31. Хронические лейкозы:

- Хронический миелолейкоз - Хронический лимфолейкоз - Эритремия Хронический миелолейкоз: опухоль из созревающих и зрелых клеток всех ростков миелопоэза, морфологически и функционально мало отличающихся от нормальных, с повсеместным диффузным заселением ими КМ Общие проявления: - Хроническое течение - Увеличение селезёнки - Увеличение в крови клеток различных ростков: гранулоцитов, тромбоцитов - Резкое снижение количества жировых клеток КМ Стадии: 1) Хроническая – многолетняя 2) Акселерация (пару месяцев) 3) Терминальная (бластный криз) – недели-месяцы. Клинико-лабораторные особенности: - Прогрессирующее увеличение селезенки - Прогрессирующий нейтрофильный лейкоцитоз (100-600 x 10 в 9/л) со сдвигом влево - Эозинофилия и базофилия Маркеры: а) Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов (цитохим) б) Ph-хромосома (филадельфийская) (цитогенетическое) в) Химерный ген (транслок с 9 на 22) (мол-ген) Лечение: I стадия: - Цитостатики (миелосан, литалир) - Интерферон альфа - Гливек - Трансплантация КМ II стадия - Цитостатики (б-меркаптопурин) - Интерферон III стадия - цитостатики, вспомогательная терапия Хронический лимфолейкоз: Клиника - синдром лейкозной инфильтрации (увеличение ЛУ, гиперплазия лимфоидного аппарата полости рта, гепато-спленомегалия) - астенический синдром - анемический синдром - геморрагический синдром - гиперспленизм - II иммунодефицит - аллергические реакции (гистология: тельца Боткина-Гумпрехта) Лечение: - наблюдение (контроль лимфоцитоза и ЛУ) - хлорбутин (лейкеран), циклофосфан - дистанционная рентгенотерапия - ГКС - лимфоцитоферез - АБ, противогрибковые, противовирусные препараты

32. Тромбоцитопеническая пурпура.

Болезнь Верльгофа заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлияний под кожу и кровотечений, возникающих в результате снижения количества тромбоцитов ниже 150х10^9/л.  Этиология:  наследственная предрасположенность (наследование по аутосомно-доминантному типу в виде качественной неполно ценности тромбоцитов);  психические и физические травмы;  иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды и др.;  вирусно-бактериальные инфекции;  гиперинсоляция или переохлаждение;  неблагоприятные экологические факторы. Патогенез: При тромботической тромбоцитопенической пурпуре уменьшение количества циркулирующих тромбоцитов обусловлено интенсивной спонтанной агрегацией тромбоцитов в сосудистом русле. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре происходит синтез АТ класса JgG которые, фиксируясь к мембране тромбоцитов, нарушают их функцию и способствуют их разрушению в селезенке и печени. Кровоточивость при тромбоцитопениях, связанных с нарушенным тромбоцитопоэзом, обусловлена дистрофическими изменениями эндотелиальных клеток, вследствие выпадения трофической функции тромбоцитов. Нарушение структуры и формы эндотелиальных клеток приводит к диапедезному проникновению эритроцитов в окружающие ткани и повышению ломкости капилляров. Классификация: Наследственна(редко), Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Тромбоцитопеническая пурпура новорожденных, Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Тромбоцитопения связанная с приемом ЛС. По характеру течения различают острые и хронические формы тромбоцитопенической пурпуры. Клиника: Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Наряду с петехиальной сыпью обычно имеются различной величины кровоподтеки. Первоначально кровоизлияния багрово-красного цвета, в последующем они приобретают различные оттенки - синий, зеленоватый, желтый. У девушек основными в клинической картине заболевания являются маточные кровотечения. После обильных, длительных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия. Диагностика: Характерным гематологическим признаком заболевания является тромбоцитопения, иногда до единичных тромбоцитов в препарате. Время свертывания крови в период выраженных клинических проявлений обычно несколько удлинено. Время кровотечения по Дюке удлинено до 10 - 20 мин и более в связи с тромбоцитопенией. Ретракция кровяного сгустка либо не наступает, либо значительно нарушена. В пунктате костного мозга отмечается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, со сдвигом мегакариоцитарной формулы влево, в сторону нефункционирующих и слабофункционирующих форм. Основанием для диагноза иммунной формы тромбоцитопенической пурпуры служит наличие в крови антитромбоцитарных антител. Лечение: 1.Обязательная госпитализация. 2. Строгий постельный режим до стабилизации гемограммы(восстановления минимального физиологического уровнятромбоцитов). 3. Гипоаллергенная диета. 4. Гемостатические средства: внутривенное капельноевве дение эпсилонаминокапроновой кислоты. 5. Местные гемостатические средства: гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка. 6. Средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дицинон, пантотенат кальция, адроксон, этамзилат и др. 7. Курсы кортикостероидных препаратов: преднизолон в дозе 1-3 мг(кг в сутки) не более 6 мес. (при повторяющихся обильных длительных кровотечениях). 8. Иммуноглобулины (по 400 мг(кг в сут) внутривенное капельное введение в течение 4-х дней). 9. Витаминотерапия: препараты витаминов С, Р, группы В. 10. При тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии. Операция приводит к практическому вы здоровлению. При тромботической тромбоцитопенической пурпуре- сеансы плазмафереза с замещением не менее 1,5 л плазмы в течение как минимум 4-5 дней. При осложнениях необходимо введение свежезамороженной пплазмы.