ВОПРОСЫ

1. Врожденные пороки сердца у взрослых. Классификация, распространенность. Клинические проявления при дефекте межпредсердной перегородки, дефекте межжелудочковой перегородки, не заращении артериального протока. Критерии диагностики врожденных пороков. Тактика ведения больных с врожденными пороками сердца. Методы инструментальной диагностики, врачебная тактика при дефекте межпредсердной перегородки.

К ВПС принято относить те пороки, которые возникают в результате нарушения эмбриогенеза или задержки окончательного развития сердца в постнатальном периоде.

Рождаемость детей с пороками сердца высока (0,7-1,7%).

По клиническим данным чаще других встречаются:

• дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – самый частый,

• дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

• тетрада Фалло,

• коарктация аорты,

• открытый артериальный проток (ОАП).

Смертность до года составляет 40-50%. После первого года жизни смертность от ВПС резко снижается и в возрасте от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей.

ВПС составляют 30% от числа всех врожденных пороков развития.

Встречаемость ВПС у взрослых возросла. Выявляются, как правило, у молодых взрослых, бывает что и впервые.

Этиология (3 группы причин):

1. Первичные генетические факторы: трисомия 13 (синдром Патау), трисомия 18 (синдром Эдвардса), трисомия 21 (синдром Дауна), моносомия X (синдром Шерешевского—Тернера).

2. Тератогенные факторы внешней среды:

- внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирусы, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.);

- прием лекарственных препаратов во время беременности (акрихин, аминазин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.),

- употребление алкоголя,

- контакты с токсическими веществами,

- неблагоприятные экологические факторы (ионизирующая радиация; загрязнение воздуха, воды и почвы),

- дефицит питания матери на ранних сроках беременности, возраст родителей (мать младше 15 лет или старше 35 лет, отец старше 45 лет),

- заболевания матери (заболевания ССС, СД, метаболические нарушения, тяжелый токсикоз первой половины беременности, малые сроки гестации и др.).

3. Взаимодействие генетических факторов и неблагоприятных факторов внешней среды.

Классификации ВПС:

Гемодинамика	Без цианоза	С цианозом
Обогащение малого круга	- дефект межжелудочковой перегородки, - дефект межпредсердной перегородки, - открытый артериальный проток, - открытый атриовентрикулярный канал	- транспозиция магистральных сосудов, - общий артериальный ствол, - главный легочный ствол, - единственный желудочек сердца. Комплекс Эйзенменгера
Обеднение малого круга	стеноз легочной артерии	- тетрада Фалло, - атрезия трехстворчатого клапана, - транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, - ложный общий артериальный ствол, - болезнь Эбштейна
Препятствие кровотоку в большом круге	- стеноз устья аорты - коарктация аорты	-
Без нарушений гемодинамики	- декстрокардия - аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, - небольшой дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже)	-

Однако удобнее практическая классификация ВПС:

• ВПС белого типа с артериовенозным шунтом (с лево-правым сбросом) – ДМЖП, ДМПП, ОАП;

• ВПС синего типа с веноартериальным шунтом (с право-левым сбросом) – тетрада Фалло, атрезия трикуспидального клапана, транспозиция магистральных сосудов;

• ВПС с препятствием выброса крови из желудочков – стенозы ЛА, аорты, коарктация аорты.

Основные группы больных:

• Больные с ранее выполненной коррекцией ВПС, нуждающиеся в наблюдении и возможном оперативном лечении из-за наличия остаточных дефектов или осложнений (реканализация септальных дефектов; остаточные стенозы выводных трактов желудочков; рекоарктация аорты; патология клапанов сердца после ранее выполненной их реконструкции, а также формирование аневризм аорты и легочной артерии).

• Больные, перенесшие паллиативные операции (позволяют дожить до взрослого возраста) и нуждающиеся в радикальной операции.

• Больные, не оперированные в детском возрасте (вследствие отказа родителей от хирургического вмешательства или из-за поздней диагностики).

Оценка клинической картины: то, что будет у подавляющего числа с любым ВПС:

1. Грубый, чаще всего систолический шум в области сердца, который выслушивается с детства. Локализация этого шума чаще всего слева от грудины во 2-м, 3-м, 4-м межреберьях. У некоторых больных шума нет, но они рассказывают о шуме, который у них выслушивался в детстве, а затем исчез.

2. Снижение массы тела или малый рост. Телосложение взрослого человека в таких случаях напоминает телосложение ребенка. У части таких пациентов имеется различной степени цианоз, появляется сердечная недостаточность с отеками и увеличением печени.

3. Сведения о недоношенности или замедленном развитии в детстве, усталости при физической нагрузке. Бывает также наличие болей в области сердца с первых лет жизни, частые пневмонии.

4. Большие стигмы - врожденные экстракардиальные аномалии (расщепление губы, твердого неба, птоз, деформация грудной клетки, полидактилия, расщепление костей кисти и т.д). Иногда выявляется патология внутренних органов (дивертикулез желудочнокишечного тракта, гипоплазия легкого и т.д).

5. Малые врожденные экстракардиальные аномалии (малые стигмы) - это лицевой дисморфизм (микрофтальмия или плоская кожная складка между носом и верхней губой, гипоплазия челюсти, наличие эпиканта), общая диспластичность телосложения.

6. Имеют значение сведения о заболеваниях, которые возникали у матери больного во время внутриутробного развития ребенка, например о краснухе у матери во время беременности.

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ: обусловлены изменениями миокарда, связанными с длительным существованием порока.

1) Артериальная гипоксемия при цианотических ВПС в результате внутрисердечного сброса крови справа налево.

Одним из механизмов компенсации является:

• увеличение числа эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови, что повышает ее кислородную емкость.

• количество лейкоцитов при этом обычно не изменяется,

• тромбоцитопения различной степени выраженности (кровоточивость десен, меноррагии, кровохарканье).

Полицитемия сопровождается ухудшением реологических свойств крови, что повышает риск тромбозов и тромбоэмболий.

Функции почек и печени также страдают. Это связано с постепенным замещением функционирующих клеток паренхимы данных органов соединительной тканью, что обусловлено длительным кислородным голоданием:

• уремия,

• гипербилирубинемия,

• отеки

• фиброз печени может служить предпосылкой развития ее цирроза.

Явления печеночной недостаточности также оказывают негативное влияние на свертывающую систему крови.

2) Иммунные нарушения определяют склонность к частым инфекционным заболеваниям, инфекционному эндокардиту и сепсису. Характерным клиническим признаком является:

• распространенная угревая сыпь, свойственная большинству взрослых больных с цианотическими ВПС.

3) Легочная гипертензия — это осложнение возникает при наличии выраженного сброса крови слева направо при таких пороках, как ДМЖП, ОАП.

В результате значительного увеличения легочного кровотока возникает компенсаторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева), что впоследствии приводит к гипертрофии и в поздней стадии к склеротическим изменениям мышечного слоя их стенки (необратимая ЛГ).

У пациентов, которым операция не была выполнена в раннем возрасте, может развиться синдром Эйзенменгера, включающий сочетание ВПС и высокой легочной гипертензии,

при которой давление и сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения равны или превышают системное (в большом круге).

Постепенное нарастание снижения толерантности к физической нагрузке, развитие осложнений, характерных для цианотических больных, в частности геморрагических и тромбоэмболических. Коррекция ВПС у таких больных связана с крайне высоким риском. Эти больные — кандидаты на пересадку легких или сердечно-легочного комплекса.

4) Нарушения ритма сердца: как последствия длительного существования порока, например гипертрофия тех или иных отделов сердца, так и перенесенная ранее хирургическая коррекция ВПС.

Медикаментозное лечение тахиаритмий не всегда дает положительный эффект. При неэффективности медикаментозной терапии показано проведение ЭФИ и устранение аритмогенных очагов. При рецидивирующей тахикардии больным имплантируются кардиовертеры-дефибрилляторы.

Лечение брадиаритмий осуществляется путем имплантации электрокардиостимулятора.

5) Сопутствующие заболевания при ВПС чаще связаны с генетическими синдромами, например синдромами Дауна, Марфана и др.

Кроме того:

• расстройства системы гемостаза и связанные с этим тромбозы и тромбоэмболии,

• нарушение функции почек и печени,

• а также эндокринной системы.

1. Дефект межпредсердной перегородки

Порок представляет собой отверстие (сообщение) в МПП, через которое осуществляется сброс крови: из ЛП в ПП.

