23. Антифосфолипидный синдром. Этиология. Клинические проявления. Методы диагностики. Принципы лечения.

Антифосфолипидный синдром - аутоиммунная патология, в основе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран.

Причины

на фоне вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С, ВИЧ).

при злокачественных новообразованиях, приеме лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов), отмене антикоагулянтов. генетической предрасположенности

Симптомы

тромботическую васкулопатию.

рецидивирующие венозные тромбозы. Венозные тромбозы в 2 раза чаще артериальных.

мигрень, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, деменцию, психические нарушения.

инфаркта миокарда, артериальной гипертензии. поражение клапанов сердца – стеноза или недостаточности.

протеинурию, острую почечную недостаточность.

гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, портальная гипертензия, инфаркт селезенки.

ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; асептическими некрозами костей.

тромбоцитопения, гемолитическая анемия.

Патология беременности

Диагностика

выявление в плазме крови титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта.

мониторинге показателей свертывающей системы крови, УЗИ плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока. УЗДГ сосудов. ЭхоКГ.

Лечение

предотвращение тромбоэмболических осложнений. физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии.

назначение непрямых антикоагулянтов (варфарина), прямых антикоагулянтов (гепарина), антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты). глюкокортикоиды, плазмаферез.

24. Анкилозирующий спондилоартрит. Клинические проявления. Оценка активности воспалительного процесса. Принципы лечения. Анкилозирующий спондилоартрит. Клинические проявления. Оценка активности воспалительного процесса. Принципы лечения.

Анкилозирующий спондилоартрит- это хроническое воспалительное заболевание позвоночника и суставов с прогрессирующим ограничением движений.

Симптомы

Начинается постепенно. слабость, сонливость, раздражительность, слабые боли в суставах и мышцах.

боль и ощущение скованности в поясничном отделе позвоночника. Симптомы возникают ночью, усиливаются к утру, уменьшаются после горячего душа и физических упражнений.

боли распространяются вверх по позвоночнику. Физиологические изгибы позвоночника сглаживаются.

суставы позвонков срастаются, межпозвонковые диски окостеневают.

сакроилеит (воспаление суставов крестца).

поражения сердечных тканей (миокардит). поражаются ткани глаз, развивается ирит, иридоциклит или увеит.

Диагностика

рентгенологическое исследование, МРТ и КТ позвоночника. общий анализ крови - повышение СОЭ. выявления антигена HLA-В27.

Стадия:

1. Начальная или ранняя – умеренное ограничение движений в позвоночнике или в пораженных суставах; рентгенологические изменения могут отсутствовать либо определяться нечеткость или неровность поверхности крестцово-подвздошных сочленений, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей;

2. Стадия умеренных повреждений – умеренное ограничение движений в позвоночнике или периферических суставах, сужение щелей крестцово-подздошных сочленений или их частичное анкилозирование, сужение межпозвоночных суставных щелей или признаки анкилоза суставов позвоночника;

3. Поздняя стадия – значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах вследствие их анкилозирования, костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвонковых и ребернопозвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.

Степень активности:

1. Минимальная – небольшая скованность и боли в позвоночнике и суставах конечностей по утрам, СОЭ до 20 мм/час, СРБ+;

2. Умеренная – постоянные боли в позвоночнике и суставах, утренняя скованность – несколько часов, СОЭ – до 40мм/час, СРБ++;

3. Выраженная – сильные постоянные боли в позвоночнике и суставах, скованность в течение всего дня, экссудативные изменения в суставах, субфебрильная темепература, висцеральные проявления, СОЭ – более 40мм/час, СРБ+++.

Степень функциональной недостаточности (ФНС) суставов:

1. Изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов.

2. Значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, больной вынужден менять профессию.

3. Анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренного сустава, вызывающий полную потерю трудоспособности.

Лечение в основном направлено на снятие болей и воспалительной реакции для уменьшения прогрессирования ограничения подвижности или развития деформации.

Противовоспалительное лечение включает препараты пиразолонового ряда (бутадион, реопирин, пирабутал и т. д.) по 1 таблетке 3—4 раза в день, также вольтарен, бруфен и др. Эффективен препарат сульфасалазин, оказывающий бактерицидное и противовоспалительное действие (по 2—3 мг 1 раз в день в течение нескольких месяцев). При высокой активности болезни рекомендуются ударные дозы метилпреднизолона (1—1,5 г внутривенно капельно один раз в день в течение 3 дней). При тяжелом течении болезни с лихорадкой и висцеритами осторожно применяют иммунодепрессивные средства (азатиоприн по 50—100 мг/сут, циклофосфамид по 50—100 мг/сут и т. д.).

ФТЛ: ультразвук, фонофорез гидрокортизона, парафинолечение, индукто-термия; методы рефлексотерапии эффективно снимают боль и оказывают противовоспалительное действие.

ЛФК необходимо проводить ежедневно по 2 раза в день, необходима кине-зотерапия. При отсутствии обострения назначают плавание в бассейне. ЛФК хорошо проводить при достижении расслабления мышц (в положении лежа, на специальных подвесах, в бассейне). Для предупреждения деформации позвоночника больной должен спать на ровной твердой постели с плоской подушкой.

Ежегодное санаторно-курортное лечение радоновыми и сероводородными ваннами, грязевыми аппликациями.

Оперативному лечению подлежат больные с тяжелой формой заболевания, когда наступает анкилозирование крупных суставов (тазобедренных, коленных). В этом случае показано двухполюсное эндопротезирование суставов.

Лечение Кратко

глюкокортикоиды и нестероидные противовоспалительные препараты, лечебные блокады. иммунодепрессанты. образ жизни и специальные физические упражнения.

25. Геморрагический васкулит. Этиология, клинические проявления, критерии постановки диагноза. Принципы лечения. Геморрагический васкулит. Этиология, клинические проявления, критерии постановки диагноза. Принципы лечения.

Геморрагический васкулит – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

Причины

Инфекционные заболевания.

Лекарственная терапия.

Аллергическая отягощенность.

переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. на фоне сахарного диабета, злокачественных опухолей

Симптомы

начало острое, внезапное, с повышением температуры, слабостью, недомоганием

кожный синдром – мелкопятнистая симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь

расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище

геморрагических пузырей, язв

суставной синдром – симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений

артрита с миалгией и отеком нижних конечностей

абдоминальный синдром – болей в животе по типу кишечной колики, в мезогастрии, , тошнотой, рвотой

желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом

почечный синдром – гломерулонефрит, ХПН

легочной синдром - кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка

геморрагический плеврит

поражение сердца - геморрагический перикардит

поражение ЦНС - головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки.

Диагностика

В общем анализе крови - лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов.

Биохимический анализ крови - увеличение иммуноглобулина А и СРБ.

результаты коагулограммы. Отсутствие данных за нарушение свертывания.

В анализе мочи - гематурия, протеинурия, цилиндрурия.

анализ кала на скрытую кровь.

УЗИ, УЗДГ сосудов.

Биопсию с гистологией. - иммуноглобулина А и ЦИК.

Лечение

гипоаллергенную диету

дезагрегантов (пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). гепарин.

НПВС, ГКС

плазмаферез, иммунодепрессанты