87. Локалізація реакцій орнітинового циклу в клітині. Загальна характеристика.
Орнітиновий цикл (синтез сечовини) метаболічний шлях перетворення токсичного аміаку, що утворюється, в процесі обміну амінокислот, у сечовину. Цей цикл відбувається у мітохондріях і цитоплазмі гепатоцитів, звідки його кінцевий продукт — сечовина — транспортується кров'ю до нирок, де відбувається її екскреція із сечею.
Цикл сечовини складається із п'яти реакцій, дві з яких протікають у матриксі мітохондрій, а три — у цитозолі. Сумарне рівняння метаболічного шляху:
NH3 + HCO-3 + Аспартат + 3 АТФ → Сечовина + Фумарат + 2 АДФ + 2 Фн + АМФ + ФФн.
Джерелом одного атома нітрогену є аспартат, іншого – аміногрупи транспортних форм аміаку, а атома карбону – вуглекислий газ.
90. Які кінцеві катаболічні продукти піримідинових нуклеотидів? Назвати продукти. Значення такого катаболічного процесу.
Кінцевими продуктами реакції розпаду піримідинових нуклеотидів є СО2, NН3, сечовина, β-аланін і β-аміноізомасляна кислота. Гідролітичний розпад піримідинів є головним джерелом для утворення β - аланіну, який може служити джерелом для синтезу ансерину і карнозину, а також для утворення КоА. Відомо, що β – аланін у тваринних тканинах піддається подальшому розпаду. У тканинах тварин відкрита специфічна амінотрансфераза, яка каталізує трансамінування між β-аланіном і піровиноградною кислотою. В процесі цієї зворотної реакції синтезуються α-аланін і формілацетат. Формілацетат далі підлягає окиснювальному декарбоксилуванню з утворенням вуглекислоти та ацетил-КоА.
93. Які сполуки слугують своєрідним джерелом атомів піримідину? Назвати відповідні сполуки та вказати значення цього процесу.
Піримідини спершу утворюють піримідинове кільце, до якого згодом приєднується 5- фосфорибозил-1-пірофосфат (5-Ф-Р-1-піроФ). Піримідинове кільце утворене з трьох компонентів: Атоми Нітрогену N-1 і Карбонів від C-4 до C-6 «походять» від аспартату, Карбон C-2 утворюється із HCO3- , А другий Нітроген (N-3) утворюється із амідної групи глутаміну. Біосинтез молекул піримідину є складним та життєво необхідним майже для всіх клітин організму, оскільки вони входять до складу нуклеозидів, нуклеотидів, нуклеїнових кислот, коферментів, макроергічних сполук (ЦТФ, УТФ, ТТФ) та інших БАР.
ЮЛЯ
1. Пасивний і активний трансмембранний транспорт речовин. Загальна характеристика.
Пасивний транспорт – перенесення речовини за градієнтом концентрації без витрат енергії, але за допомогою спеціальних засобів: полегшена (за допомогою протеїнівпереносників та іонних каналів) і обмінна дифузія (за антипортним механізмом). Активний транспорт – перенос речовин проти градієнта концентрації або електрохімічного градієнта з витратою енергії. Є первинний і вторинний транспорт: під час первинного транспорту енергія витрачається при безпосередньому переносі речовин крізь мембрану, вторинний активний транспорт буває симпортним (транспорт однієї речовини за градієнтом концентрації іншої) і антипортним (транспорт градієнту однієї речовини проти градієнту концентрації іншої).
4. Дати пояснення вторинному активному транспорту
Активний транспорт – перенос речовин проти градієнта концентрації або електрохімічного градієнта з витратою енергії. Вторинний активний транспорт буває симпортним і антипортним. Симпорт – це транспорт однієї речовини за градієнтом концентрації іншої: наприклад, всмоктування глюкози і амінокислот в кишечнику за рахунок градієнту Nа +. Антипорт – це транспорт градієнту однієї речовини проти градієнту концентрації іншої.
7. Джерела екзогенної і ендогенної води клітин.
Екзогенна вода надходить разом з їжею і питтям. Вона складає 6/7 від усієї води. Ендогенна вода (1/7 від загальної маси води) утворюється в тканинах як кінцевий продукт окиснення ліпідів, вуглеводів, білків і НК. При повному окисненні 100 г жиру організм отримує 107,1 г води, 100 г вуглеводів – 55,6г, 100г протеїнів – 41,3 г.
10. Загальна характеристика трофічних ланцюгів живлення
Усі хімічні елементи, які в природних умовах утворюють розчинні у воді сполуки, у складі їжі, питних вод та повітря потрапляють у рослини, організм людини і тварини, утворюючи трофічні ланцюги або ланцюги живлення.
13. Провітаміни та вітамери вітаміну А, їх загальна характеристика.
Вітамін А (антиксерофтальмічний, вітамін росту); ретинол – це жиророзчинний вітамін, що має декілька вітамерів: А1 (ретинол), А2 (дегідроретинол), А3, що існують у вигляді ряду геометричних ізомерів. Ретиналь (альдегід вітаміну А1) є компонентом родопсину — основного зорового пігменту, бере участь у фотохімічному акті зору, ретиноєва кислота контролює диференціацію та проліферацію епітеліальних і статевих клітин, а також вітамін А є важливим антиоксидантом. Провітаміни вітаміну А – каротиноїди, що з а хімічною будовою вони є поліізопреноїдами, Найбільш поширеними в природі пігментами є каротини, серед яких найбільше значення мають - , - і - каротини.
16. Дати пояснення гіпервітамінозам. Навести приклади.
Гіпервітамінози – патології, що пов’язані з надлишковим надходженням вітамінів до організму. Для водорозчинних вітамінів характерним є гострий гіпервітаміноз обумовлений одноразовим введенням великої дози вітаміну, хронічний гіпервітаміноз для водорозчинних вітамінів не характерний, оскільки вони не здатні накопичуватись в організмі. Жиророзчинні вітаміни окрім гострого, можуть викликати й хронічний гіпервітаміноз, що пов'язано з їх ліпофільністю та здатністю накопичуватися в організмі. Гіпервітаміноз має неспецифічні прояви у вигляді нудоти, діареї, почервоніння шкіри. Наприклад, гіпервітаміноз ретинолу (А) викликає тяжкі розлади обміну речовин, травлення, анемію; а при гіпервітамінозі холекальциферолу (D3) вітамін D3 починає діяти як отрута, порушується жировий обмін, відбувається втрата маси тіла, різко підвищується вміст Са і Р в крові та надлишкове відкладення їх у кістах, нирках, кровоносних судинах, серці.
19. Навести приклади гіпервітамінозу та дати загальну характеристику
Гіпервітамінози – патології, що пов’язані з надлишковим надходженням вітамінів до організму. Водорозчинним вітамінам характерний гострий вітаміноз, жиророзчинним – як гострий, так і хронічний. Наприклад при гіпервітамінозі холекальциферолу (D3 - жиророзчинний) вітамін D3 починає діяти як отрута, порушується жировий обмін, відбувається втрата маси тіла, різко підвищується вміст Са і Р в крові та надлишкове відкладення їх у кістах, нирках, кровоносних судинах, серці. А при гіпервітамінозі аскорбінової кислоти (С -водорозчинний) проявляються: алергійні реакції у вигляді висипів на шкірі, безсоння, кровотечі, підвищується дратівливість, утворюються камені у нирках.
22. Як називають генетично обумовлену ділянку ензиму, де відбуваються хімічні перетворення?
Активний центр - функціональні групи, пептидні зв'язки та гідрофобні ділянки молекули ферменту, на яких відбуваються хімічні перетворення. Активний центр являє собою місце в порожнинах чи в заглибинах на поверхні об'ємних ферментів, в які входять молекулярні частинки реактантів. Більшість ензимів є набагато більшими за субстрат і тому вони діють тільки своєю малою частиною (біля 3–4 амінокислот) у каталітичному процесі. Область, на якій зосереджені “активні” залишки амінокислот, зв'язує субстрат і там проходить відповідна реакція – таку область називають активним сайтом.
25. Чи мають ензими зв’язувальні сайти для продуктів чи субстратів каталізованої ними реакції?
Більшість ензимів є набагато більшими за субстрат і тому вони діють тільки своєю малою частиною (біля 3–4 амінокислот) у каталітичному процесі. Область, на якій зосереджені “активні” залишки амінокислот, зв'язує субстрат і там проходить відповідна реакція. Таку область називають активним сайтом. Після зв’язування активного сайту з субстратом, утворюється ензим-субстратний комплекс, який перетворюється в комплекс ензим-продукт. Продукти залишають активні центри ензиму.
28. Чи оборотній процес каталітичного етапу односубстратної ензимної реакції?
Ензим зв’язує субстрат внаслідок чого утворюється продукт. Цей процес має 2 стадії: 1) зв’язування субстрату: ензим зв’язує субстрат з утворенням ензим-субстратного комплексу, ця реакція є оборотною; 2) каталітична стадія: ензим-субстратний комплекс розпадається на ензим та продукт. Каталітична стадія є необоротною. Найпростіша односубстратная реакція описується зазвичай рівнянням Міхаеліса – Ментен.
31. Які біологічно активні речовини продукуються залозами внутрішньої секреції і виділяються безпосередньо у кров? Дати загальну характеристику.
Гормони - біологічно-активні хімічні речовини, які виділяються ендокринними залозами безпосередньо у кров, лімфу або ліквор і впливають на організм у цілому або на певні органи та тканинимішені. Гормони є гуморальними регуляторами певних процесів у певних органах і системах. 1) За хімічною природою гормони поділяються на: гормони протеїно-пептидної природи, гормони-похідні амінокислот, гормони-ліпіди; 2) за місцем синтезу поділяються на: гормони центральних ендокринних утворень, переферійних ендокринних утворень, органів змішаної функцій, дифузної ендокринної системи; 3) за характером біологічної дії: істинні («справжні»), гормоноподібні речовини; 4) за характером дії: пускові гормони та гормони-виконавці; 5) за механізмом і швидкістю передачі сигналів: іонотропний (характерний для нейромедіаторів), мембранний та цитозольний.
34. За яким механізмом глюкагон впливає на ліполіз триацилгліцеролів? Дати загальну характеристику.
Глюкагон стимуляє ліполіз в адипоцитах. Стимулюючі ефекти глюкагону на ліполіз реалізуються через активацію аденілатциклазної системи і посилення утворення цАМФ. Останній активує протеїнкіназу, яка фосфорилює триацилгліцеролліпазу і активує її. Під дією активної ліпази ТАГ розщеплюються до жирних кислот та гліцеролу.
37. Вплив інсуліну на засвоєння глюкози клітиною та її метаболізм.
Інсулін підвищує ступінь проникності плазматичних мембран багатьох клітин для глюкози (окрім головного мозку). Інсулін зменшує швидкість ензимів глюконеогенезу в печінці, стимулює синтез ключових регуляторних ферментів гліколізу (посилюючи гліколітичний розпад глюкози) і синтетичні процеси утворення глікогену в печінці та м'язах, і таким чином, знижує рівень вільної глюкози. Інсулін зв'язується з рецептором, який започатковує початок каскадної активації багатьох ензимів. Це включає транслокацію через глюкозний транспортер-4 (Glut-4) до плазматичної мембрани і потік глюкози, синтез глікогену, гліколіз та синтез жирних кислот.
40. Які гормони і як впливають на ліполітичні процеси в організмі? В загальному пояснити на 1-2 прикладах.
Гормони, які впливають на ліполітичні процеси, поділяють на 2 групи: 1) Гормони прямої дії (адреналін, глюкагон, соматотропін, інсулін) 2) Гормони опосередкованої дії (тиреоїдні гормони, глюкокортикоїди, статеві гормони, лептин). Адреналін, глюкагон, соматотропін, статеві гормони, тироксин і трийодтиронін, лептин – стимулюють ліполіз в адипоцитах, а інсулін пригнічує. Наприклад, стимулюючі ефекти глюкагону на ліполіз реалізуються через активацію аденілатциклазної системи і посилення утворення цАМФ. Останній активує протеїнкіназу, яка фосфорилює триацилгліцеролліпазу і активує її. Гальмуюча дія інсуліну реалізується через блокування утворення цАМФ, внаслідок активації фосфодіестерази - ензиму, який руйнує цАМФ.
