Патогенез почечной артериальной гипертензии
Развивается при таких заболеваниях, как хронический пиелонефрит и гломерулонефрит, амилоидоз почек, поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани, мочекаменной болезни, врожденной патологии почечных артерий и некоторых других состояниях. Причина этого явления заключается в активации ренин-ангиотензионовой системы.
Она работает следующим образом: в ответ на ишемию юкстагломерулярного аппарата, представляющего группу особых клеток афферентных почечных артериол, он начинает активно вырабатывать ренин. Ренин воздействует на гипертензиноген, вырабатываемый печенью, и стимулирует превращение его в ангиотензиноген. Ангиотензиноген в свою очередь превращается вангиотензин I, а он – в ангиотензин II. Все эти процессы катализируются специальными ферментными системами. Ангиотензин вызывает повышение артериального давления как самостоятельно, так и воздействуя на кору надпочечников и повышая выработку ими альдостерона. Альдостерон оказывает гипертензивное действие за счет повышения тонуса сосудов – возрастает общее периферическое сопротивление сосудов.
Стоит отметить, что почечная артериальная гипертензия иногда является не просто симптомом заболевания, а вызывает значительные изменения во многих органах, иногда определяя исход болезни.
Лечение.
При естественном течении заболевания и отсутствии соответствующего лечения около 70% больных погибают в течение ближайших 5 лет от осложнений системной артериальной гипертензии (инсульт головного мозга, инфаркт миокарда, почечная недостаточность). Консервативное лечение у большинства больных вазоренальнои гипертензиеи неэффективно или дает непостоянный и непродолжительный эффект. Если даже удалось достигнуть снижения уровня артериального давления, при сохраняющемся стенозе почечной артерии происходит еще большее нарушение кровоснабжения почки и в скором времени разовьется вторичное сморщивание почки с полной утратой ее функции. Длительная лекарственная терапия оправдана лишь при невозможности хирургического вмешательства и как дополнение к операции, если она не привела к снижению уровня артериального давления. Основными методами лечения больных с вазоренальнои гипертензией являются рентгеноэндоваскулярная дилатация (РЭД) почечных артерий и хирургическое вмешательство. Показаниями для выполнения РЭД почечных артерий служит монофокальный стеноз почечной артерии при фиброзно-мышечной дисплазии и атеросклеротический стеноз проксимального сегмента почечной артерии, а также стеноз сегментарных ветвей почечной артерии. Диаметр баллона дилатационного катетера подбирается в зависимости от диаметра непораженной части почечной артерии и должен превышать его на 10%. Главным принципом баллонной дилатации является ее многократное выполнение с постепенным повышением давления в баллоне. В последние годы для предупреждения рестеноза процедура дополняется стентированием почечной артерии. Показания к хирургическому лечению. Точно установленный диагноз вазоренальной гипертензии, при невозможности выполнения РЭД и стентирования или их неэффективности, является показанием к хирургическому лечению. Выделяют 3 типа открытых операций при ВРГ. 1) реконструктивные операции на почечных артериях, 2) условно-реконструктивные операции, 3) нефрэктомию. При наличии гемодинамически значимого сужения (более 50%) или окклюзии почечной артерии необходимо выполнить вмешательство, направленное на восстановление магистрального почечного кровотока. Противопоказанием к операции являются выраженная сердечная недостаточность, перенесенные менее 3 месяцев назад острые нарушения мозгового и коронарного кровообращения, а также сморщивание обеих почек. Примерно у 30—35% больных ВРГ выявляются двухсторонние стенозы почечных артерий. При гемодинамически равнозначных поражениях целесообразна тактика поэтапных (с интервалом 3—6 месяцев) операций, причем для облегчения выполнения будущего, второго этапа, начинать нужно с реконструкции правой почечной артерии с широкой мобилизацией аорты и перевязкой 2—3 поясничных артерий. К одномоментной реконструкции почечных артерий прибегают при множественных стенозах почечных артерий или у больных аортитом, когда планируется