Iб стадия:

Систолическая дисф. иАПФ (эналаприл) – на РААС Салуретики (не К-сберегающие)(торасемид) СГ (инотропные)(ФП и ТП – абс. показание)

Диастолическая дисф. ББ кардиоселектив. (метопролол, карведилол) а.Са – верапамил, дилтиазем иАПФ (эналаприл, рамиприл, лизиноприл)

IIб стадия:

• Юперио = сакубитрил (ингибитор неприлизина – блокирует распад Na-уретического пептида) + валсартан (АРА-II – подавляет РААС)

• Эмпаглифлозин – выводит Na и глюкозу с мочей (кардио- и нефропротекция) + действует на кинины

• Антагонисты альдостерона (верошпирон) (K-сбер. диуретик)

IIб стадия – диуретики (торасемид – петлевой, но сохраняет К)

Рефрактерная ХСН:

Хирургические методы: IIIб – пересадка сердца, искусственный ЛЖ Лечение выпотного перикардита Констриктивного перикардита Пороков III ст. Кардиомиопатий Тампонады сердца

Терапевтические методы: Тахиаритмии – ЭКВ Бради – ЭКС DDD(2х камерный) Лечение гепаторенального с. Передоз. диуретиками – ультрафильтрация, плазмоферрез

30. Клиническая картина при гемолитических анемиях (наследственных и приобретенных). Критерии диагностики гемолитических анемий. Признаки гемолиза. (Коскова)

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ:

1. Мембранный дефект. Наследственный микросфероцитоз (Болезнь Минковского-Шоффара)

Тип наследования аутосомно-доминантный. Ген локализован на 8р-хромосоме.

Патогенез.

• В основе микросфероцитоза лежит генетически обусловленный дефект структуры белка мембраны эритроцита (спектрина и анкирина).

• Дефект мембраны способствует повышению проницаемости для ионов натрия и воды, что вызывает набухание эритроцитов.

• В отличие от нормальных эритроцитов, сфероциты менее эластичны, что затрудняет их деконфигурацию при проникновении через узкие отверстия мембран пульпы селезенки.

• В конечном итоге часть мембраны эритроцита при прохождении через селезенку теряется.

• После нескольких кругооборотов эритроцит погибает, подвергаясь лизису и фагоцитозу.

• Фагоцитарная гиперактивность селезенки, вызывает прогрессирующую гиперплазию органа и дальнейшее повышение его фагоцитарной активности.

Клиническая картина.

При микросфероцитозе отмечают:

• Желтуху (Отличительной чертой желтухи является ее ахолуричность, то есть отсутствие желчных пигментов в моче, но отмечается гемоглобинурия).

• анемию,

• спленомегалию,

• изменения скелета (признаки замедленного физического развития больных, а также нарушения лицевого скелета в виде «башенного черепа», седловидного носа, высокого стояния неба, нарушения расположения зубов).

Во время кризов:

• уровень гемоглобина падает ниже 70 г/л,

• повышается ретикулоцитоз,

• характерны желтуха,

• бледность, тахипноэ, тахикардия,

• тошнота, рвота,

• боли в животе,

• увеличение селезенки.

Кризы бывают гемолитическими и гипопластическими:

1) Желтуха нарастает только при гемолитических кризах. Провоцирующими факторами могут быть инфекционные заболевания, интоксикации.

2) Гипопластические кризы обусловлены парвовирусной инфекцией, для их течения характерна бледность без желтухи, ретикулоцитоза и нарастания гепатоспленомегалии. Является тяжелым осложнением гемолитического, во время которого появляются симптомы гипоплазии костного мозга с избирательным поражением эритроидного ростка.

Диагноз: основывается прежде всего на обнаружении:

• микросфероцитов, анизоцитоза. За счет сферичности объем эритроцитов остается нормальным, хотя и на нижних границах (75—80 фл).

• снижение минимальной и повышение максимальной осмотической стойкости эритроцитов,

• сдвиг кривой Прайс—Джонса влево, двухпиковая или растянутая за счет наличия эритроцитов диаметром от 4 до 9 мкм кривая.

• Степень гипербилирубинемии зависит от тяжести гемолиза,

• преобладает неконъюгированный билирубин.

При наличии многолетнего течения гемолиза возможно развитие желчнокаменной болезни, нарушения функции печени, вплоть до цирроза.

Лечение. Основным лечебным мероприятием при микросфероцитозе является спленэктомия. Ее проведение нежелательно у детей младше 5 лет, учитывая повышенную чувствительность к пневмококковой инфекции в первый год после операции; рекомендуется вакцинация или ежемесячная бициллинопро-филактика в течение полугода. Помощь во время гемолитических кризов включает мероприятия, улучшающие функцию печени и конъюгацию билирубина.

2. Метаболический дефект. Недостаточность активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Передача этого заболевания осуществляется Х-хромосомой.

Эритроциты характеризуются сниженной устойчивостью к воздействию оксидантов.

Гемолиз могут вызвать:

• эндогенные и экзогенные интоксикации,

• ряд препаратов и продуктов (сульфаниламидные, нитрофурановые препараты; анальгетики; антибиотики, в первую очередь левомицетин; противомалярийные, туберкулостатические средства, а также ряд растений — конские бобы, вербена, горошек, мужской папоротник,голубика, черника).

Недостаточность Г-6-ФД отмечается преимущественно у лиц мужского пола.

Клинические проявления:

• желтушность,

• может отмечаться увеличение печени,

• реже селезенки.

В периферической крови:

• нормохромная анемия с ретикулоцитозом,

• лейкоцитоз.

• анизо- и пойкилоцитоз,

• видны осколки эритроцитов (шизоциты),

• полихромазия.

• гипергемоглобинемия одновременно с гипербилирубинемией..

Повышается содержание желчных пигментов в моче.

Лечение. Терапию гемолитического криза начинают с отмены лекарств или продуктов, вызвавших гемолиз.

• Назначаются антиоксиданты (витамин Е),

• внутривенное введение 5% раствора глюкозы,

• одновременно дается фенобарбитал, индуцирующий глюкуронизацию в печени, желчегонные препараты.

• При тяжелых гемолитических кризах необходима профилактика острой почечной недостаточности, ацидоза, ДВС-синдрома.