43. Чи можуть гормони регулювати травлення і як?
До травних гормонів відносяться: 1) Гастрин - стимулює шлункові залози секретувати пепсиноген (неактивна форма пепсину) і HCl. 2) Секретин - секретує натрій бікарбонат і стимулює секрецію жовчі в печінці, цей гормон відповідає на кислотність хімусу. 3) Холецистокінін - стимулює вивільнення травних ензимів у підшлунковій залозі та жовчі з жовчного міхура, цей гормон секретується у відповідь на появу жиру в хімусі. 4) Шлунковий інгібіторний пептид знижує травну активність шлунку у відповідь на звільнення перетравлюваної маси з нього та секретує інсулін. 5) Мотилін –підвищує «мігрування» міоелектричного комплексного компоненту шлунково-кишкової рухливості та стимулює продукцію пепсину.
46. За дії яких ензимів перетравлюються холестериди?
Естерази - ферменти, що каталізують в клітинах гідролітичні розщеплення складних ефірів на спирти і кислоти за участю молекул води (гідроліз). Естерази належать до класу гідролаз. До естераз відносяться: ліпази, фосфатази, сульфатази і власне естерази. До останніх належать численні специфічні ферменти: холінестераза, хлорофіллаза, танназа, пектаза.
49. Які у гліколізі три реакції (їх субстрати, продукти та ензими) є незворотніми ?
У гліколізі виділяють 3 незворотні реакції: гексокіназна (або глюкокіназна в печінці), фосфофруктокіназна та піруваткіназна. Гексокіназна реакція — фосфорилювання глюкози з утворенням глюкозо-6-фосфату, що каталізується ферментом гексокіназою. Донором фосфатної групи є молекула АТФ, кофактором виступають іони Mg2+. Друга реакція фосфорилювання (фосфофруктокіназна), за якої фруктозо-6-фосфат перетворюється на фруктозо-1,6-дисфосфат завдяки приєднанню фосфатної групи АТФ, ензимом є 6-фосфофруктокіназа, кофактором – іони Mg2+. Піруваткіназна реакція— перенесення фосфатної групи з фосфоенолпірувату на АДФ — каталізує піруваткіназа за наявності іонів K+ та Mg2+ або Mn2+, продуктом цієї реакції є піруват.
52. Окиснення глюкози в м’язах, у мозку тощо зменшує чи збільшує глюкоземію?
Окиснення глюкози в м'язах, мозку тощо призводять до гіпоглюкоземії (зменшення вмісту глюкози в крові).
55. Яке біологічне значення глюкозо-аланінового циклу?
Важливий субстрат глюконеогенезу в печінці – аланін, який може утворюватися у зворотній реакції трансамінування пірувату з глутаматом у скелетних м'язах. Вивільняючись із працюючих м'язів у кров, аланін поглинається гепатоцитами і після перетворення в піруват використовується в глюконеогенезі. Також метою глюкозо-аланінового циклу є виведення зайвого азоту з м’язів. Утворений аланін є транспортною формою пірувату та азоту з м'яза в печінку. У гепатоциті йде зворотна реакція трансамінування, аміногрупа передається на синтез сечовини, піруват використовується для синтезу глюкози.
58. Які субстрати і продукти цитратсинтазної реакції ЦТК? Значення цієї реакції.
Цитатсинтазна – це перша реакція ЦТК. Характеризується вона утворенням лимонної кислоти (цитрату) за рахунок конденсації ацетил-КоА з щавелевооцтовою кислотою (оксалоацетатом). Ензимом є цитратсинтаза – це регуляторний фермент, активність якого гальмується АТФ, НАДН, сукциніл-КоА та довголанцюговими ацил-КоА. Синтетаза цитрату виявлена практично у всіх клітинах аеробних організмів, реакція, що каталізується, є лімітуючою на першому етапі Циклу трикарбонових кислот. Цитратсинтазна реакція забезпечує субстратом (цитратом) наступну реакцію ЦТК.