реконструкция почечных и висцеральных артерий. В случаях неравнозначных по степени поражений почечных артерий первоначально следует восстановить кровоток на стороне большего поражения. У больных с наличием гемодинамически значимого стеноза с одной стороны и сморщенной почки с другой, в первую очередь, необходимо восстановить кровоток на стороне стеноза и, в дальнейшем (через 3—6 месяцев), при сохранении гипертензии выполнить нефрэктомию с другой стороны. При нередких сочетанных поражениях почечных и брахиоцефальных артерий вопрос о первоочередности реваскуляризации каждого из этих бассейнов решается в зависимости от результатов пробы с искусственной гипотензией. Отсутствие толерантности головного мозга к снижению артериального давления указывает на необходимость первоначального восстановления мозгового кровотока. Оперативные доступы. Доступ к почечной артерии может быть обеспечен с помощью торакофренолюмботомии, срединной или верхней поперечной лапаротомии. Мы отдаем предпочтение торакофренолюмботомии, которая обеспечивает оптимальные условия для любых видов реконструкции всех отделов почечных артерий и брюшной аорты. Она дает наименьшую глубину операционной раны и наибольший угол операционного действия. Это важнейшее обстоятельство позволяет считать торакофренолюмботомию доступом выбора при вазоренальной гипертензии.
9. Гематурия: почечные и внепочечные причины. Врачебная тактика при гематурии.
Гематурия - это примесь крови или эритроцитов в моче в микроскопическом или значительном количестве. Гематурия, как правило, является симптомом серьезных заболеваний мочеполовой системы.
Симптомы гематурии
При гематурии наблюдается раздражительное нарушение мочеиспускания, учащение мочеиспускания, воспалительный процесс в мочевом пузыре, предстательной железе или мочеиспускательном канале. В этом случае назначается, бактериологические исследования мочи и устранение инфекции антибиотиками. При боли в боковых отделах живота, источником кровотечения являются, вероятнее всего, почки или мочеточник. Боль в животе или функциональная непроходимость кишечника могут быть признаком развития воспалительного процесса, злокачественной опухоли, травмы почки или мочеточника.
Существует 3 категории причин гематурии:
- внепочечные заболевания;
- гломерулярные болезни почек;
- негломерулярные болезни почек.
Почечную гематурию подразделяют на гломерулярную и негломерулярную, которые определяются при проведении фазовоконтрастной микроскопии.
Причины почечной гематурии:
• повышенная проницаемость клубочковых капилляров;
• нестабильность гломерулярной мембраны;
• почечное внутрисосудистое нарушение нормальных свойств белков;
• поражение интерстициальной ткани.
Внепочечная гематурия наблюдается у 65% больных. Возможные причины внепочечной гематурии:
1. Острые инфекции
2. Мочевые камни
3. Доброкачественная гипертрофия предстательной железы
4. Опухоли мочевых путей < br /> Острые инфекционные урологические заболевания такие, как цистит, уретрит и простатит в 20—25% всех случаев являются причиной гематурии.
У всех больных с гематурией и пиурией необходимо получить мочевую культуру; у большинства из них причиной гематурии является острый бактериальный цистит. Однако если посев мочи дает отрицательные результаты, возможной причиной инфекции могут быть хламидии или микобактерии туберкулеза.
Мочевые камни, рак предстательной железы и часто встречающаяся аденома простаты у пожилых мужчин так же могут протекать совместно с гематурией.
В зависимости от локализации источника гематурии ее подразделяют на начальную и терминальную. Различие между этими видами гематурии в том, что при начальной гематурии только первая порция мочи содержит кровь, а при терминальной гематурии наоборот: первая порция мочи не содержит крови, а последняя окрашена ею или несколько капель алой крови выделяется в конце мочеиспускания.
Гематурия - показание для срочного урологического обследования. Экскреторная цистоскопия выявляет расположение источника кровотечения при локализации процесса в верхних мочевых путях или почках.
Гематурия может быть функциональной, когда появляется небольшое количество эритроцитов в моче после тяжелой физической нагрузки (например, у спортсменов).
Лечение. Макрогематурия является показанием к экстренной госпитализации больного в урологический стационар. Консервативную терапию проводят параллельно с обследованием. Чаще гематурия не носит интенсивного характера и прекращается самостоятельно. Для лечения применяют обычные кровоостанавливающие средства: препараты кальция, карбазохром (адроксон), этамзи-лат (дицинон), эпсилон-аминокапроновую кислоту, викасол, транексамовую кислоту, витамин С, плазму крови и др.
Объем и характер оперативного лечения зависят от выявленного заболевания, которое явилось причиной гематурии.
Прогноз при гематурии определяется степенью тяжести вызвавшего ее заболевания.
4. Хроническая болезнь почек. Вопросы диагностики. Тактика врача терапевта. Хроническая болезнь почек. Вопросы диагностики. Тактика врача терапевта в зависимости от стадии ХБП.
Хроническая болезнь почек – это персистирующее в течение трех месяцев или более поражение органа вследствие действия различных этиологических факторов, анатомической основой которого является процесс замещения нормальных анатомических структур фиброзом, приводящий к его дисфункции.
Жалобы: слабость, потеря аппетита; диспесические расстройства; головные боли, утомляемость; наличие отеков; дизурия (покалывание при мочеиспускании), никтурия.
Диагностика ОАК - анемия, ускорение СОЭ, умеренное ↑ количества лейкоцитов, склонность к кровотечению (↓ количества тромбоцитов).
БАК - ↑ продуктов азотистого обмена (мочевина, креатинин, остаточного азота в крови), нарушение электролитного обмена (↑ уровня калия, фосфора и ↓ кальция), уменьшается общий белок в крови, гипокоагуляция (↓ свертываемости крови), ↑ в крови холестерина, общих липидов.
Анализ мочи – протеинурия, гематурия, цилиндрурия.
Проба Реберга - для оценки выделительной функции почек - скорость клубочковой фильтрации (СКФ).
Инструментальные исследования:
УЗИ почек - уменьшение размеров почек, уплотнение и истончение паренхимы;
артериография (при подозрении на стеноз почечной артерии).
каваграфия (при подозрении на восходящий тромбоз нижней полой вены).
биопсия почек
сцинтиграфия
Важно фото внизу!
5. Дифференциальная диагностика и врачебная тактика при нефротическом синдроме. Дифференциальная диагностика и врачебная тактика при нефротическом синдроме.
Нефротический синдром – – клинический синдром, характеризующийся тяжелой протеинурией >3,5г/1,73м2 /сут, гипоальбуминемией, гиперлипидемией и отеками
Дифференциации требуют заболевания, которые протекают с выраженным отечным синдром: НС, цирроз печени, застойная хроническая сердечная недостаточность (ХСН)
Нефротический синдром с появления отеков на лице, на ногах (дни, недели). Может принимать волнообразное течение с эпизодами спонтанного схождения отеков, отеки мягкие, от минимальных до анасарки, легко перемещающиеся в зависимости от положения тела.
Гиперазотемия -Транзиторная на фоне активности НС, нарастает в зависимости от срока давности болезни б/х Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия
оак Ускоренное СОЭ, при аутоиммунных заболеваниях может быть анемия, тромбоцитопения, лейкопения, протеинурия 3, 5 г/сут.
