Патогенезе внутриутробного туберкулеза
трансплацентарный гематогенный путь с развитием плацентита или без развития плацентита (наиболее часто ),
восходящий путь, то есть проникновение инфекции из цервикального канала в плодные оболочки и околоплодные воды (значительно реже).
Для патогенеза врождённого туберкулёза характерно массивное инфицирование плода, не имеющего эффективных механизмов неспецифической резистентности и тем более специфического иммунитета, а так же быстрая генерализация патологического процесса.
Клинические проявления врожденного туберкулеза
При инфицировании плода в первом и втором триместре беременности происходит внутриутробная гибель плода. В случае внутриутробного заражения в последние недели гестации возможно рождение живого ребенка с одним из двух вариантов клинических проявлений.
Первый вариант характеризуется острым началом заболевания с момента рождения ребенка. Развивается милиарная диссеминация с неуклонно нарастающим ухудшением общего состояния, быстрым присоединением неврологической симптоматики и летальным исходом в течение 1-2 месяцев
Клинические проявления врожденного туберкулеза
Второй вариант клинического течения более благоприятен. Ребенок рождается клинически здоровым, адекватно развивается и прибавляет в весе в течение 3-4 недель и только затем появляются признаки заболевания. Клинически симптомы врождённого туберкулёза у детей неспецифичны: повышение температуры тела чаще до 38°С, резкое снижение аппетита, отсутствие прибавки массы тела, желтушность или бледность кожных покров, одышка. Пальпируются все группы периферических лимфатических узлов, размером до 1,5 см, (плотной консистенции, безболезненны, подвижны). Возможна гепато- и спленомегалия. Аускультативно: жесткое и ослабленное дыхание. Туберкулиновые пробы у большинства детей отрицательные.
ОАК: анемия, умеренный лейкоцитоз, лимфоцитопения.
На обзорной рентгенограмме легких множественные мелкие и средние очаговые тени средней интенсивности, местами сливного характера, и гиперплазированные увеличенные внутригрудные лимфатические узлы.
Диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с неспецифическими утробными инфекциями, генерализованной микоплазменной инфекцией, пневмоцистозом, врождённым сифилисом, септическими поражениями органов дыхания.
Главенствующее значение в диагностике и дифференциальной диагностике врождённого туберкулеза имеет подтверждение факта заболевания туберкулезом матери, особенно при обострении специфического патологического процесса в период предшествовавший возникновению беременности и во время ее течения.
Подострый диссеминированный туберкулез легких
Характеризуется вовлечением в процесс более крупных сосудов. При этом характерны очаги крупных размеров, находящиеся в разной стадии развития, выражен периваскулярный и перибронхиальный склероз, очаговый и диффузный склероз в плеврокортикальной и прикорневой зонах. Тканевая реакция чаще экссудативно-продуктивная с различным видом прогрессирования и заживления.
Очаги имеют тенденцию к слиянию.
Возможно образование деструкции легочной ткани с формированием характерных для подострых форм диссеминированного туберкулеза так называемых штампованных каверн. Нередко они располагаются симметрично в верхних отделах обоих легких - "очковые" каверны или «симптом очков». Такие каверны имеют очень тонкие стенки, в них казеозно-некротический слой выражен крайне слабо, вокруг почти нет воспалительного вала, фиброз не выражен.
Клиническая картина
Состояние больных при этом варианте диссеминированного туберкулеза часто ближе к удовлетворительному. Начало заболевания обычно постепенное и малосимптомное. Несмотря на большую протяженность поражения больные чувствуют себя удовлетворительно. Типично несоответствие между малой выраженностью клинических проявлений и множественным характером поражения легких.
Часто больные выявляются при плановых флюорографических обследованиях. Больной может быть выявлен также при обращении к врачам узких специальностей в связи с туберкулезным поражением различных органов, например к отоларингологу, в связи с осиплостью голоса или афонией.
Интоксикационный синдром выражен умеренно. Повышение температуры тела до субфебрильных цифр обычно отмечается вечером или после физической или эмоциональной нагрузки.
Клиническая картина
Наиболее частыми симптомами являются:
слабость, утомляемость, раздражительность, потливость, снижение аппетита и массы тела, субфебрилитет, небольшая одышка и продуктивный кашель, тахикардия, психоэмоциональная лабильность, эйфория. Изредка отмечается кровохарканье. Боль в боку при вовлечении плевры.
При физическом исследовании характерно укорочение перкуторного звука, жесткое дыхание в верхних отделах, влажные локальные мелкопузырчатые хрипы, чаще в межлопаточном пространстве.
Рентгенологическая картина
Множественные крупные / до 10 мм/ однотипные очаги преимущественно в верхних и средних отделах легких
Очаги округлой формы, малой и средней интенсивности, контуры нечеткие, часто расположены в виде цепочки вдоль продольных сосудов
Сливаясь, очаги образуют фокусы затемнения с участками просветления (распад)
При распаде в нескольких отдельных очагах формируются кольцевидные тени – штампованные каверны
Диагностика
Анамнез ( контакт, перенесенный туберкулез, отягощающие и провоцирующие факторы)
Проба Манту –чаще нормергическая, при осложненом течении – отрицательная анергия
Диаскинтест - положительный
Обнаружение МБТ, ДНК МБТ в мокроте – возможно при прогрессировании и возникновении деструкции (50% всех случаев)
ОАК -небольшой лейкоцитоз, лимфопения, снижение эритроцитов, повышение СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево
ФБС – БАС - преобладание лимфоцитов – косвенный признак туберкулеза
ФВД – нарушения рестриктивного характера
Гематогенный диссеминированый туберкулез (подострое течение)
Лучевая семиотика:
Симметричное расположение преимущественно однотипных очагов в обоих легких
Размер очагов 4-10 мм.
Очаги располагаются преимущественно в верхних отделах легких, с большей концентрация в субплевральных отделах.
Очаги располагаются по ходу мелких сосудов.
Умеренно выраженной реакцией интерстициальных структур в виде диффузного утолщения междольковых перегородок
Возможно появление мелких инфильтратов и зон деструкции.