61. (НАД-залежна) ізоцитратдегідрогеназна реакція ЦТК. Субстрати і продукти вказаної реакції та клас ензиму і його загальна характеристика.
Ізоцитратдегідрогеназна реакція характеризується дегідруванням та декарбоксилюванням ізоцитрату (субстрат) з утворенням альфа-кетоглутарової кислоти (продукт). Внаслідок ізоцитратдегідрогеназної реакції утворюється 3 АТФ. Реакція каталізується НАД-залежною ізоцитратдегідрогеназою, яка є регуляторним ферментом, позитивний модулятор якого – АДФ, негативний - НАДН. Ензим ізоцитратдегідрогеназа відноситься до оксидоредуктаз. Оксидоредуктази каталізують реакції оскинення та відновлення.
64. Нуклеозидфосфокіназна реакція ЦТК. Субстрати і продукти вказаної реакції та клас ензиму і його загальна характеристика.
За сукцинілтіокіназної реакції утворюється ГТФ, який потім передає свою кінцеву фосфатну групу на АДФ у нуклеозидфосфокіназної реакції з утворенням АТФ. Субстратами є ГТФ і АДФ, продуктами ГДФ і АТФ. Нуклеозидфосфокіназну реакцію каталізує нуклеозидфосфокіназа. Цей ензим відноситься до трансфераз, які переносять функціональні групи (наприклад, фосфатну, метильну, аміно-групу).
67. Малатдегідрогеназна реакція ЦТК. Субстрати і продукти вказаної реакції та клас ензиму і його загальна характеристика.
Малатдегідрогеназна реакція завершує цикл трикарбонових кислот. Малатдегідрогеназна реакція характеризується окисленням малату (субстрат) до оксалоацетату (продукт) за дії НАД-залежної малатдегідрогенази мітохондрій. Окиснення утвореного НАДН у дихальному ланцюзі мітохондрій призводить до генерації 3 молекул АТФ. Ензимом є маталдегідрогеназа, що відноситься до 1 класу ензимів – оксидоредуктази. Оксидоредуктази каталізують реакції окиснення та відновлення.
70. Яким чином (шляхом простої дифузії (?), піноцитозу(?)) всмоктуються 50 % продуктів гідролізу ТАГ? Описати в загальних рисах процес всмоктування.
Близько 50% продуктів гідролізу ТАГ всмоктуються у вигляді моноацил-гліцеролів (шляхом простої дифузії або піноцитозу). Всмоктування відбувається в тонкому відділі кишечнику. Дифузія – це самочинний процес вирівнювання концентрації речовини у всьому об'ємі розчину, зумовлений тепловим рухом частинок розчиненої речовини і розчинника. Дифузія відбувається із розчину більшої концентрації розчиненої речовини у розчин з меншою концентрацією цієї речовини. Піноцитоз – це різновид ендоцитозу, що характеризується перенесенням крапель рідини через мембрани разом з частиною плазматичної мембрани всередину клітини.
73. Особливості травлення жирів у дорослих (щодо наявності ферментів у різних відділах шлунково-кишкового тракту). Загальна характеристика.
У ротовій порожнині та стравоході ферменти, що розщеплюють ліпіди, відсутні. У шлунку є малоактивна ліпаза, що розщеплює гідролітично емульгований жир. Головним місцем травлення ліпідів є дванадцятипала кишка, куди надходить неактивна підшлункова ліпаза, яка активується коліпазою і жовчними кислотами, активна ліпаза діє лише на емульговані жири; емульгаторами є жовчні кислоти. У порожній та клубовій кишках завершується перетравлювання ліпідів та відбувається всмоктування продуктів їх розщеплення. Тобто у перетравлюванні ліпідів беруть участь жовч, сік підшлункової залози і кишковий сік.
76. Локалізація процесів бета-окиснення ЖК (активація ЖК і саме реакції їх бета- окиснення). Загальна характеристика.
