95.Системные васкулиты: классификация, примеры.

Васкулиты — заболевания, характеризующиеся воспалением и неред- ко присоединяющимся некрозом сосудистой стенки, могут иметь местный или системный характер. Местные васкулиты обычно развиваются в очаге воспаления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку (напри-

мер, гнойно-некротический васкулит при флегмоне). Системные васкулиты могут быть основой самостоятельных болезней (первичного васкулита) или проявлением другого заболевания (вторичного васкулита). Для них харак- терно распространенное поражение сосудов

Системные васкулиты

Из всех васкулитов системные васкулиты имеют основное значение в патологии человека. Критерии их морфологической оценки:

–тип воспалительной реакции, определяющий характер васкулита;

–глубина поражения сосудистой стенки;

–топография и распространенность изменений в сосудистой системе;

–характер органной патологии в связи с поражением сосудов.

В зависимости от типа воспалительной реакции, преобладания альте- ративно-экссудативных или продуктивных изменений васкулиты делят

на некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные,

выделяя среди них отдельно гранулематозные.

По глубине поражения сосудистой стенки, т.е. вовлечению в воспале- ние внутренней, средней или наружной ее оболочек, различают эндоваску- лит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетанном поражении оболочек — эндомезоваскулит и панваскулит. Подавляющее большинство системных васкулитов характеризуется поражением всех оболочек сосудистой стенки

с исходом в склероз и кальциноз, что ведет в одних случаях к резкому стено- зу просвета вплоть до его облитерации, в других — к развитию аневризмы.

Локализация и распространенность изменений в сосудистой системе при системных васкулитах разнообразны. В процесс могут быть вовлечены сосуды всех калибров и типов: аорта (аортит), артерии (артериит), артери- олы (артериолит), капилляры (капиллярит), вены (флебит), лимфатические сосуды (лимфангиит). Однако при разных видах васкулита поражены пре- имущественно сосуды определенного калибра: аорта и ее крупные ветви, крупные, средние и мелкие артерии (эластически-мышечного и мышеч- ного типов), мелкие артерии и сосуды микроциркуляторного русла, вены.

Изменения в органах и тканях — инфаркт, постинфарктный крупнооча- говый и ишемический мелкоочаговый склероз, атрофия паренхиматозных элементов, гангрена, кровоизлияния — в связи с развитием васкулита носят вторичный характер. Помимо местных изменений, наблюдают и общие, связанные с васкулитом питающего тот или иной орган сосуда. Так, при вовлечении почечных артерий развивается ренальная гипертензия, сосудов легких — гипертензия в малом круге кровообращения и симптом легочно- сердечной недостаточности, сосудов кожи — геморрагический диатез.

Этиология подавляющего большинства первичных системных васкули- тов неизвестна.

Патогенез системных васкулитов связан с иммунными реакциями гипер- чувствительности на различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы:

–васкулиты гиперчувствительности немедленного типа;

–васкулиты гиперчувствительности замедленного типа;

–васкулиты гиперчувствительности смешанного типа.

При ведущей роли гиперчувствительности немедленного типа (имму-

нокомплексном повреждении сосудистой стенки) преобладают альтера тивные (фибриноидные изменения вплоть до некроза) и экссудативные (инфильтрация стенки полиморфно-ядерными лейкоцитами, макрофа- гами) процессы, развиваются деструктивные (некротические) васкули- ты, чаще некротические артерииты (узелковый периартериит, синдром Вегенера, аллергический гранулематоз, васкулиты при ревматических забо- леваниях, ангииты повышенной гиперчувствительности).

При преобладании гиперчувствительностью медленного типа основное значение приобретают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов и образование гранулем. Возникают продуктивные васку- литы, в том числе гранулематозные артерииты (болезни Такаясу, Хортона).

Васкулиты, обусловленные гиперчувствительности немедленного типа и характеризуемые деструктивными изменениями, обычно протекают остро. Васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью замедленного и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулематозных изменений, — подостро и хронически.

Классификация системных васкулитов учитывает этиологию, патогенез, нозологическую принадлежность, преимущественный характер и распро- страненность воспалительной реакции, морфологический тип пораженных сосудов, преимущественную локализацию, обусловливающую заинтересо- ванность определенных органов (органная патология), клиническую карти- ну заболевания. При этом следует придерживаться нозологического прин- ципа, на основании которого системные васкулиты разделены на первич- ные и вторичные.

Классификация системных васкулитов (по Серову В.В., Когану Е.А., 1982)

А. Первичные васкулиты с преимущественным поражением.

Аорты и ее крупных ветвей, гигантоклеточная гранулематозная реак- ция: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артери- ит (болезнь Хортона).

Артерий среднего и мелкого калибра, деструктивно-продуктивная реакция: узелковый периартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематоз Вегенера, лимфатический синд- ром с поражением кожи и слизистых оболочек.

Артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);

Артерий различного калибра: смешанная (неклассифицируемая)

форма.

Б. Вторичные васкулиты:

При инфекционных заболеваниях — сифилис, туберкулез, риккетси- озы, в том числе сыпной тиф, сепсис и пр.

При системных заболеваниях соединительной ткани — ревматизм, ревматоидные и волчаночные заболевания.

Васкулиты гиперчувствительности при сывороточной болезни, пур- пуре Шенлейна–Геноха, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, злокачественных новообразованиях.

Среди первичных системных васкулитов наибольшее значение имеют неспец- ифический аортоартериит, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера