Типы кровоточивости:
Принципы диагностики:
Ранняя диагностика = диспансеризация.
Диспансеризация – комплекс мероприятий, в т.ч. медицинский осмотр врачами нескольких специальностей и применение необходимых методов обследования, осущ. в отношении определенных групп населения в соотвествии с законодательством РФ с целью раннего выявления начальных проявлений ХНИЗ и факторов риска их развития.
Основа динамического наблюдения в поликлинике = диспансерное наблюдение.
Диспансерное наблюдение – представляет собой проводимое с определенной периодичностью необходимое обследование лиц, страдающих хрон. заболеваниями, функ. Расстройствами, иными состояниями, в целях своевременного выявления, предупреждения осложнений, обострений заболеваний, иных состояний, их профилактики и осущ. медицинской реабилитации указанных лиц.
Проф. медицинский осмотр:
Опрес (анкетирование): анамнез, жалобы;
ФР развития
Измерение АД;
Общий холестерин крови;
Глюкоза крови;
Прием (осмотр) по результатам проф. медицинского осмотра врачом-терапевтом или врачом по мед. профилактике.
+ консультация гематолога
(Вот здесь диагностика всех видов (в первых 2 только нет))
НАРУШЕНИЕ ПЛАЗМЕННОГО ЗВЕНА (КОАГУЛОПАТИИ)
гематомный и смешанный гематомно-синячковый клинические типы
Наследственные коагулопатии: дефицит компонентов факторов VIII(гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) и фактор IX (гемофилия В)
Дефицит факторов VII, X, V и XI (по 0.3 – 1.5% случаев);
Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) – крайне редко.
!Выраженность кровоточивости зависит от степени дефицита фактора. В норме 50-100%.
Приобретенные коагулопатии:
ДВС-синдром: острый и хронический (коагулопатия потребления)
Дефицит или угнетение: II, VII, X, V, дефицит вит. К при заболеваниях печени, потеря прокоагулянтов – заболевание почек.
Кровоточивость обусловлена лек. препаратами – фибринолитики (стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза), гепарины, антагонисто витамина К (варфарин), НОАК (апексабан, дабигатран), антиагреганты (аспирин).
НАРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА (ТРОМБОЦИТОПАТИИ, -ПЕНИИ)
петехиально-пятнистый или смешанный клинический тип
Тромбоцитопении – состояния, х-ся ↓ кол-ва тромбоцитов в 1 объёма крови ниже нормы, как правило, менее 150х10⁹/л (клиника при ниже 150).
Идиопатическая ТП – проявляется при уровне тримбоцитов ниже 100х10⁹/л. При уровне ниже 50х10⁹/л могут возникать жизненно-опасные кровотечения.
Течение: хроническое, рецидивирующее, острое (гаптеновое).
Диагностика: ОАК (↓ уменьшение кол-ва эритроцитов и гемоглобина, ↓ тромбоцитов, ↑ эритроцитов (при аутоиммуном процессе в СОЭ), морф. изменения в тромбоцитах: ↑ размеров).
Коалуограмма: ↑кровоточения по Дьюку и Айви, ↓ ретракции.
Миелограмма: ↑кол-ва мегакариоцитов;
Проба Диксона: выявление антитромбоцитарных антител.
Тромбоцитопатии – состояния, х-ся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза (Х-КА: стабильные, длительно сохрн. Функциональные, Б/Х и морф. изменения в тромбоцитах)
Диагностика: ОАК (↓эритроцитов и гемоглобина)
Коалулограмма: ↓адгезивной, агрегационной функции тромбоцитов, ↑времени кровотения, ↓ретракции сгустка)
ВАЗОПАТИИ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ
Васкулитный и ангиоматозный клинические типы
Рандю-Ослера-Уэбера болезнь – наследственная ангиопатия, проявляющаяся мнжественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом.
Геморрагический васкулит – кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплимента. Множественный микротромбоваскулит, пораж. Сосуды кожи и внутренних органов.
Диагностика:
Клин. проявления: мономорфные мелкоточечные, симметричные высыпания, не исчезающие при надавливании.
Гиперфибриногенемия, ↑ИК, кроглобулинов, гаммаглобулинов;
+ тест аутокоагуляции;
Коагулограмма: укорочение общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени.
Показания для госпитализации:
1) геморрагический синдром III--IV степени;
2) глубокая тромбоцитопения не более 20,0 × 109/л при наличии выраженного
геморрагического синдрома в анамнезе;
3) наличие отягощающих состояние больного сопутствующих заболеваний;
4) осложнения от проводимой терапии;
5) несоблюдение пациентом лечебного режима в амбулаторных условиях.
Особенности гемостатической терапии при болезни Виллебранда, гемофилии и иммунной тромбоцитопении на амбулаторном этапе:
Болезнь фон Виллебранда - связана с дефицитом одноимённого фактора.
Лечение: препараты, содержащие большие количества фактора VIII, - КРИОПРЕЦИПИТАТ, КОНЦЕНТРАТЫ ФАКТОРА VIII. При тяжелых кровотечениях – доза 10-20 ЕД/кг каждые 8-12 часов.
Гемофилия - наследственная коагулопатия, связанная с дефицитом фактора VIII (А) или IX (В) .
Лечение:
Гемофилия А: вводят КРИОПРЕЦИПИТАТ, КОНЦЕНТРАТ ФАКТОРА VIII, ПОЛУЧЕННЫЙ ОТ МНОГИХ ДОНОРОВ, РЕКОМБИНАНТНЫЙ ФАКТОР VIII. Профилактическая доза фактора VIII – 20 ЕД/кг 3 раза в неделю. При тяжелых кровотечениях – 50 ЕД/кг. При опер. вмешательствах – не менее 1000 ЕД/кг.
Гемофилия В: дефицит фактора IX восполняют СВЕЖЕЗАМОРОЖЕННОЙ ПЛАЗМОЙ, ПЛАЗМОЙ ПОСЛЕ ОТДЕЛЕНИЯ КРИОПРЕЦИПИТАТА, КОНЦЕНТРАТАМИ ФАКТОРА IX. Доза фактора IX для первичной профилактики - 40 ЕД/кг 2 раза в неделю. При тяжёлых кровотечениях - не менее 300 ЕД/л, при оперативных вмешательствах - не менее 500 ЕД/л в момент операции и 400 ЕД/л в течение всего послеоперационного периода.
Иммунная тромбоцитопения - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников - мегакариоцитов (МКЦ), что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 × 10⁹ /л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности.
Лечение: При стойкой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом назначают -ПРЕДНИЗОЛОН в дозе 1-3 мг (кг·сут). Продолжительность терапии ГК не должна превышать 6 мес.
Введение иммуноглобулина в высоких дозах (ИММУНОГЛОБУЛИН ЧЕЛОВЕЧЕСКИЙ НОРМАЛЬНЫЙ ПО 400 МГ(КГ·СУТ) В ТЕЧЕНИЕ 5 ДНЕЙ).
Экспертиза нетрудоспособности:
