4. Миеломная болезнь. Критерии постановки диагноза. Врачебная тактика. (2)
Миеломная болезнь - это опухоль, характеризующаяся злокачественным ростом плазматических клеток, секретирующих моноклональный патологический иммуноглобулин, с поражением костей и частым развитием нефропатии.
В течение ряда лет больные могут отмечать лишь увеличение СОЭ. В дальнейшем - слабость, недомогание, похудание, боли в костях
Диффузный остеопороз приводит к болям в костях, переломам.
Рентгенологически - участки разрежения костной ткани.
повышенной восприимчивостью к инфекциям, особенно дыхательных путей.
почечной недостаточности. гиперкальциемию и нефрокальциноз.
Поражение почек характеризуется протеинурией и наличием в моче цилиндров; гематурия не выражена.
Амилоидоз характеризуется отложением амилоида в мышцах (включая язык и сердце), дерме (инфильтраты), суставах (артралгии). анемия.
гиперпротеинемией - повышается вязкость крови - нарушает микроциркуляцию, в ЦНС (головные боли).
анемии и лейкопении, увеличение СОЭ, гиперпро-теинемию, гиперкальциемию.
В костном мозгу обнаруживают повышение содержания плазматических клеток. Рентгенологическое исследование костей, КТ - очаги деструкции.
биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию
Лечение
лучевую терапию, цитостатики (мельфалан, циклофосфан). трансплантации костного мозга
5. Дифференциальная диагностика анемий. Врачебная тактика. Дифференциальная диагностика анемий (В12 и железодефицитной анемии). Врачебная тактика.
Информация в картинках важно!!!
Анемия - это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови.
По этиопатогенетическому признаку выделяют 3 основные группы анемий:
1. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).
2. Анемии вследствие нарушения кровообразования (железодефицитные, В12 (фолиево)-дефицитные и др.
3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические).
гипохромная (железодефицитная);
нормохромная (гемолитическая, постгеморрагическая);
гиперхромная (витамин В12-дефицитная, фолиеводефицитная)
Общие симптомы анемий:
Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, сонливость
Головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами,
Сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое
Одышка при небольшой физической нагрузке или в покое
Клинический анализ крови
Принципы лечения:
- устранение этиологических факторов (лечение основного заболевания)
- диета
- витамины
Лечение В12-дефицитной анемии включает парентеральное введение витамина В12 или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. Витамин В12 вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение двух недель, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни.
Оксикобаламин по фармакологическим свойствам близок к цианкобаламину, но сравнительно с последним быстрее превращается в организме в активную коферментную форму и дольше сохраняется в крови. Вводится оксикобаламин в дозе 500–1000 мкг через день или ежедневно. При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые две недели в течение шести месяцев.
При фуникулярном миелозе назначаются массивные дозы цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в течение 7–10 дней, далее два раза в неделю до исчезновения неврологических признаков.
Начало терапии кобаламином быстро улучшает самочувствие больных. Костномозговой эритропоэз превращается из мегалобластного в нормобластный уже через 12 часов после введения витамина В12. Поэтому назначение витамина В12 при коматозном состоянии относится к неотложным мероприятиям. Ретикулоцитоз появляется на 3–5 день, пик его (ретикулоцитарный криз) наиболее выражен на 4–10 день. Концентрация гемоглобина нормализуется через 1–2 месяца. Гиперсегментация нейтрофилов сохраняется до 10–14 дней.
Трансфузии эритроцитарной массы показаны для срочной ликвидации симптомов гипоксии.
После терапии кобаламином может развиться тяжелая гипокалиемия. Поэтому в процессе лечения витамином В12 необходимо тщательно контролировать содержание калия в крови и при необходимости проводить заместительную терапию.
Лечение кобаламином следует назначать всем больным после тотальной гастрэктомии. Для предупреждения обострения витамин В12 вводится один раз в две недели по 100 – 200 мкг.
Диспансеризация. Больные В12-дефицитной анемией подлежат диспансерному наблюдению, в ходе которого проводится мониторинг состояния периферической крови 1-2 раза в год, а также лечение заболеваний и состояний, приведших к развитию данного вида анемии.
Существуют разные схемы поддерживающей терапии кобаламинами. При назначении цианкобаламина рекомендуются пожизненно ежегодные профилактические трехнедельные курсы по 400-500 мкг через день либо ежемесячное введение 500-1000 мкг препарата. Гидроксикобаламин рекомендуется ежегодными профилактическими курсами по одной инъекции в неделю (1 мг) в течение 2-х месяцев.
Лечение ЖДА. Основная задача – устранение причины кровопотери.
Восстановить запасы железа только диетой невозможно, так как всасывание железа из пищевых продуктов ограничено. В рационе необходимо достаточное количество животных белков (говядина, телятина, печень).
Если нет синдрома нарушенного всасывания, то препараты железа нужно принимать перорально, при этом необходимо учитывать содержание в таблетке чистого Fe2+ .
В организм больного в сутки должно поступать не менее 20-30 мг Fe2+ , что может быть обеспечено суточной дозой 100 мг. При эффективной терапии препаратами железа через 8-12 дней в крови повышается количество ретикулоцитов. Повышение Hb отмечают обычно с 3-й недели терапии. После достижения концентрации Hb 120 г/л прием препаратов железа продолжают еще 1-2 месяца.
Пероральные препараты железа: железа сульфат, железа глюконат, сорбифер-дурулес, ферроплекс, актиферрин, тардиферрон, фенюльс.
При ненарушенном всасывании железа в кишечнике предпочтительно назначение парентеральных препаратов железа.
Парентеральные препараты железа: феррум-лек, ферковен. При внутривенном введении они высокоаллергенны, при внутримышечном – болезненны и накапливаются в тканях, оставляют пигментацию.
Заместительная терапия. Трансфузию эритроцитарной массы проводят только по жизненным показаниям, так как при хронической ЖДА больной часто адаптирован к низким показателям Hb и терапия проводится препаратами железа внутрь.
Профилактика. Первичная – заключается в употреблении продуктов с высоким содержанием железа (мясо, печень, сыры, творог, желток, гречневая крупа) лицами группы риска (беременные, доноры, подростки, женщины с полименореей).
Вторичная – при продолжающихся кровопотерях профилактический прием препаратов железа.
Течение и прогноз ЖДА благоприятны при своевременной диагностике и адекватной терапии, устранении этиологического фактора, регулярной вторичной профилактике дефицита железа.
1. Синдром старческой астении. Критерии диагностики. Врачебная тактика.
Старческая астения (СА) – ключевой гериатрический синдром (ГС), характеризующийся возраст-ассоциированным снижением физиологического резерва и функций многих систем организма, приводящий к повышенной уязвимости организма пожилого человека к воздействию эндо- и экзогенных факторов, с высоким риском развития неблагоприятных исходов для здоровья, потери автономности и смерти. Синдром СА тесно связан с другими ГС и с полиморбидностью, может быть потенциально обратим и влияет на тактику ведения пациента.
Развитие СА сопровождается снижением физической и функциональной активности, адаптационного и восстановительного резерва организма, повышает риск развития неблагоприятных исходов – госпитализаций.
Диагностика
Диагностика синдрома СА состоит из двух этапов:
1.скрининг старческой астении (выполняется любым медицинским работником, контактирующим с пациентом 60 лет и старше, в первую очередь - врачом общей практики, врачом терапевтом-участковым, семейным врачом);