Цирроз печени- с постепенного появления асцита, Наличие вирусного гепатита – В, С, злоупотребление алкоголем, протеинурия- не характерна, гиперазотемия- при развитии гепато-ренального синдрома, чаще при преренальной ОПП, бх- Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, Гиперферментемия (АЛТ, АСТ, ГГТП), гипербилирубинемия, тромбоцитопения
Застойная ХСН- Постепенное нарастание отеков на нижних конечностях (месяцы, годы), Одышка, утомляемость, отеки –плотные, на нижних конечностях с трофическими изменения кожи, гиперхолестеринемия, повышение гематокрита, снижение СОЭ, Снижение ФВ <60%, диастолическая дисфункция, признаки ГЛЖ
Тактика лечения/ведения(ликвидация экстраренальных симптомов+достижение частичной ремисси ;): Немедикаментозное лечение: Режим: • свободный, дозированная физическая активность по 30минут 5 раз в неделю. • ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) < 1-2г/сут Медикаментозное лечение: Фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно однократно болюсно или Торасемид 5-10-20мг внутрь. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидоподобных (Индапамид 2,5-5мг) диуретиков и/или калийсберегающих диуретиков (Спиронолактон 25-100мг/сут), в тяжелых случаях (риск развития нефротического криза) - комбинация диуретиков и альбумина (10%-100мл)
При отсутствии симптомов острого почечного повреждения назначаются с антигипертензивной целью ингибиторы АПФ (Периндоприл 5-20мг/сут) или БРА (Вальсартан 80-320мг/сут). При сохраняющейся гипертонии или наличии ОПП назначают блокаторы Са-каналов (Амлодипин 5-30мг/сут, Дилтиазем 90-320мг/сут, Нифедипин 10-30мг сублингвально При наличии тахикардии и/или симптомов ХСН дополнительно назначают бета-блокаторы – карведилол 12,5-50мг/сут в 2 приема внутрь. Патогенетическая терапия НС правомочна только после верификации морфологического диагноза.
6. Острое повреждение почек. Этиология. Принципы диагностики и врачебная тактика. Острое повреждение почек. Этиология. Принципы диагностики и врачебная тактика.
Острое почечное повреждение (ОПП) – синдром стадийного нарастающего острого поражения почек от минимальных изменений почечной функции до ее полной утраты.
Под ОПП с позиции современных рекомендаций понимается наличие любого из следующих признаков:
- увеличение креатинина сыворотки крови ≥0,3 мг/дл (≥26,5 мкмоль/л) в течение 48 час или
- увеличение креатинина сыворотки крови более, чем в 1,5 раза от известного или предполагаемого в течение последних 7 дней исходного значения или
- диурез менее 0,5 мл/кг/час в течение 6 час.
ОПП диагностируется при наличии хотя бы одного из этих критериев.
Этиология и патогенез.
В зависимости от этио-патогенетического механизма выделяют 3 основных варианта ОПП:
1) преренальное ОПП – обусловлено следующими причинами:
- снижение объема циркулирующей крови (кровотечения, рвота, диарея, ожоги, приеме диуретиков);
- перераспределение объемов жидкостей организма (циррозы, нефротический синдром, острые заболевания органов брюшной полости и их осложнения);
- снижение сердечного выброса (острая митральная недостаоточность, миокардит, острый инфаркт миокарда, аритмии, хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии, тампонада сердца, тяжелые интоксикации);
- периферическая вазодилатация (сепсис, гипоксемия, анафилактический шок);
- спазм сосудов почек при сепсисе и гиперкальциемии;
- дилатация эфферентных артериол, обусловленная действием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента;
2) ренальное ОПП, основными причинами которого являются:
- острый канальцевый некроз (может быть результатом некорригируемого преренального ОПП, токсического воздействия лекарственных препаратов, синдрома длительного сдавления и др.);
- окклюзия сосудов почек (возникает при двустороннем тромбозе или эмболии почечных артерий, двустороннем тромбозе почечных вен, тромбозе малых сосудов почек (атеросклероз сосудов почек, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром, системные васкулиты);
- острый тубулоинтерстициальный нефрит (причины - лекарственные средства, инфекционные заболевания (лептоспироз, иерсинеоз, псевдотуберкулез, сальмонеллез, геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, туберкулез и др.), гемобластозы (миеломная болезнь, лимфопролиферативные заболевания), а также различные нарушения иммунного характера (системная красная волчанка, острое отторжение трансплантированной почки);
- острый гломерулонефрит;
3) постренальное ОПП; основные причины:
- врожденные аномалии развития мочевыводящих путей;
- нарушение пассажа мочи по мочеточникам (например, при МКБ);
- новообразования (простаты, матки, толстого кишечника и др.);
- гинекологические нарушения, затрудняющие пассаж мочи, связанные с беременностью, эндометриозом;
Клиника. Клиника ОПП неспецифична и определяется заболеванием, которое явилось его причиной.
К симптомам, связанным с ОПП, можно отнести следующие:
- тошнота, рвота, объясняющиеся прогрессированием азотемии;
- гипергидратация: пастозность, отеки подкожной жировой клетчатки;
- гиперволемия: явления левожелудочковой недостаточности вплоть до отека легких;
- множественные подкожные кровоизлияния различной локализации.
Лабораторная диагностика:
1) биохимический анализ крови: повышение концентрация креатинина, мочевины, калия, снижение натрия, кальция, фосфора, хлоридов, ацидоз, диспротеинемия, гипопротеинемия;
2) общий анализ мочи (при наличии диуреза): может быть протеинурия, лейкоцитурия, гематурия (в зависимости от причины ОПП);
3) общий анализ крови: анемия, тромбоцитопения или тромбоцитоз, лейкоцитоз или лейкопения, ускорение СОЭ.
Инструментальная диагностика:
4) УЗИ почек с допплер-исследованием проходимости почечных артерий;
5) УЗИ мочевого пузыря, предстательной железы, органов малого таза (диагностика причины ОПП);
6) в сложных диагностических случаях – КТ почек, забрюшинного пространства и органов малого таза.
Решающее значение для диагностики собственно ОПП имеет оценка уровня креатинина сыворотки крови и диуреза в динамике.
Лечение определяется причиной ОПП.
При преренальном ОПП - инфузионная терапия под контролем ОЦК (введение кристаллоидов). При наличии сосудистого шока – введение вазопрессоров в комбинации с кристаллоидами.
Лечение ренального ОПП - лечение заболевания, послужившего причиной ОПП, а также коррекция и предупреждение осложнений ОПП (гиперкалиемии, гипонатриемии, ацидоза и гиперволемии, при которой может развиваться отек легких).
Коррекция метаболического ацидоза – натрия гидрокарбонат в/в под контролем КЩС крови.
Коррекция гиперкалиемии - кальция хлорид (3-5 мл 10% в течение 2 мин) или кальция глюконат (10 мл 10% в течение 2 мин). Более продолжительный антигиперкалиемический эффект достигается инфузией раствора глюкозы с инсулином, которую следует начинать после введения глюконата кальция (40% раствор глюкозы 300 мл + 8–12 ЕД инсулина на каждые 100 мл раствора).
+Лечение постренального ОПП – максимально быстрое устранение нарушения оттока мочи.
7. Хроническая болезнь почек. Тактика врача терапевта. Хроническая болезнь почек. Тактика врача терапевта.
Хроническая болезнь почек – это персистирующее в течение трех месяцев или более поражение органа вследствие действия различных этиологических факторов, анатомической основой которого является процесс замещения нормальных анатомических структур фиброзом, приводящий к его дисфункции.
Жалобы: слабость, потеря аппетита; диспесические расстройства; головные боли, утомляемость; наличие отеков; дизурия (покалывание при мочеиспускании), никтурия.
Диагностика ОАК - анемия, ускорение СОЭ, умеренное ↑ количества лейкоцитов, склонность к кровотечению (↓ количества тромбоцитов).
БАК - ↑ продуктов азотистого обмена (мочевина, креатинин, остаточного азота в крови), нарушение электролитного обмена (↑ уровня калия, фосфора и ↓ кальция), уменьшается общий белок в крови, гипокоагуляция (↓ свертываемости крови), ↑ в крови холестерина, общих липидов.
Анализ мочи – протеинурия, гематурия, цилиндрурия.
Проба Реберга - для оценки выделительной функции почек - скорость клубочковой фильтрации (СКФ).
Инструментальные исследования:
УЗИ почек - уменьшение размеров почек, уплотнение и истончение паренхимы;
артериография (при подозрении на стеноз почечной артерии).
каваграфия (при подозрении на восходящий тромбоз нижней полой вены).
биопсия почек
сцинтиграфия
Общие принципы лечения:
Направленность практических мероприятий по профилактике и ведению пациентов с хронической болезнью почек в зависимости от её стадии
С1- Диагностика и этиотропное лечение основного заболевания почек. Коррекция общих патогенетических факторов риска с целью замедления темпов прогрессирования. Диагностика состояния сердечно-сосудистой системы и коррекция терапии. Контроль факторов риска развития и прогрессирования сердечнососудистых осложнений.
С2- Мероприятия на стадии 1 + Оценка скорости прогрессирования и коррекция терапии.
С3а – С3в- Мероприятия на стадии 2 + Выявление, профилактика и лечение системных осложнений дисфункции почек (анемия, дизэлектролитемия, ацидоз, гиперпаратиреоз, гипергомоцистеинемия, белково-энергетическая недостаточность и др.).
С4- Мероприятия на стадии 3 + Подготовка к заместительной терапии.
С5- Заместительная почечная терапия + Выявление, профилактика и лечение системных осложнений почечной недостаточности (анемия, нарушения водноэлектролитного, кальций-фосфорного баланса, ацидоз, гипергомоцистеинемия, белково-энергетическая недостатчность..
Пациентам с хронической болезнью почек или наличием её факторов риска следует рекомендовать изменение стиля жизни для достижения терапевтических целей.
1) Пациентам с хронической болезнью почек, имеющим избыточную массу тела, должны быть даны рекомендации по коррекции массы тела (поддержание индекса массы тела в пределах 20–25 кг/м2 за счёт коррекции калорийности рациона и достаточной физической активности – при отсутствии противопоказаний 30 минут аэробных нагрузок, например, быстрая ходьба не менее 4–5 дней в неделю) и ограничение поваренной соли в пище.
2) Не менее значимым в профилактике хронической болезни почек является ограничение употребления алкоголя.
3) Курение является дозозависимым фактором риска снижения скорости клубочковой фильтрации и появления микроальбуминурии.
4) Имеющиеся в настоящее время данные дают основание рекомендовать пациентам с хронической болезнью почек и лицам, относящимся к группе риска по хронической болезни почек, суточное потребление хлорида натрия менее 2,4 г (что соответствует менее 6 г поваренной соли).
5) Целевыми уровнями артериального давления у пациентов с хронической болезнью почек и артериальной гипертензией следует считать: у больных с оптимальной степенью альбуминурии (менее 10 мг/г) – систолическое артериальное давление менее 140 и диастолическое менее 90 мм рт. ст.; при более высокой степени альбуминурии или наличии протеинурии – систолическое давление менее 130 мм рт. ст. и диастолическое менее 80 мм рт. ст.
У больных пожилого и старческого возраста со склонностью к развитию эпизодов гипотонии, приводящих к ухудшению самочувствия и появлению жалоб, характерных для нарушения коронарного или церебрального кровотока, коррекцию артериальной гипертонии следует проводить с особой осторожностью. У этих больных приемлемым уровнем систолического артериального давления следует считать 140–160 мм рт. ст.
Большинству пациентов с хронической болезнью почек требуется комбинация нескольких препаратов, снижающих артериальное давление из разных групп для достижения его целевого значения. Игибиторы ренин-ангиотензинной системы хорошо сочетаются с мочегонными препаратами и антагонистами кальция (недигидропиридинового ряда, поскольку дигидропиридиновые антагонисты кальция способны дажеусилить потерю белка с мочой).
Пациентам с хронической болезнью почек необходима ранняя коррекция метаболических и гомеостатических нарушений, связанных с ренальной дисфункцией.
Лечение сопутствующих заболеваний.
Профилактика сердечно-сосудистых осложнений путем ведения здорового образа жизни: отказ от курения и систематическая физическая нагрузка.
Контроль приема нефротоксических препаратов.
Противодействие инфекциям путем проведения прививок
Контроль артериального давления.
Использование ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или блокаторов рецептора ангиотензина II (БРА).
Ограничение употребления белка с пищей.
Контроль гипергликемии у пациентов с СД.
Прекращение курения.
Контроль дислипидемии
плазмоферез. гемодиализ. трансплантации почки.
8.Дифференциальная диагностика и врачебная тактика при нефротическом синдроме. Дифференциальная диагностика и врачебная тактика при нефротическом синдроме.
Нефротический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, проявляющийся выраженной протеинурией (более 3,5 г/сутки), гипоальбумиемией и отеками
Частыми факультативными компонентами нефротического синдрома (но не обязательными) являются:
- гиперхолестеринемия, дислипопротеинемия;
- активация факторов коагуляции (гиперфибриногенемия);
- нарушение фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия,гипокальциурия, остеопороз);
- иммунодепрессия.
Классификация.
По происхождению:
1) приобретенный: первичный и вторичный.
2) наследственный;
3) врожденный.
Первичный нефротический синдром является следствием первичных заболеваний почек (хронический гломерулонефрит в 80% случаев),
вторичный – многих заболеваний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично. Вторичный нефротический синдром может возникать при следующих заболеваниях:
I. Поражение почек при системных заболеваниях:
1) амилоидозе;
2) сахарном диабете (при диабетической нефропатии);
3) системной красной волчанке, ревматоидным артрите;
4) геморрагическом васкулите;
5) подостром инфекционном эндокардите;
6)парапротеинемиях (множественная миелома, болезнь легких цепей, смешанная криоглобулинемия);
II. Инфекционные заболевания:
1) бактериальные (стрептококковая инфекция, сифилис, туберкулез, сепсис);
2) вирусные (гепатиты В и С, ВИЧ);
3) паразитарные инвазии (малярия, токсоплазмоз, шистоматоз).
III. Поражение почек лекарственными средствами:
1) препараты золота, висмута, ртути;
2) пеницилламин;
3) препараты лития;
4) НПВС;
5) антибиотики и противотуберкулезные препараты;
6) противоподагрические препараты;
7) вакцины и сыворотки.
IV. Опухоли:
1) лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы;
2) солидные опухоли.
V. Другие причины:
1) тромбоз почечных вен;
2) морбидное ожирение;
3) беременность;
4) хроническая сердечная недостаточность;
5) хроническая трансплантационная нефропатия.
По чувствительности к стероидной терапии:
1) стероидочувствительный;
2) стероидорезистентный.
По течению:
1) острый;
2) рецидивирующий;
3) персистирующий;
4) прогрессирующий.
Острым считается нефротический синдром (НС), формирующийся впервые. Рецидивирующий (эпизодический) НС характеризуется чередованием ремиссий и обострений заболевания с возвращением в период обострения признаков НС. Персистирующий вариант встречается примерно у половины больных с НС и характеризуется стабильным упорным течением, несмотря на проводимую терапию. Прогрессирующий (быстропрогрессирующий) нефротический синдром характеризуется быстрым (в течение 1-3 лет) развитием хронической почечной недостаточности.
Признак |
Нефротический синдром |
Цирроз печени |
Застойная ХСН |
Начало заболевания |
С появления отеков на лице, на ногах (дни, недели). Может принимать волнообразное течение с эпизодами спонтанного схождения отеков |
С постепенного появления асцита |
Постепенное нарастание отеков на нижних конечностях (месяцы, годы) |
Жалобы |
Появление отеков |
Увеличение объема живота, кровоточивость десен |
Одышка, утомляемость |
Анамнез |
Может быть связь с переохлаждением, приемом НПВП, героина, пеницилламина, препаратов золота, висмута, вакцинацией. При вторичном НС – системные заболевания |
Наличие вирусного гепатита – В, С, злоупотребление алкоголем |
Длительная АГ, ИБС, перенесенный ИМ, ОНМК |
Отеки |
Мягкие, от минимальных до анасарки, легко перемещающиеся в зависимости от положения тела |
Преимущественно асцит |
Плотные, на нижних конечностях с трофическими изменения кожи |
Артериальное давление |
N (50%), иногда гипотония |
Нормальное или склонность к гипотонии |
Чаще повышенное, реже гипотония |
Наследственность |
Не отягощена |
Не отягощена |
Отягощена по АГ, СД, ожирению. Случаи внезапной смерти в семье |
Протеинурия |
Более 3,5 г/сут |
Не характерна или минимальная |
от минимальной до нефротического уровня |
Гиперазотемия |
Транзиторная на фоне активности НС, нарастает в зависимости от срока давности болезни |
При развитии гепато-ренального синдрома, чаще при преренальной ОПП |
Зависит от срока давности болезни и момента диагностики. Может быть исходная ХБП (гипертоническая /диабетическая нефропатия) |
Биохимический анализ крови |
Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия |
Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, Возможны Гиперферментемия (АЛТ, АСТ, ГГТП), гипербилирубинемия |
Возможна гиперхолестеринемия |
Общий анализ крови |
Ускоренное СОЭ, при аутоиммунных заболеваниях может быть анемия, тромбоцитопения, лейкопения |
Тромбоцитопения |
Сгущение крови: повышение гематокрита, снижение СОЭ |
Коагулограмма |
Может быть склонность к гиперкоагуляции |
Гипокоагуляция (снижение ПТИ) |
Не изменена или склонность к гиперкоагуляции |
ЭхоКГ |
Не характерны изменения |
Не характерны изменения |
Снижение ФВ <60%, диастолическая дисфункция, признаки ГЛЖ |
ЭКГ |
Не характерны изменения |
Не характерны изменения |
Признаки ГЛЖ |
ЛЕЧЕНИЕ Режим: Немедикаментозное лечение:
· режим III;
· постельный при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений
· дозированная физическая активность по 30 минут 5 раз в неделю.
· отказ от курения;
· отказ от алкоголя;
Диета:
· сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту;
· при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) < 1-2г/сут; · мониторинг уровня протеинурии по тест–полоскам 1 раз в 1-2 недели, регулярное измерение АД.
· при нарастании протеинурии (рецидиве) определение протеин/креатининового коэффициента (для расчета суточной протеинурии) и коррекция иммуносупрессивной терапии;
· при резистентности к проводимой иммуносупрессивной терапии проведение повторной биопсии почки в условиях стационара.
Медикаментозное лечение:
При наличии персистирующей гломерулярной гематурии без/с протеинурией до 1г/сут показана нефропротективная терапия в виде антигипертензивных препаратов из группы иАПФ или БРА.
Лечение дебюта.
Метилпреднизолон 0,6-0,8мг/кг/сут или преднизолон 0,5-1мг/кг/сут (максимальные суточные дозы 64 и 80мг, соответственно) в течение 6-8 недель (предпочтительнее длительное назначение до 12-16 недель) в виде однократного приема в утреннее время, после приема завтрака (Уровень 1В). По достижению полной или частичной ремиссии – снижение дозы преднизолона на 5 мг каждые 3-4 дня до достижения дозы преднизолона 20-30мг/сут. Последующие 2-3 месяца прием преднизолона в альтернирующем режиме, т.е. через день с постепенным снижением дозы по 5мг каждые 1-2 недели, до достижения 10мг. Последующее снижение дозы по 2,5мг каждые 1-2 недели при альтернирующей схеме приема до полной отмены.
Лечение рецидива.
У 50-75% пациентов, ответивших на стероидную терапию, встречаются рецидивы. При рецидиве назначается Преднизолон в дозе 60 максимум 80мг/сут в течение 4-х недель с последующим снижением по 5 мг каждые 3-5 дней до полной отмены в течение 1-2 мес.
При частых (3 и более в течение 1 года) рецидивах или стероидзависимой (рецидив на фоне приема стероидов) форме используется комбинированная терапия: низкие дозы преднизолона 0,15-0,20мг/кг/сут + один из следующих групп препарат: алкилирующие агенты (циклофосфамид), антиметаболиты (микофеноловая кислота, мофетила микофенолат), ингибиторы кальцинейрина (циклоспорин-А или Такролимус)
Лечение отеков.
Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии. При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени или фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидоподобных диуретиков и/или калий-сберегающих диуретиков (Спиронолактон), в тяжелых случаях - комбинация диуретиков и альбумина.