5 курс / Факультетская педиатрия / Осенний семестр 5к / Экзамен / Факультетская педиатрия кафедра №1 ответы на экзамен 2024-2025

Уровень кальцидиола (25 (ОН) D)

при 20-30 нг/мл – необходимо 2000 МЕ вит.Д/сут в течение 1 месяца при 10-20 нг/мл – необходимо 3000 МЕ вит.Д /сут в течение 1 месяца при <10 нг/мл – необходимо 4000 МЕ вит.Д /сут в течение 1 месяца

Ca при рахите должен поступать с продуктами питания. Препараты показаны лишь недоношенным детям и детям на ИВ

В водном(РФ) и масляном (зарубеж) растворах вит.Д. содержится 500 МЕ в 1 капле

При лечении рахита необходимо проводить контроль за передозировкой по уровню Са в моче (не более 2 мг/кг в сутки)

Антенатальная и постнатальная профилактика:

Антенатальная неспецифическая: соблюдение беременной режима дня, прогулки на свежем воздухе (2-4 часа), рациональное питание (по содержанию витаминов в пище). Антенатальная специфическая: 2000 МЕ вит.Д в сутки (вне зависимости от срока гестации).

Постнатальная неспецифическая: рациональное вскармливание, достаточные воздушные ванны и инсоляция, массаж, широкое (нетугое) пеленание.

Постнатальная специфическая: 2-3 недели жизни – 500 МЕ вит.Д 1-6 месяцев – 1000 МЕ вит.Д

6-12 месяцев – 1000 МЕ вит.Д (Север 1500 МЕ) 1-3 года – 1500 МЕ вит.Д 3-18 лет – 1000 МЕ вит.Д (Север 1500 МЕ)

Значение рахита в патологии детского возраста:

Адекватное потребление витамина Д и его концентрация в сыворотке крови важны для здоровья костей и кальций-фосфорного обмена, а также для оптимального функционирования многих органов и тканей. Большинство эпидемиологических исследований показывают, что дефицит витамина Д имеет широкую распространенность среди населения, в том числе и в Российской Федерации.

2. Спазмофилия. Причины. Патогенез. Клинические формы. Диагностика. Лечение.

Спазмофилия – заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тоникоклоническим судорогам, другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие снижения уровня ионизированного Са в экстрацеллюлярной жидкости, на фоне алкалоза (из-за ↑реабсорбции аминокислот) и ↑Р.

Причины: диета без Са, интенсивное лечение препаратами Са, воздействие УФО.

Патогенез: метаболический алкалоз + гипокальциемия + ↑ или N фосфатемия = тетания из-за гипервозбудимости ЦНС и ПНС.

Чащё всего возникает в период выздоравления от рахита.

Клинические формы:

Диагностика:

Если в возрасте 4-18 месяцев у ребенка есть диагностические критерии рахита: клинические, биохимические, рентгенологические (деформация костей, размытые метафизы) и ↑ нервно-мышечная возбудимость, то типичный приступ ларингоспазма позволяет считать диагноз бесспорным.

Диф. диагностика:

С заболеваниями, вызывающими тетанию и судороги – столбняк, фибрильные судорого, отравления, гипогликемия, эпилепсии, менингит, менингизм, энцефалит, травмы.

Профилактика:

Как при рахите.

Лечение:

-магния сульфат (магнезия) (0,4 мл/кг 25% р-ра) -кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% р-ра)

-седуксен (0,5 мл/кг 0,5% р-ра) – чаще его применяют ~желательно убрать коровье молоко ( чтобы ↓P)

Спустя 3-4 дня после судорог – 2000 МЕ вит.Д 2р/сут. Для создания ацидоза (закисляем наш алкалоз) – применять аммония хлорид (1 ч.л. 3 р/день) + кальциевая терапия.

При ларингоспазме – убрать доминантный очаг: брызнуть водой в лицо + отвлекающая терапия. Прогноз – благоприятный.

3. Гипервитаминоз Д. Причины возникновения. Классификация. Клиника. Осложнения. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Профилактика. Прогноз.

