Органы кроветворения

Анемии: уменьшение общего количества Hb и/или Er - анемический синдром: слабость, утомляемость, бледность кожных покровов и видимых слизистых Общие лабораторные признаки: 1. Содержание Hb менее 100 г/л; 2. Количество Er менее 4x10¹²/л; 3. Содержание Fe в сыворотке крови менее 14,3 мкмоль/л. 28. Железодефицитные анемии:

-гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме (хроническая потеря, недостаток поступления) Сут. потребность: мужчины – 10 мг, женщины – 18. Беременность и лактация – 38 и 33. Эпидемиология: 80-95% анемий, женщины чаще, у 65 и более лет – 60% всех случаев. Этиология: 1. Хроническая потеря крови: ЖКТ-кровотечения, сосудистые аномалии маточные, гематурия, донорство, эндометриоз 2. Нарушения всасывания железа: хронические заболевания ЖКТ, резекция желудка и кишечника, целиакия (ворсинки тонкой кишки в пизде) 3. Увеличение потребности в Fe: беременность, лактация, хронические потери 4. Другие причины – гемосидероз лёгких… Патогенез:

Нет Fe – гемическая гипоксия ( Er хуже связывают и транспортируют O2), - усиление работы сердца, но при недостаточности компенсаторного механизма – тканевая гипоксия – ацидоз; уменьшается синтез миоглобина – гипотония и дистрофия, нарушение эритропоэза, расходуется железо запасов – возникает сидеропения – обеднение железом клеток. Клиника: Легкая степень – бессимптомно. Средняя и тяжелая – утомляемость, слабость, головокружение, тахикардия, одышка. Анамнез (операции, заболевания ЖКТ, ЛВ – НПВС, глюкокортикоиды; хронические инфекции и воспаление), женщины: выясняется характер и длительность менструальных кровотечений, извращение вкуса – пристрастие к мелу, извести, глине, углю, зубному порошку. Физикальные данные: кожные покровы и слизистые оболочки бледные, дряблая сухая кожа, жесткие, щетинистые волосы, атрофический глоссит, хейлит и ангулярный стоматит, аускультация – тахикардия, анемический шум; иногда – АГ. Кровь: снижение Hb (гипохромия), уменьшение показателя среднего эритроцитарного объёма и среднего содержания Hb в эритроците, микроцитоз, пойкилоцитоз. Выявить патология: гинеколог, кровь, кал, исключить нарушение всасывания железа. Диагностика: Микроцитарный гипохромный характер анемии, снижение ферритина, сывороточного желез, повышение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки. Диф. диагностика: 1. Талассемии – семейный характер и сопровождаются признаками усиленного гемолиза (спленомегалия, ретикулоцитоз, непрямой билирубин повышен). Количество Er нормально или повышено. Резистентна к терапии препаратами железа, исследование HbA_2, HbF (качественная проба) 1. Сидеробластная анемия – гипохромная микроцитарная анемия, возникающая вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Hb на фоне нормального или повышенного содержания железа в митохах эритробластов. (анемия, гемолиз, гемосидероз, повышение концентрации железа и ферритина в сыворотке крови) Лечение: Устранение причины кровопотери (чаще – хирургия), восстановить запасы железа диетой и медикаментозно а. Диета – ограничить приём молока до 0,5 л/сут. Нельзя употреблять молоко и другую молочку за 2 ч до пирёма железосодержащих препаратов. Животные белки + Fe (говядина, телятина, печень). Творог. б. Препараты железа, содержащие железа сульфат и аскорбиновую кислоту: сорбифер, дурулес, ферроплекс Дозы: в сутки не менее 20-30 мг Fe²⁺ (минимальная суточная доза – 100 мг обеспечивает эту потребность. Хорошая переносимость – увеличение до 300-400 мг/сут в 3-4 приёма с интервалом 4 часа. После достижения Hb 120 г/л препараты продолжают в течение не менее 1,5 – 2 месяев, а общая продолжительность может достигать и 6 месяцев. Редко: парентерально (сахарат железа) – если нарушено всасывание железа. (фербитол, феррум лек, ферковен). Заместительная терапия: трансфузию Er-массы проводят только по жизненным показаниям. От анемии смерть – редкость, а от переливания несовместимой крови – нередко. Стоит не рыпаться и расставлять приоритеты. Профилактика: 1-ая) Кушай железо (мясо, печень, сыр, творог, курага, гречка и пшеница) 2-ая) После завершения курса лечения: профилкт. Доза – 30-60 мг двухвалентного железа + контроль содержания железа в течение 6 месяцев. Течение и прогноз: всё охуенно и благоприятно, гипоксическая кома – только если острая кровопотеря или длительное кровотечение, что этиопатогенетически для купирования не связано с анемией вообще никак, поэтому похуй.

29. B₁₂-дефицитная анемия:

(пернициозная анемия) – группа заболеваний, характеризующаяся дефицитом поступления цианокобаламина (B12) или нарушением его метаболизма. Суточная потребность – 1-5 мкг. Носит врождённый или приобретённый характер, в других случаях – недостаток поступления, нарушение всасывания, увеличение потребления. Предраспол. факторы: женский пол, европеоидная раса, семейный анамнез, аутоиммунные состояния. Этиология: - Нарушение всасывания из-за недостатка или отсутствия внутреннего фактора Касла (париетальные клетки желудка). – образование АТ к клеткам или фактору приводит к дефициту фактора, что нарушает всасывание B12 (фактор риска – фундальный гастрит). - гельминтная инвазия, гастроэктомии, хронический панкреатит, алкоголизм, ЛС (перос контрацептивы), веганы, лол. Патогенез: Дефицит B12 – нарушается синтез тимидина – нарушение синтеза ДНК – нарушение клеточной пролиферации. В КМ нарушается процесс созревания предшественников из трёх ростков кроветворения; основной патогенетический механизм – мегалобластный эритропоэз: задержка клеточного деления, избыточное накопление Hb в Er и его увеличение. => гемическая гипоксия, ускоренная гибель мегалобластов – гипербилирубинемии (непрямой) и разватие желтухи, лейкопения и тромбоцитопении. Дефицит B12 приводит к нарушение обмена ЖК (пропионовая и метилмалоновая), которые токсичны для нервных клеток => фуникулярный миелоз. Клиника: - Слабость, утомляемость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах. Физикально: возможна гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит (хейлит), атрофический глоссит (малиновый “лакированный” язык). Гепар/спленомегалия. Нервная ткань: парестезия, полиневрит, атрофия мышц и появление паторефлексов. Кровь: панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), сдвиг лейкоцит. Формулы влево. Микроскопия мазка периферической крови: макроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз. Тельца Жолли и кольца Кэбота. Б/х крови: Содержание витамина B12 составляет менее 100 пг/мл (1 пикограмм - о,оо1 нанограмм), в норме – 160-950. Исследование желудка: биопсия (фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных, главных, клеточный атипизм). Диагностика: Обнаружение мегалоцитов в крови и мегалобластов В КМ на фоне гиперхромной анемии – достаточно для постановки диагноза Дифференциальная диагностика: 1. Фолиеводефицитная анемия: клиника сходна, но глоссита и миелоза не бывает, заболевание исключают путём определения фолиевой кислоты в Er. 2. Гемолитические и постгеморрагические анемии: анамнез с гемолитическими кризами, переливанием, ЛС, укусы насекомых, кровотечения, нет признаков глоссита и миелоза. Эритроидный росток расширен, ретикулоцитоз, выражена гипербилирубинемия (непрямой). Лечение: Амбулаторно, диета с повышенным содержанием белка. Лекарственная терапия: 1. Цианокобаламин вводят в/м 1000 мкг в день постановки диагноза, затем ежедневно в дозе 200-500 мкг 1 раз в день в течение 25 дней. При миелозе: 1000 мкг/сут. 1,5-2 месяца. 2. Фолиевую кислоту по 5 мг/сут в сочетании с витамином в течение 1 мес. 3. При угрозе анемической комы: трансфузия эритроцитной массы.