III. Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (мдс).

Выделяют две основные формы острого лейкоза - острый лимфобластный и острый миелобластный.

Острый миелобластный лейкоз.

Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток гранулоцитарного ряда – миелобластов.

Картина периферической крови при остром миелобластном лейкозе.

Общее содержание лейкоцитов редко достигает больших цифр. Чаще это суб-, алейкемические или лейкопенические формы.

В крови наблюдается преобладание бластов.

Острый лимфобластный лейкоз

ОЛЛ – опухоль, развивающаяся из клетки-предшественницы лимфопоэза. У взрослых она бывает редко; в детском возрасте составляет 80% всех форм лейкозов. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-5 лет. Заболевают чаще дети с иммунологической недостаточностью, с хромосомными аномалиями.

Стадии острого лейкоза.

 I стадия. Первая атака заболевания.  Эта стадия развернутых клинических проявлений, первый острый период, охватывающий время от первых клинических симптомов заболевания, установления диагноза, начала лечения до получения эффекта от проводимого лечения.

 II стадия. Ремиссия.  Ремиссия острого лейкоза - это невилирование патологических проявлений процесса под воздействием противолейкозной терапии, называемой терапией индукции. Различают полные и неполные ремиссии.

III стадия. Рецидив заболевания. Обусловлен возвратом лейкозного процесса к прежним показателям в результате выхода остаточной лейкозной клеточной популяции из-под контролирующего действия проводимой в ремиссии поддерживающей и противорецидивной терапии.

Клинико-гематологическими проявлениями рецидива предшествуют изменения в костном мозге с постепенным нарастанием бластоза.

IV стадия. Выздоровление. Полная клинико-гематологическая ремиссия продолжительностью более 5 лет многие авторы расценивают как выздоровление. Однако рецидивы лейкоза отмечены и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Терминальная стадия. Эта стадия может рассматриваться как завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения, резистентности к цитостатической химиотерапии и бесперспективности терапевтических усилий.

11. Множественная миелома. Критерии постановки диагноза. Врачебная тактика.

Множественная миелома (ММ) - (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) – это злокачественное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками, наличием моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови и/или в моче и остеолитическими поражениями костей.

Обязательный симптом ММ - моноклональная иммуноглобулинопатия.

В соответствии с классификацией ВОЗ – ММ относится к периферическим В-клеточным лимфоидным опухолям.

Диагноз ММ основывается на 3 основных критериях (О.М. Ветякова,

Е.А. Демина, 2007):

1.Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга – плазмоцитов более 10% в стернальном пунктате ( в N- не более 1%) (рис. 1);

2. Моноклональная Ig-патия (сывороточный миеломный компонент и/или белок Бенс-Джонса в моче).

3. Выявление нарушений функций органов или систем, связанных с миеломой (одного или более):

Са (calcium) – гиперкальциемия (содержание кальция в сыворотке крови на 0,25 ммоль/л выше верхней границы нормы или более 2,75 ммоль/л),

R (renal insufficiency) – почечная недостаточность (уровень креатинина в сыворотке крови выше 173 мкмоль/л),

А (anaemia) – анемия (содержание гемоглобина на 2 г/дл ниже нижней границы нормы или менее 10 г/дл),

В (bone lesions) – очаги лизиса в костях или остеопороз.

Диагноз множественной миеломы устанавливают только при наличии не менее 2х из этих трех основных критериев, присутствие первого критерия обязательно.

Клиническая картина.

. Костно-мозговой синдром. Пролиферирующие в костном мозге миеломные клетки приводят к разрушению костного вещества. В первую очередь деструктивные процессы развиваются в плоских костях и позвоночнике, иногда - в проксимальных отделах трубчатых костей

Синдром белковой патологии.

►Миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз) – наиболее частое и серьезное проявление парапротеинемии. Почечная недостаточность занимает одно из первых мест среди причин смерти больных.

Амилоидоз выявляется в среднем у 1015% больных миеломной болезнью. Основным компонентом амилоидных фибрилл являются моноклональные легкие цепи или их вариабельные участки (AL-амилоидоз).

Синдром повышенной вязкости (↑общего белка до 150 и более г\л)

характеризуется кровоточивостью слизистых оболочек

Синдром висцеральных поражений. У 5-13% больных констатируют гепато- (или) спленомегалию. Приблизительно у половины пациентов увеличение органов связано со специфической миеломноклеточной пролиферацией.

Гиперкальциемический синдром встречается у 20-40% больных,

чаще всего при большой массе опухоли.

Патология гемостаза. Высокая гиперпротеинемия (выше 130 г/л) часто сопровождается кровоточивостью.

Анемический синдром.

Синдром неврологических проявлений- проявляется в зависимости от локализации опухоли.

Тканевой парапротеиноз- повышенный белок выходит из крови и откладывается в тканях внутренних органов.

Картина крови. В картине красной крови- у всех больных по мере прогрессирования болезни развивается анемия (обычно нормохромная), СОЭ увеличена не более, чем у 70% больных.

Лечение. Цитостатическая противоопухолевая терапия.

Показания: признаки нарастания опухолевой массы (падение показателей красной крови, повышение сывороточного и/или мочевого парапротеина, развитие болевого синдрома).

Выбор метода терапии.

1.Стационарная химиотерапия.

2.Локальное облучение очагов миеломы.

3.Высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга или стволовых клеток периферической крови.

Программы химиотерапии.

А. Программная терапия умеренными дозами с поддерживающим лечением ударными прерывистыми дозами.

Б. Ударная прерывистая терапия: МР,СР. В. Полихимиотерапия.