Гипервитаминоз вит.Д развивается в большинстве случаев при применении больших доз витамина Д как для лечения, так и для профилактики рахита. У разных детей суммарная доза витамина Д, вызвавшая гипервитаминоз Д, значительно варьировала, но в подавляющем большинстве случаев курсовая доза была более 1 000 000 ME. В то же время наблюдаются случаи гипервитаминоза Д при сравнительно кратковременном назначении (2-4 нед) 4000-8000 ME витамина Д. В таких случаях имеет место повышенная чувствительность организма к препаратам витамина Д, в патогенезе которой решающая роль принадлежит кальцифилаксии. Повышенная чувствительность к препаратам витамина Д имеется у детей с хроническими заболеваниями почек. Предрасполагать к гипервитаминозу Д может также одновременное назначение витамина Д и УФО. И все же обычно гипервитаминоз Д возникает у детей, получивших суммарно витамин Д в дозе 1000 000 ME и более или при употреблении в пищу Д-витаминизированного масла, рыбьего жира.

В патогенезе гипервитаминоза D играют роль как его прямое токсическое действие на клеточные мембраны, так и последствия гиперкальциемии (кальциноз сосудов, нефрокальциноз, отложение кальция в миокарде, альвеолах, стенке желудка, кишечника, реже — в роговой оболочке и конъюнктивах). Генез гиперкальциемии связан как с активацией остеокластов и обеднением кальцием костей, так и с увеличением его всасывания в кишечнике.

Пневмония острая / Пневмосклероз / Пиелонефрит: острый хронический / Острая почечная недостаточность / Преждевременное закрытие большого родничка / Кальциноз легких / Уролитиаз / Миокардит / Кардиопатия / Кальциноз мозга / Инвагинация кишечника / Панкреатит.

Диагностика:

Самым характерным лабораторным тестом для диагностики гипервитаминоза Д является определение уровня кальция в крови и моче. В типичных случаях острого гипервитаминоза Д отмечается выраженная гиперкальциемия и кальциурия (реакция Сулковича +++ или ++++). Однако в начальных стадиях острого и хронического гипервитаминоза Д уровень кальция в крови может быть нормальным при резко положительной реакции Сулковича, при этом отмечаются гипофосфатемия и гиперфосфатурия. Помимо указанных изменений в биохимическом составе крови наблюдают также уменьшение активности щелочной фосфатазы и холинэстеразы в сыворотке, гиперхолестеринемию, ацидоз, гипопротеинемию, диспротеинемию с увеличением количества α-2-глобулинов и уменьшение уровня альбуминов и γ- глобулинов, гипомагниемию, гипокалиемию, гиперцитратемию.

При анализе периферической крови у больных с хроническим гипервитаминозом Д обнаруживают анемию, лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево, увеличенную СОЭ. При анализе мочи выявляют протеинурию, лейкоцитурию, микрогематурию, цилиндрурию. На рентгенограммах отмечают остеопороз, периостит.

Дифференциальный диагноз:

Гипервитаминоз D отличают от синдромов идиопатической гиперкальциемии, хотя иногда он и может их вызывать:

—синдром Вильямса (лицо эльфа — нижняя челюсть маленькая, а верхняя выступает, нос вздернут, верхняя губа имеет форму лука Купидона; кариозные зубы, кормление затруднено; отставание умственного развития и логорея; пороки сердечнососудистой системы — стенозы аорты или легочной артерии, гипоплазия аорты, дефекты перегородок; гиперкальциемия; нефрокальциноз; склероз костей);

—идиопатическая доброкачественная гиперкальциемия (чаще лишь гиперкальциемия без признаков гиперкальцийгистии);

— семейная гипокалъциурическая гиперкалъциемия, наследующаяся по аутосомному доминантному типу и обусловленная гиперпаратиреозом. Конечно, у таких детей исключают и другие формы гиперпаратиреоза (гипофосфатемия и гиперфосфатурия!).

Исходы:

Исход заболевания: выздоровление или остаточные явления в виде кальциноза и склероза различных органов и сосудов (формирование коарктации аорты, стеноза легочной артерии, хронической почечной 115 недостаточности, микроцефалии и т.д.).

Лечение:

Лечение детей с гипервитаминозом Д должно осуществляться в стационаре. Исключение могут составлять легкие формы гипервитаминоза Д, которые могут наблюдаться амбулаторно врачом-педиатром.

