86. Лимфомы: определение, классификация. Патологическая анатомия, типирование. Причины смерти.

Лимфомы – злокачественные новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в лимфатических узлах или экстранодально.

Классификация злокачественных лимфом:

1. По морфологии:

лимфома Ходжкина (ХЛ)

неходжкинские лимфомы (НХЛ)

2. По распространенности:

локализованные – поражение л.у. или какого-то одного органа (желудок, легкие)

генерализованные – поражение л.у., селезенки, печени, КМ и др.

2) Общая морфологическая характеристика лимфом:

а) имеют моноклоновое происхождение

б) увеличение л.у. (особенно характерно увеличение шейных л.у.)

в) МиСк: стирание рисунка л.у., отсутствие разделения на зоны, появление атипичных клеток

г) общие симптомы интоксикации: лихорадка выше 38С, профузный ночной пот, уменьшение массы тела

д) могут лейкемизироваться (более 25% бластов в КМ)

3) Неходжкинские лимфомы – группа злокачественных опухолей В- и Т-клеточного происхождения

Принципы классификации НХЛ:

размеры и морфология клеток (из малых лимфоцитов, из иммунобластов и др)

по степени дифференцировки(высоко-, умеренно-, низкодифференцированные)

по происхождению (Т- и В-клеточные)

распространенность в л.у. (диффузный рост, фолликулярный рост, смешанный)

по степени злокачественности и прогнозу:

а) вялотекущие

б) агрессивные

в) высокоагрессивные

4) Лимфома Беркитта - высокозлокачественная В-клеточная лимфома, имеющая эндемический и спорадический варианты.

Эндемическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у детей преимущественно в экваториальной Африке, строго ассоциированная с вирусом Эпстайна-Барр и характерной трансклокацией гена MYC

Спорадическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у более старших пациентов по всему миру, также ассоциирована с транслокацией гена MYC, но меньше с вирусом Эпстайна-Барр.

Патоморфология лимофмы Беркитта:

МкСк:

в л.у. – монотонные поля клеток с грубым хроматином и выраженными ядрышками

картина «звездного неба» - на фоне темных мелких лимфомных клеток выделяются крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, содержащие фрагменты ядер погибших клеток

иногда в лимфобластах – вирусоподобные включения

5) Осложнения и причины смерти:

1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.

2. Присоединение инфекции

3. Кахексия

4. Дисфункция органов при разрастании в них лимфомных клеток

87. Ревматические болезни: определение понятия, классификация, общая характеристика.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и ремиссии (затихания).

Этиология: чаще всего после перенесенных инфекций, вызванных -гемолитическим стрептококком гр. А.

Патогенез: тонзиллярная стрептококковая инфекция  сенсибилизация организма  выработка АТ к АГ сердца, перекрестным с АГ стрептококка  повреждение соединительной ткани сердца и сосудов АТ и циркулирующими ИК появление новых АГ  появление новых АТ и т.д.

Морфология ревматизма: дезорганизация основного вещества и волокон соединительной ткани  образование специфических для ревматизма гранулем  возникновение неспецифического экссудативно-пролиферативного воспаления  развитие в исходе этих процессов склероза и гиалиноза.

2) Морфология дезорганизации (альтерации) соединительной ткани (стромы миокарда, клапанов сердца, стенок коронарных артерий): мукоидное набухание (гидратация и метахромазия основного вещества соединительной ткани)  фибриноидные изменения: набухание и некроз (гомогенизация коллагеновых волокон, пропитывание их фибрином)  ответная реакция со стороны клеток соединительной ткани  склеротические процессы

3) Морфология специфических воспалительных клеточных реакций: образование Ашоф-Талалаевских гранулем (цикл развития 3-4 мес)

Локализация: соединительная ткань клапанного и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов.

Морфогенез ревматических гранулем:

глыбки фибриноидного некроза  накопление вокруг глыбок некроза крупных макрофагов с большими ядрами и базофильной цитоплазмой (из-за большого количества РНК)  палисадообразное или веерообразное расположение фагоцитирующих макрофагов ("цветущая", зрелая гранулема)  вытягивание клеток гранулемы, появление фибробластов ("увядающая" гранулема)  полное рассасывание фибриноида, вытеснение макрофагов, фибробластов, появление аргирофильных и коллагеновых волокон ("рубцующаяся" гранулема).

4) Морфология неспецифических воспалительных клеточных реакций:

1) экссудативно-пролиферативное воспаление в миокарде (особенно возле гранулем): серозный экссудат в интерстиции + лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы

2) экссудативные процессы в серозных листках с серозно-фибринозным выпотом в полость перикарда, плевры, брюшную полость ("перитонит без хирурга")  спайки в полостях

3) васкулиты МЦР

5) Склеротические процессы при ревматизме возникают со стороны соединительной ткани в ответ на повреждение. Склероз носит системный характер, но более выражен в оболочках сердца, стенках сердца, серозных оболочках:

а) склероз в исходе клеточных пролифераций и гранулем (вторичный склероз)

б) склероз в исходе фибриноидных изменений - (гиалиноз - "первичный склероз")

При повторной атаке ревматизма в очагах склероза появляются очаги фибриноида.