Окиснення відбувається в мітохондріях, оскільки там інтенсивно перебігає процес дихання, але починається цей процес у цитоплазмі, де здійснюється активування жирних кислот. Процес активування жирних кислот відбувається за участю АТФ, коферменту A (HS-СoA) та іонів Mg2+. Транспортування активованих жирних кислот з довгим ланцюгом через щільну мітохондріальну мембрану здійснюється за допомогою карнітину (1 етап бета окиснення жирних кислот - карнітиновий човниковий механізм). 2 етап – власне бета окиснення жирних кислот складається з послідовних реакцій дегідрування за допомогою фермента ацил-КоА-дегідрогенази, реакції гідратації еноїл-КоА, друга стадія дегідрування за дії фермента оксіацил-КоА-дегідрогенази і тіолазної реакції, що каталізується тіолазою.
79. Яка характерна реакція для ензимів класу трансфераз? Загальна характеристика реакції, навести приклад з назвами субстратів і продуктів.
Другий клас ензимів – трансферази, переносять функціональні групи (наприклад, фосфатну, метильну, аміно-групу). Прикладом трансферази може бути гексокіназа, що каталізує першу (необоротну) реакцію гліколізу. За дії гексокінази глюкоза, використовуючи фосфатну групу АТФ, фосфорилюється до глюкозо-6-фосфату. Субстратами в цій реакції є глюкоза та АТФ, продуктами – глюкозо-6-фосфат та АДФ.
82. Які перетворення відбуваються у реакції декарбоксилювання амінокислот? Загальна характеристика реакції, навести приклад з назвами субстратів і продуктів.
Декарбоксилювання амінокислот – це відщеплення карбоксильної групи від амінокислоти у вигляді СО2 . В результаті декарбоксилювання амінокислот утворюються біогенні аміни. У цю реакцію, каталізовану декарбоксилазою з коферментом піридоксальфосфатом (ПАЛФ), вступають всі L-амінокислоти. Наприклад, утворення з L-глутамату гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК) та СО2. У цій реакції субстратом є L-глутамат, а продуктами ГАМК та СО2.
85. Карбомоїлфосфатсинтетазна реакція орнітинового циклу (субстрати і продукти). Загальна характеристика класу відповідного ензиму і його типової реакції.
Карбомоїлфосфатсинтетазна реакція орнітинового циклу характеризується об’єднанням NH3, СО2 та АТФ у молекулу карбомоїлфосфату за дії карбомоїлфосфатсинтетази. Субстратами в цій реакції виступають NH3, СО2 та АТФ, а продуктами – карбомоїлфосфат, АДФ та Фн. Карбомоїлфосфатсинтетаза відноситься до 6 класу ензимів – лігази. Характерними реакціями для лігаз є об’єднання двох молекул з ковалентними зв’язками.
88. Головні стадії біосинтезу протеїну та його значення. Загальна характеристика стадій.
Трансляція – це передача інформації з мРНК на поліпептидний ланцюг (тобто трансформація інформації з нуклеотидної послідовності ДНК на мРНК і згодом – у амінокислотну послідовність білкової молекули) за допомогою рибосом. Трансляція складається з 1) ініціації – приєднання мРНК до рибосоми, приєднання тРНК, що несе метіонін, до Р сайту; 2) елонгація – процес приєднання першої амінокислоти, що несе тРНК, до А сайту, утворення пептидних зв’язків між амінокислотами, рух рибосоми на 3 нуклеотидні основи, звільнення тРНК, яка вже віддала свою амінокислоту (повторення цих процесів до появи «стоп-кодону»); 3) термінація – потрапляння стоп кодону в А сайт, відділення оліго/поліпептидного ланцюга та вивільнення складових трансляційної машини. Біосинтез білка – це анаболітичний процес, який забезпечує організм будівельним матеріалом (білками).
91. Які виникають патологічні стани внаслідок порушення катаболізму пуринів? Дати загальну характеристику.