Терапию гипервитаминоза Д начинают с отмены витамина Д, исключения инсоляции, назначения диеты с ограничением кальция и повышенным количеством калия. Для снятия Д-витаминной интоксикации применяются витамины А, В, С, Е; проводятся внутривенные инфузии глюкозы, бикарбоната натрия, альбумина, солевых растворов, введение аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы. В комплексной медикаментозной терапии гипервитаминоза Д применяется форсированный диурез, глюкозо-инсулиновая терапия, кортикостероиды. Токоферол, ретинол, преднизолон являются физиологическими антагонистами витамина Д, поэтому их применение в лечении гипервитаминоза Д обязательно.

Профилактика:

Профилактика гипервитаминозов сводится к тщательному контролю дозы используемых препаратов витаминов А и Д, систематическому наблюдению за ребенком, получающим витамин Д, выявлению первых признаков гипервитаминоза (снижение аппетита, срыгивания, рвота, задержка прибавления массы тела). При профилактике и лечении рахита препаратами витамина Д, особенно спиртовыми, необходимо не реже 1 раза в 2 нед проводить пробу Сулковича. При положительной реакции на +++ надо немедленно отменить витамин Д, назначить витамин А, проверить, нет ли у ребенка признаков гипервитаминоза Д. Не следует проводить профилактику рахита ударными дозами витамина Д. Если ребенок получает адаптированные молочные смеси, то дополнительно витамина Д для специфической профилактики рахита не требуется.

Прогноз:

Прогноз в отношении полного выздоровления необходимо делать с осторожностью, так как после выхода из состояния интоксикации у ребенка могут отмечаться отставание в психическом развитии, хронический пиелонефрит, уролитиаз, нефрокальциноз, кардиосклероз, стеноз аорты и легочной артерии, артериальная гипертензия, дефекты развития зубов.

4. Атопический дерматит. Этиология. Особенности организма ребенка раннего возраста, предрасполагающие к его возникновению. Патогенез. Клиника. Течение. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Современные принципы терапии. Особенности вскармливания детей 1 года жизни. Исходы. Профилактика. Прогноз.

Атопический дерматит (АД) – это мультифакторное и генетически детерминированное, воспалительное заболевание кожи, характеризующееся: зудом,хроническим рецидивирующим течением, возрастными особенностями локализации и морфологии очагов поражения.

Этиология:

●Генетическая предрасположенность: Часто встречается в семьях с историей аллергических заболеваний (атопический марш, поллиноз, бронхиальная астма);

●Факторы окружающей среды: бытовые аллергены (пыль, клещи, плесень), пищевая аллергия (коровье молоко, яйца), инфекции, загрязнение воздуха;

●Нарушение барьерной функции кожи, обусловленное дефектами белка филаггрина.

Особенности организма ребёнка раннего возраста:

Тут стоит рассказать про филлагрин (см. картинку ниже) + чешуйки не плотно прилегают друг к другу, возникают условия для проникновения внутрь эпидермиса стафилококка = запуска воспалительной реакции.

Удетей младшего возраста есть несколько предрасполагающих факторов:

●Незрелость иммунной системы (преобладание Th2-ответа);

●Тонкая и чувствительная кожа с недостаточной выработкой липидов;

●Повышенная проницаемость кишечной стенки у новорожденных и младенцев, что усиливает сенсибилизацию.

Патогенез:

АД связан с нарушением кожного барьера и гиперактивностью иммунной системы.

Ключевые механизмы:

●Потеря воды через кожу, усиленное воздействие раздражающих веществ;

●Снижение синтеза антимикробных пептидов, что повышает риск инфекций;

●Преобладание активации Th2-лимфоцитов, что приводит к гиперпродукции IgE и высвобождению медиаторов воспаления.

Клиническая картина:

Заболевание проявляется кожными высыпаниями, зудом и сухостью кожи. В зависимости от возраста различают формы:

1.Младенческая (до 2 лет): эритема, папулы, мокнутие в области щек, лба, волосистой части головы;

2.Детская (2–12 лет): лихенификация, расчесы, поражения сгибательных поверхностей;

3.Подростковая и взрослая: сухость, трещины, усиление кожного рисунка, часто на кистях и лице.

Течение:

АД имеет волнообразное течение с периодами обострения и ремиссии. Обострения часто связаны с триггерами: питание, инфекции, стресс, климатические изменения.

Для оценки субъективных симптомов используется шкала SCORAD: