Врожденные расщелины верхней губы, неба. Классификация, клиника, диагностика, методы хирургического лечения. Принципы диспансеризации и реабилитации детей с расщелиной губы и неба. Участие различных специалистов в лечении детей, цели и задачи.

ЭМБРИОЛОГИЯ:

Во время эмбриогенеза, на 15-20-е сутки в головной его части появляются первичные ротовые углубления, или носо-ротовая ямка. Она имеет пятиконечную форму и окружена пятью выступами: сверху — лобным отростком, по бокам — двумя верхнечелюстными и снизу — двумя нижнечелюстными отростками (так называемая первая жаберная дуга);

Формирование средней зоны лица происхо­дит в первые 12 недель эмбриогенеза.

В течение 4-7-й недель эмбриогенеза формируются нос, верхняя губа и альвеолярный отросток верхней челюсти до резцового отверстия.

Г оловной конец эмбриона на 4 неделе эмбрионального развития

1. Лобный отросток

2. Обонятельная ямка

3. Медиальные носовые отростки

4. Латеральный носовой отросток

5. Верхнечелюстной отросток

6. Нижнечелюстные отростки

7. Ротовая впадина

8. Носослезная борозда

Медиальные носовые отростки образуют: спинку и перегородку носа, средний отдел верхней губы, межчелюстную (резцовую) кость.

Латеральные носовые отростки образуют: боковую поверхность и крылья носа и часть тканей, прилежащих к крыльям носа.

Верхнечелюстные отростки образуют: верхнюю челюсть, кроме резцовой кости, латеральные отделы верхней губы и часть щеки, прилежащей к верхней челюсти.

Нижнечелюстные отростки образуют: нижнюю челюсть, и часть щеки, прилежащей к ней.

Головной конец эмбриона на 7 неделе эмбрионального развития

• В ерхнечелюстные отростки срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки и боковые участки верхней челюсти и верхней губы, не доходя до средней линии.

• В пространство между ними внедряется носовой отросток, средняя часть которого образует наружный нос, перегородку носа, резцовую кость и среднюю часть верхней губы.

• Нижнечелюстные отростки сближаются, срастаются между собой по средней линии, образуя нижнюю челюсть и нижнюю губу.

• Латеральный носовой отросток соединяется с верхнечелюстным, образуя носослезный канал.

Эмбриональное развитие неба (5 – 12 неделя)

• П ервоначально полости носа и рта отделены друг от друга первичным небом, из которого формируются средняя часть верхней губы в пределах philtrum, передний отдел твердого неба – фрагмент альвеолярного отростка (межчелюстная кость), несущий 2 или 4 резца.

• На 8 – 9 неделе эмбрионального развития происходит формирование вторичного неба. Оно образуется из небных отростков верхнечелюстных бугров, которые направлены к средней линии навстречу друг другу, сливаются между собой и опускающейся сверху носовой перегородкой.

• Дистальные участки небных отростков, не имеющие связи с носовой перегородкой, сливаясь, образуют мягкое небо и язычок.

• К концу 12 недели в процессе окончательного формирования неба в него включается первичное небо (резцовая кость).

Этиология:

По этиологическому фактору врожденные пороки развития тканей и органов челюстно-лицевой области можно разделить на 3 группы:

1) наследственно обусловленные врожденные пороки развития;

2) врожденные пороки развития, связанные с воздействием среды;

3) врожденные пороки развития мультифакториальной природы;

Несращение губы и нёба имеет полиэтиологическую природу, где задействованы как генетические, так и тератогенные факторы.

В настоящее время идентифицированы гены, ответственные за эти деформации, а именно ген-рецептор фолиевой кислоты и гены, кодирующие фактор трансформации семейного роста, или рецептор ретиновой кислоты.

Возникновение этого порока вызывают экзо- и эндогенные факторы.

К экзогенным следует отнести:

• физические (радиоактивное излучение, ионизирующая радиация; механическое действие на плод — внутриматочное давление, опухоли матки, повышение температуры тела беременной);

• химические (профессиональная вредность);

• биологические (вирусы гриппа, эпидемического паротита, краснухи; токсоплазмоз);

• нарушение экологического равновесия, имеющее тератогенное действие на организм плода (загазованность атмосферы, интенсивное развитие химической индустрии, наличие пестицидов в продуктах питания);

К эндогенным факторам относятся заболевания родителей:

• хронические заболевания половых органов - трихомоноз, инфекционные болезни матери, токсоп-лазмоз, гнповитаминозы, гипервитаминозы-А

• возраст матери (с возрастом вероятность рождения ребенка с несращением увеличивается)

• стрессовые ситуации, повышающие достоверность формирования внутриутробных пороков развития плода;

• вредные привычки родителей (курение, употребление наркотиков, алкоголя), прием фармакологических препаратов при беременности в первый триместр (6-11-я недели).

Патогенез:

1. Расщелина есть результат недоразвития тканей и их несрастания;

2. Расщелина формируется в результате расхождения уже сросшихся эмбриональных отростков;

Врождённая односторонняя полная расщелина верхней губы: формируется в результате нарушения процессов сращения медиальной ножки лобного отростка с соответствующей частью верхнечлюстного отростка

Врождённая двусторонняя полная расщелина верхней губы: формируется в результате нарушения процессов сращения медиальных ножек лобного отростка с верхнечелюстными отростками;

Врожденная двухсторонняя поперечная расщелина лица: формируется в результате нарушения процесса сращения нижнечелюстных отростков с верхнечелюстными с обеих сторон;

Врожденная срединная расщелина лица: формируется в результате нарушения процесса сращения медиальных носовых отростков между собой.