Оно может располагаться в любом месте:

• центрально,

• проксимально - близко к устьям легочных вен,

• в середине перегородки,

• у устья верхней полой вены.

Сброс крови осуществляется слева направо, т.к. давление в левом предсердии выше, чем в правом.

Дефект называется вторичным (ostium secundum) потому, что он происходит из вторичной перегородки (в эмбриогенезе закладываются две межпредсердные перегородки: первичная и вторичная).

Заболевание может протекать достаточно долгое время бессимптомно.

При больших ДМПП, расположенных вблизи устьев полых вен, небольшое количество венозной крови может забрасываться в левое предсердие, что приводит к появлению легкой гипоксемии и умеренно выраженному цианозу.

При декомпенсации появляются симптомы сердечной недостаточности различной выраженности:

• при аускультации выявляют (часто случайно) систолический шум над сердцем. Шум выслушивается во I-III межреберьях слева от грудины. Он является типичным функциональным шумом и имеет дующий тембр.

• большой объем приводит к дилатации правого желудочка, его ремоделированию - возникновение трехстворчатой регургитации.

• выслушивается расщепление II тона.

• На ЭКГ больных с ДМПП хорошо видны последствия объемной перегрузки правых отделов + вертикальное положение электрической оси сердца.

• ЧРЕСПИЩЕВОДНОЕ ЭХОКГ ИНФОРМАТИВНЕЕ! Дефект виден очень хорошо.

• Катетеризация сердца позволяет достоверно подтвердить наличие ДМПП.

Лечение ДМПП кардиохирургическое. Производится либо ушивание дефекта (менее 3 см диаметром), либо пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или из синтетической ткани. Пациенты с бессимптомной стадией ДМПП и нормальными давлением в легочной артерии и размерами сердца, которые, несмотря на порок, остаются трудоспособными, не подлежат кардиохирургическому лечению и определенное время могут наблюдаться кардиологом и кардиохирургом.

2. Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой сообщение между желудочками сердца в межжелудочковой перегородке (МЖП).

В настоящее время различают:

I. Перимембранозные (периперепончатые) ДМЖП:

1) трабекулярной части;

2) входной, или приточной части;

3) выходной, или отточной части;

II. Подартериальные отточные дефекты.

III. Мышечные дефекты:

1) входной, или приточной части;

2) трабекулярной части;

3) выходной, или отточной части.

При больших ДМЖП - сброс слева направо (из ЛЖ В ПЖ). Объем сброса может быть значительным.

При рестриктивном ДМЖП (дефект менее 1см - болезнь Толочинова-Роже) сопротивление потоку крови в систолу создает сам дефект - объем крови, перетекающий из левого желудочка в правый - небольшой.

В результате гемодинамика изменяется мало - увеличивается кровоток в легких и приток к левым отделам сердца. Это вызывает их перегрузку и даже умеренную гипертрофию ЛЖ.

С возрастом этот дефект может самопроизвольно закрыться вследствие закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана, из-за разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта или становиться меньше относительно увеличивающегося объема желудочков сердца.

Клиническая картина:

• сердцебиение,

• умеренное снижение переносимости физической нагрузки,

• нередко рестриктивный ДМЖП протекает бессимптомно.

• иногда - небольшой «сердечный горб»,

• при пальпации можно выявить систолическое дрожание.

• При аускультации выявляется грубый, громкий систолический шум во III-IV межреберье слева от грудины, усиливающийся по направлению к грудине.

В связи с тем, что порок часто ничем клинически не проявляется и не требует хирургического лечения, а систолический шум бывает очень громким, этот порок часто называют «много шума из ничего».

• На электрокардиограмме при рестриктивном ДМЖП может ничего не быть или имеются признаки перегрузки левых отделов.

• Рентгенологически может быть выявлено небольшое увеличение левых отделов сердца, легочный рисунок нормальный.

• с помощью эхокардиографии в В-режиме дефект можно просмотреть.

• турбулентный поток крови выявляется только при цветной допплерографии.

Больные с таким пороком не подлежат кардиохирургическому лечению. Они должны находиться под наблюдением кардиолога, соблюдать профилактические меры против инфекционного эндокардита.