30. Острые лейкозы:

Система крови – система подвижных клеток: - клетки системы крови ПОДВИЖНЫ - выходят из кроветворных тканей в кровь, циркулируют и вновь переходят в ткани Этиология: 1. Ионизир. Излучение 2. Хим. Мутагены 3. Наследственные аномалии 4. Вирусные инфекции Гемобластозы – опухоли из клеток системы крови (термин ко всем опухолям независимо от зрелости клеток) Классификация гемобластозов: Принцип I - По характеру и объёме поражения КМ: а) Если клетки сохранили ПОДВИЖНОСТ – лейкоз б) Если утрата подвижности – “локальный” гемобластоз Принцип II - По уровню конечной диф-вки большинства опухолевых клеток: а) Из бластных клеток – острые лейкозы б) Из созревающих и зрелых – хронические лейкозы Принцип III По соответствию опухолевых клеток определённому аналогу в схеме кроветворения: а) Миелоидный лейкоз б) Лимфобластный лейкоз Лейкоз – опухоль из клеток системы крови с повсеместным преимущественно диффузным заселением опухолевыми клетками костного мозга на момент диагностики “Локальный” гемобластоз – опухоль из клеток системы крови без поражения КМ на момент диагностики или с отдельными метастазами, но без повсеместного его заселения опухолевыми клетками. Острый лейкоз – опухоль из бластных клеток системы крови с повсеместным диффузным заселением опухолевыми клетками КМ на момент диагностики. Острый миелоидный лейкоз: Патогенез: 1) Появление опухолевого клона из клеток-предшественников миелопоэза, как правило, не способных к созреванию дальше бластов 2) Метастазирование по КМ 3) Подавление норм. Миелопоэза и угнетение других ростков кроветворения 4) Цитопения в крови без бластемии 5) Появление способности опухолевых клеток к длительной циркуляции в крови бластемия. Клиническая симптоматика ОЛ обусловлена: 1) Опухолевая инфильтрация (*) 2) Недостаточностью кроветворения 3) Ответной реакцией организма на опухоль и осложнения (*) = Клиника: - Увеличение ЛУ, селезёнки, печени - Лейкемиды кожи - Бластная инфильтрация в другие органы и ткани - Нейролейкоз - инфильтация в дёсну - Опухол. Инфильтация и некроз миндалин Лабораторная диагностика: - Бластемия - бластоз КМ Недостаточность кроветворения: (синдромы) 1) Анемический (слабость, утомл, обмороки, головокружение, бледность кожи и СО) 2) Геморрагический (тромбоцитопения и ДВС: синяки, кровоизлияния, тромбоз) 3) Воспалительно-некротический (агранулоцитоз: < 500/мкл): - Язвенно-некротическая ангина и стоматит Венсана - Эзофагит - Бактериемия - Лихорадка - Интоксикация, сепсис Диагностика: Исследование пациента Кровь: бластемия (не всегда) Миелограмма – много бластов Люмбальная пункция, исследование ликвора Исследование бластов: Морфологическое Цитохимическое Иммунофенотипическое Цитогенетическое Молекулярно-генетическое (хромосомные аберрации 22,22, 22,12, 13,22) Острый миелоидный лейкоз: критерий диагностики: кровь/миелограмма: бластов 20% и > Острый лимфобластный лейкоз: лимфобластов в КМ >= 25% Лечение: 1. Уничтожение опухолевых клеток 2. Вспомогательная терапия 1: Этапная полихимиотерапия - Индукция ремиссии - Консолидация ремиссии - Поддерживающая терапия Трансплантация КМ или стволовых клеток 2: Профилактика и лечение осложнений а) Пребывание в асептике б) Профилактика и лечение: флебитов, тошноты и рвоты, инфекции, кровотечений и коррекции анемии