Кінцеві продукти розпаду пуринів – сечова кислота. Внаслідок накопичення сечової кислоти у великій кількості у крові розвивається гіперурикемія, що може спричиняти акумуляцію кристалів сечової кислоти в організмі. Відкладення таких кристалів у суглобах спричиняє дуже болісні «атаки» подагри. Рідкісна спадкова хвороба – синдром Леша-Ніхана, є наслідком дефекту гіпоксантингуанінфосфорибозилтрансферази (ензиму, який забезпечує повторне використання вільних гіпоксантину і гуаніну). Пошкоджена «переробка» пуринових основ спричиняє гіперурикемію та гострі нейрологічні захворювання.
94. Яка відмінність між синтезом пуринових і піримідинових нуклеотидів? У загальних рисах описати відмінності.
За синтезу пуринових нуклеотидів до утвореного рибозо-5’-фосфату приєднуються почергово атоми пуринової азотистої основи. Гліцин є донором для C-4, C-5, і N-7; C-6 утворюється з HCO3-; амідні групи глутаміну утворюють атоми N-3 і N-9; а спартат є донором аміногрупи для утворення N-1; C-2 і C-8 «походять» від формільних груп N10-форміл-тетрагідрофолату. На відміну від пуринів піримідини спершу утворюють піримідинове кільце, до якого згодом приєднується 5- фосфорибозил-1-пірофосфат. N-1 і C-4, С-5 і C-6 «походять» від аспартату; C-2 утворюється із HCO3-; N-3 утворюється із амідної групи глутаміну.
97. Які біомолекули привносить ретровірус до клітин-«мішеней»? Загальна характеристика процесу.
Геномна РНК ретровірусів перетворюється в ДНК за допомогою зворотної транскриптази – ензиму, привнесеного у клітину вірусною часткою. Зворотна транскриптаза каталізує синтез комплентарного ланцюга ДНК, розщеплення РНК і наступний синтез ДНК-ланцюга.
100. Що є спільним та відмінним у катаболічних й анаболічних процесах?
Катаболізм – це сукупність процесів розщеплення біомолекул з вивільненням енергії. Анаболізм – синтез специфічних, генетично притаманних даному організмові біомолекул (білків, НК, полісахаридів, ліпідів, біорегуляторів тощо), що необхідні для утворення власних клітинних та позаклітинних біоструктур; ці процеси потребують використання енергії у формі АТФ. Тобто відмінним є те, що катаболізм – це розпад, екзергонічний процес; метаболізм – синтез, ендергонічний процес. Спільним є те, що катаболізм та анаболізм формують обмін речовин (метаболізм). Продукти та енергія, що утворюються катаболітичних реакціях використовується в реакціях анаболізму.
103. Наслідком катаболізму яких речовин є підвищення екскреції сечової кислоти? Загальна характеристика біохімічних процесів за цього захворювання.
Сечова кислота утворюється внаслідок катаболізму нуклеїнових кислот, а саме пуринів. Сечова кислота є слабо розчинною у воді сполукою. Внаслідок її накопичення у великій кількості у крові розвивається гіперурикемія, що може спричиняти акумуляцію кристалів сечової кислоти в організмі. Відкладення таких кристалів у суглобах спричиняє дуже болісні «атаки» подагри.
106. Якщо в крові та сечі дитини підвищений вміст аргініносукцинату та спостерігається блювота, порушення координації рухів, відраза до продуктів, збагачених білками, то це є наслідком порушення якого метаболічного шляху? Загальна характеристика.
Якщо в крові та сечі дитини підвищений вміст аргініносукцинату та спостерігається блювота, порушення координації рухів, відраза до продуктів, збагачених білками, то це є наслідком порушення орнітинового циклу (цитрулінемія). Ця хвороба пов’язана з генетичною недостатністю ензиму аргінінсукцинатсинтази. Аргінінсукцинатсинтаза каталізує перетворення цитруліну в аргінінсукцинат.
109. Якщо в сечі пацієнта виявлено глюкозу і ацетонові тіла, то це характерно, передусім, для якого захворювання? Загальна характеристика біохімічних процесів за цього захворювання.
Якщо в сечі пацієнта виявлено глюкозу і ацетонові тіла, то це характерно для цукрового діабету. Інсулін зменшує швидкість ферментів глюконеогенезу в печінці, стимулює синтез ключових регуляторних ферментів гліколізу (посилюючи гліколітичний розпад глюкози) і синтетичні процеси утворення глікогену в печінці та м'язах, і таким чином, знижує рівень вільної глюкози. За недостатнього синтезу інсуліну спостерігається стійка гіперглікемія. При цукровому діабеті рівень кетонових тіл різко підвищується (кетонемія), збільшується їх виділення з сечею (кетонурія). Причиною кетонемії є зменшення утилізації ацетил-КоА в ЦТК при порушенні вуглеводного обміну.
112. Яка в дитини вроджена ензимопатія, що характеризується затримкою розумового розвитку, збільшенням розміру печінки, помутнінням кришталика ока, та виявляється за споживання молока? Загальна характеристика біохімічних процесів за цього захворювання.
Галактоземія характеризується затримкою розумового розвитку, збільшенням розміру печінки, помутнінням кришталика ока, та виявляється за споживання молока. Спадкове захворювання - галактоземія виникає внаслідок неспроможності біохімічних систем організму перетворити глюкозу на галактозу. За цієї хвороби відбувається мутація структурного гена, відповідального за синтез ферменту галактозо-1-фосфатуріділтрансферази. Її розвиток може бути затриманий дієтичним обмеженням в споживанні молока.
115. З яких моносахаридів складається лактоза (молочний цукор)? Загальна характеристика складу молока.
Лактоза (молочний цукор)– це олігосахарид, що складається з галактози та глюкози. До складу молока входять понад сто компонентів, основні з яких: вода, білки (казеїн, сироваточні білки), лактоза, жири, мінеральні речовини (в тому числі і мікроелементи), гормони, вітаміни, ферменти, антитіла (IgA). Деякі компоненти (казеїн, лактоза) не зустрічаються в інших продуктах харчування. Казеїн молока відноситься до фосфопротеїнів, існує 4 типи казеїнових білків. Молочний жир – це триацилгліцерол, до якого входять залишки міристинової, пальмітинової та олеїнової кислот.
118. В яких тканинах активно «працює» пентозофосфатний шлях (наприклад: скелетні м’язи, жирова тканина, лактуюча молочна залоза, кора наднирників, сім’яники)? Загальна характеристика.
Реакції пентозофосфатного шляху (ПФШ) відбуваються у тканинах з вираженим анаболізмом: лактуюча молочна залоза (компоненти молока), печінка (синтез жирних кислот і холестеролу); наднирники, cім`яники і яєчник (синтез стероїдів); жирова тканина (синтез жирних кислот). Пентозофосфатний шлях є альтернативним метаболічним процесом перетворення глюкози, внаслідок якого генерується відновлений НАДФН, що далі може використовуватися в анаболічних процесах; ПФШ забезпечує пентозами синтези багатьох важливих біомолекул. Він складається з окиснювальної стадії, яка генерує НАДФН і неокиснювальної стадії, в якій взаємоперетворюються фосфорильовані цукри. Одна з шести молекул глюкози повністю окиснюється до СО2 з акумуляцією відновлюваних еквівалентів (12 атомів Гідрогену) у вигляді НАДФН.
3. Дати пояснення термінам синпорт, антипорт і уніпорт
Існує три форми вторинного активного трансторту: антипорт, сімпорт, уніпорт. Транспорт двох частинок в одному напрямі називають симпортом, а в протилежному напрямку – антипортом . Симпорт – це активне перенесення речовини через мембрану, що здійснюється за рахунок енергії градієнта концентрації іншої речовини. Транспортна АТР-аза в даному випадку має центри зв’язування для двох речовин. Антипорт – це перенесення речовини проти градієнта своєї концентрації. При цьому інша речовина переміщається в протилежному напрямку по градієнту своєї концентрації. Симпорт і антипорт можуть відбуватися при всмоктуванні амінокислот із кишечника і реабсорбції глюкози із первинної сечі. При цьому використовується енергія градієнта концентрації іонів , який створений , -АТР-азою.
Уніпорт– транспорт однієї речовини в одному напрямку в залежності від градієнта. Уніпорт здійснює, наприклад, потенціал-залежний натрієвий канал, крізь який в клітину під час генерації потенціалу дії переміщуються іони натрію.