Диагностика Обязательные исследования:

– сбор анамнеза и жалоб

– физикальный осмотр (окраски кожи лица, ладоней, стоп, видимых слизистых, с осмотром кожи нижних конечностей (пигментация, трофические расстройства, отеки, геморрагии), пальпацией печени и селезенки, оценкой состояния легких, сердца, ЖКТ, почек);

– общий анализ крови (плюс подсчет всех эритроцитарных показателей MCV, MCH и прочих);

– трепанобиопсия костного мозга с гистологической оценкой и гистохимическим исследованием для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон [1, 2, 4];

– определение уровня эритропоэтина в сыворотке (при ИП – эритропоэтин низкий, в отличие от вторичных эритроцитозов);

– молекулярно-генетическое исследование крови посредством качественной ПЦР на наличие мута- ции V617F гена JAK2, а при отсутствии данной мутации — выявление мутации гена JAK2 в экзоне 12;

– УЗИ органов брюшной полости с определением размеров печени, селезенки; УЗИ почек.

Лечение (в методе маловато, поэтому инфа из клин реков, но для Михайлова читайте его методичку)

Для начала, определяем, какие аспекты лечения необходимы конкретному больному.

Стратификация риска тромботических осложнений при истинной полицитемии

Категория риска	Возраст > 60 лет и/или тромбозы в анамнезе	Сердечно-сосудистые факторы риска
Низкий	–	–
Промежуточный	–	+
Высокий	+	+/–

Цели терапии ИП:

ü предотвращение и лечение тромботических осложнений;

ü контроль симптомов опухолевой интоксикации (снижение массы тела, потливость, лихорадка, зуд);

ü сведение к минимуму рисков трансформации в острый лейкоз и пост-ИП МФ;

ü предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций

Методы терапевтического воздействия при ип:

1. Профилактика тромботических осложнений:

   1. антиагреганты: ацетилсалициловая кислота* (40–325 мг/сут), клопидогрел* (75 мг/сут), тикагрелор (90 мг/сут).

2. Физическое удаление избыточной массы циркулирующих эритроцитов:

   1. гемоэксфузии (кровопускания) по 500 мл через 1 день в стационаре или через 2 дня в амбула- торных условиях под контролем анализа крови;

Целью гемоэксфузий является нормализация гемоглобина (до 140–150 г/л) и гематокрита (до 45%)

1. эритроцитаферез (ручной или аппаратный) с реинфузией плазмы.

2. Циторедуктивная терапия:

   1. гидроксикарбамид - ГИДРЕА (10–30 мг/кг/сут) - эффективна для контроля тромбоцитоза, лейкоцитоза;

   2. ИФН-α* (1,5–5 млн МЕ 3 раза в неделю) - антипролиферативное действие; ПРЕПАРАТ ВЫБОРА. Но его применение ограничено из-за плохой переносимости больными (гриппоподобный синдром)

   3. пегилированный ИФН-α (пэгинтерферон α-2а, пэгинтерферон α-2b, цепэгинтерфе- рон α-2b*) (45–160 мкг 1 раз в неделю);

   4. руксолитиниб (ДЖАКАВИ) - селективным ингибитором JAK-киназ;

   5. бусульфан – алкилирующее в-во - цитостатическое действие на миелоидные клетки.

3. Лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии).

4. Профилактика (контроль факторов риска) и лечение сердечно-сосудистых заболеваний (стенокардия и другие варианты ишемии)