма: определение, этиология, патогенез, классификация. Клиническая симптоматика у детей различных возрастных групп. Критерии степени тяжести течения болезни и тяжести приступа. Неотложная помощь при приступе в зависимости от степени тяжести. Клиническая и лабораторная диагностика бронхиальной астмы, функциональные методы исследования.

Бронхиальная астма (БА) – хроническое аллергическое заболевание дыхательных путей, которое характеризуется полной или частичной обратимой обструкцией дыхательных путей, возникающей вследствие:

1.Спазма гладкой мускулатуры бронхов;

2.Отека слизистой оболочки;

3.Гиперсекреции бронхиальных желез;

4.Гиперреактивности бронхов.

Проявляется: эпизодами свистящих хрипов, кашля, чувством стеснения в груди.

Этиология:

Сочетание внутренних и внешних факторов:

Внутренние факторы:

-Генетическая предрасположенность;

-Атопия – склонность к чрезмерному иммунному ответу иммуноглобулина Е (IgE) на в целом безвредные вещества из окружающей среды;

-Гиперреактивность бронхов;

-Пол (чаще у ♂);

-Расовая/этническая принадлежность.

Внешние факторы – факторы, способствующие развитию БА у предрасположенных к этому заболеванию люждей:

-Домашние аллергены: домашняя пыль, аллергены животных, тараканов, грибки;

-Внешние аллергены: пыльца, грибки;

-Профессиональные;

-Курение: пассивное, активное;

-Воздушные поллютанты;

-Респираторные, паразитарные инфекции;

-Социально-экономический статус;

-Диета, ожирение, прием ЛС.

Патогенез:

Аллергическое воспаление + бронхиальная геперреактивность + ремоделирование дыхательных путей.

При БА воспаление охватывает всю респираторную систему и является главной отличительной чертой.

Морфологически: гиперплазия бокаловидных клеток, инфильтрация слизистого и подслизистого слоя эозинофилами и лимфоцитами, повышение сосудистой проницаемости, отек и гипертрофия слизистой оболочки, гиперплазия ГМК.

Наличие и интенсивность воспалительного процесса бронхов устанавливается косвенно по «маркерам воспаления»:

-уровень IgE;

-количество эозинофилов и нейтрофилов, IL-5 в БАЛЖе (бронхоальвеолярный лаваж);

-уровень оксида азота и оксида углерода в выдыхаемом воздухе;

-LT C4.

Нейрогенная регуляция дыхательных путей осуществляется посредством нейропептидов: субстанция Р, вазоактивных интест.пептид (VIP), нейрокинины, кальцитонин.

Особенности клиники и диагностики у детей различных возрастных групп:

Дети первых двух лет жизни:

- Наследственная отягощенность аллергическими заболеваниями (особенно по матери);

-Высокая частота алл.реакций на пищевые продукты, ЛС, кожные проявления;

-Бурное течение бронхообструктивного синдрома с ранним началом во время ОРВИ;

-Отчётливый эффект бронхолитической терапии.

Дети 2-5 лет жизни:

-Ключевой критерий диагностики БА – персистирование на протяжении последнего года;

-Наиболее частые триггеры – вирусы;

!- БА, провоцируемая физической нагрузкой – уникальный фенотип в этом возрастной группе.

Дети 6-12 лет жизни:

-Провоцируемая вирусами астма остается обычный формой заболевания;

-Обострения, вызванные аллергенами, и сезонность можно выделить без особых затруднений.

Подростки старше 12 лет:

-Риск неконтролируемого течения БА при манифестации в подростковом периоде;

-Бронхоспазм в ответ на нагрузку (какую?);

-Доп.проблемы при выборе тактики ведения пациента: отказ от регулярного приема ЛС, потенциальный возраст начала курения = негативный фактор;

-Психоэмоциональный компонент = страх удушья формирует тревожность (модно очень) = отличие от сверстников и т.п.

Критерии степени тяжести приступа болезни:

-Частота дыхания (ЧДД);

-Участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания;

-Интенсивность свистящего дыхания;

-Вздутие грудной клетки;

-Характер дыхания (аускультативно);

-Вынужденное положение;

-Степень наличия сознания;

-Степень ограничения физической активности;

-Объём неотложной терапии для купирования приступа.

Легкое обострение (легикй приступ):

- Одышка при ходьбе;

-Незначительное повышение ЧДД;

-Участия вспомогательной мускулатуры в акте дыхания – нет;

-Умеренные сухие хрипы;

-ЧСС <100 уд/мин (старший возраст);

-ПСВ (пиковая скорость выдоха при пикфлоуметрии) – более 80% от нормы;

-Сатурация (SpO2) > 95%.

Среднетяжелое обострение (средне-тяжелый приступ):

-Одышка при ходьбе, разговоре, трудности при кормлении;

-Значительное повышение ЧДД;

-Нарушение речи – отдельные фразы;

-Активное участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания;

-Громкие сухие свистящие хрипы с обеих сторон;

-ЧСС >120/мин;

-ПСВ 60-80% от нормы;

-Сатурация (SpO2) 91-95%.

Тяжелое обострение (тяжелый приступ):

-Одышка в покое, ребенок прекращает принимать пищу;

-ЧСС 100-200/мин;

-Активное участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания;

-Громкие сухие свистящие хрипы с обеих сторон;

-ЧСС >120-200/мин;

-ПСВ <60% от нормы;

-Сатурация (SpO2) <90%.