83. Які продукти утворюються у реакціях дезамінування амінокислот? Загальна характеристика реакції, навести приклад з назвами субстратів і продуктів.
Дезамінування амінокислот – це відокремлення аміногрупи від амінокислоти у вигляді аміаку. Є 4 типи дезамінування: окиснювальне (частіше такому дезамінуванню підлягає глутамінова кислота); гідролітичне (наприклад, дезамінування АМФ, глутаміну); внутрішньомолекулярне (дезамінування гістидину до урокаїнової кислоти); відновлювальне (наприклад, дезамінування ГМФ)
Окислювальне дезамінування глутамату. Це один з важливих шляхів утворення аміаку в організмі, оскільки глутамінова кислота є транспортною формою аміаку. Дезамінування відбувається в два етапи (ферментативний і неферментативний): 1) утворюється α-іміноглутарат за участі НАД-залежної глутаматдегідрогенази, 2) неферментативний гідроліз призводить до утворення α-кетоглутарату і аміаку
86. Аргіназна реакція орнітинового циклу (субстрати і продукти). Загальна характеристика класу відповідного ензиму і його типової реакції.
В організмі ключовим ферментом, що впливає на доступність та трансформацію аргініну клітинам за межами кишечнику, є аргіназа.Аргіназа відноситься до КФ 3: Гідролази — ферменти, що каталізують гідроліз хімічних зв'язків. В останній реакції циклу сечовини на аргінін діє фермент аргіназа, що розщеплює його до сечовини та орнітину. Орнітин переноситься у матрикс мітохондрій та вступає у наступний оберт циклу сечовини. Існує дві ізоформи аргінази, що мають практично однакову ензиматичну активність. Аргіназа I – цитоплазматичний фермент циклу сечовини, його експресія відбувається майже винятково в гепатоцитах. Аргіназа II – мітохондріальний фермент, що у невеликих кількостях представлений у нирках, мозку, тонкій кишці, молочних залозах, макрофагах, проте майже відсутня в печінці. Її роль, ймовірно, полягає у регуляції доступу аргініну для інших шляхів його катаболізму, зокрема вона може обмежувати доступність субстрату для синтезу NO, зібльшувати кількість орінтину, необхідного для утворення поліамінів (путресцину, спермідину та сперміну) та проліну.
89.Які кінцеві катаболічні продукти пуринових нуклеотидів? Назвати продукти. Значення такого катаболічного процесу.
Кінцевим продуктом катаболізму пуринів є сечова кислота. Метаболічний шлях утворення сечової кислоти дослідив український вчений І. Я. Горбачевський. Він вперше здійснив хімічний синтез сечової кислоти та відкрив ксантиноксидазу – фермент катаболізму пуринів
У деяких живих організмів присутні ферменти, що каталізують окиснення сечової кислоти до сечовини та гліоксилевої кислоти, яка в подальшому розщеплюється до СО2 і Н2О.
У риб та амфібій кінцевим продуктом катаболізму пуринів є сечовина. У ракоподібних та морських безхребетних під дією уреази сечовина гідролізуєтья до СО2 і NH3. У водних організмів NH3 вимивається водою і тому не здійснює токсичну дію. Наземні організми втратили ферменти катаболізму сечової кислоти, оскільки накопичення NH3 призводить до отруєння. Головним ферментом катаболізму пуринів є ксантиноксидаза, що каталізує окиснення гіпоксантину до ксантину з подальшим утворенням сечової кислоти. В реакціях, каталізованих ксантиноксидазою, електрони переносяться від субстрату безпосередньо на О2 з утворенням Н2О2. Найвищий вміст ксантиноксидази виявлений у клітинах печінки та слизової оболонки кишечника