5. Диагностика и лечение лекарственной болезни. Анафилактический шок.

ЛБ – это своеобразная, стойкая неспецифическая реакция организма, возникающая при применении терапевтических или разрешающих (малых) доз медикаментов и проявляющаяся разнообразными клиническими синдромами. 

Анафилактический шок – это вид лекарственной аллергии немедленного типа, возникшей на повторное введении медикамента в организм больного.

Лекарственный анафилактический шок возникает через 3-30 мин после введения лекарственного препарата. Клинические признаки разнообразны. В зависимости от тяжести различают 3 степени анафилактического шока. Тяжесть шока обусловлена степенью нарушения кровообращения и функции внешнего дыхания. При легком течении анафилактического шока наблюдается короткий продромальный период 5-10 мин, который характеризуется появлением зуда, уртикальной сыпи, гиперемии кожи, отека Квинке, отека гортани с осиплостью голоса вплоть до афонии. Больные успевают пожаловаться на боль в грудной клетке, головокружение, нехватку воздуха, ухудшение зрения, онемение пальцев, языка, губ, болей в животе, поясничной области.

Объективно: бледность кожных покровов, цианоз, пульс нитевидный, бронхоспазм с дистанционными свистящими хрипами, рвота, жидкий стул. АД 60\30 - 50\0 мм рт ст тоны сердца едва прослушиваются, экстрасистолы.

Рекомендуется проведение следующих мероприятий при анафилактическом шоке.

1. п\к ввести 0,5 - 1 мл 0.1% р-ра адреналина

2. уложить больного лучше в положение Тренделенбурга для предупреждения аспирации рвотных масс

3. в\в ввести 10.0 - 10% р-ра Са хлор или 10%-10.0 глюконата Са в\к

4. в\в-струйно, затем капельно 300-500 мл 5% р-ра глюкозы или физ р-ра + 0.5-1 0.1% р-ра адреналина или мезатона 1%-1.0 с глюкокортикоидами (гидрокартизон 100-250 мг, преднизолон 50-100 мг). Гормональная терапия продолжается 3-5 дней после снятия острых явлений анафилактического шока.

5. при бронхоспазме – эуфиллин 2.4% - 10 , вазоспастическая новокаиновая блокада

6. при отеке гортани – трахеостомия, увлажненный кислород

7. антигистаминные средства (супрастин 2%-2.0, тавегил 0.1%-1.0, димедрол 1%-1.0)

8. сердечные гликозиды

9. при анафилактическом шоке пенициллиновой этиологии после принятия послешоковых мер – 800 тыс ЕД (или 1 млн) пеницилменазы, которая разрушает пенициллин , через 6-8 часов введение пенициллиназы повторяется

10. реанимационные мероприятия (искусственная вентиляция легких, закрытый массаж сердца при остановке дыхания и сердечной деятельности).

17. Ревматоидный артрит. Критерии постановки диагноза и оценки воспалительного процесса. Принципы базисной терапии. Показания к назначению генно-инженерной биологической терапии.

Ревматоидный артрит (РА) – это хронически протекающее соединительнотканное системное заболевание, характеризующееся прогрессирующим поражением преимущественно перифирических (мелких) суставов по типу эрозивно-дестуктивного полиартрита.

Этиология данного заболевания на данный момент чётко не установлена. Однако известно, что данное заболевание развивается при наличии у человека генетической предрасположенности. Считается, что имеет место наследование дефекта иммунной системы. Дефицит Т-супрессорной системы провоцирует возникновение детерминированных аутоиммунных процессов. (ревматоидных факторов (IgM, A, G). В результате взаимодействия ревматоидного фактора с чужеродным агентом происходит образование иммунных комплексов, которые фагоцитируются макрофагами синовиальной оболочки и нейтрофилами. В процессе фагоцитоза выделяются медиаторы воспаления и лизосомальные ферменты, развивающие воспалительные и деструктивные изменения в хряще и синовии.

КЛИНИКА.

Поражение периферических суставов ( чаще 2,3 пястно-фаланговый, проксимальные межфаланговые суставы, коленные, лучезапястные суставы, голеностопные суствы). В проджроме выявлестя утренняя скованность. Боли в суставах во второй половине ночи и утром. Дефигурация суставов, появление контрактур, атрофии мышц.

Наличие ревматоидный узелокв, локализующихся вблизи локтей, на разгибательных поверхностях предплечья. Они безболезненные, часто подвижные, но иногда спаиваются с апоневрозом или костью. Может быть вовлечение внутренних органов ( суставно-висцеральная форма). Поражение сердца, легких , почек.

Лабораторная диагностика:

1. наличие ревматоидного фактора. Ревматоидный фактор состоит из IgM, IgG и антител к этим иммуноглобулинам.

2. Определение гамма-глобулина, и иммуноглобулинов различных классов.

3. Определение С-реактивного белка, СОЭ.

4. Для периферической крови характерна гипо- или нормохромная анемия.

5. Исследование синовиальной жидкости суставов. Жидкость мутная ( в норме прозрачна, желто-зеленого опалесцирующего цвета), с хлопьями. В синовиальной жидкости находят ревматоидный фактор вмесет с IgM, G. Цитоз до 60 тыс клеток воспалительного характера.

Характерным морфологическим изменением для ревматоидного артрита является васкулит.

Критериями артрита, подозрительного для ревматоидного артрита являются: 1. Наличие более трех воспаленных суставов; 2. Положительный «тест бокового сжатия» пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов (положительные результаты теста отражают возникновение суставного воспаления); 3. Утренняя скованность более 30 минут.

Критерии диагноза ревматоидного артрита.

1. Утренняя скованность в течение нескольких часов: до 12 часов дня, до 18 часов дня, в течение всего дня.

2. Боль в суставах ( причина - отек сустава, раздражение синовиальной оболочки, некротизирующий артериит. Боль может быть постоянной или периодической.

3. Припухлость в области суставов. Характерен полиатрит, должно быть поражение более не менее двух суставов. Типично поражение лучезапястных суставов, пястно-фаланговых, голеностопных, височных.

4. Симметричность поражения.

5. Наличие хотя бы одноо ревматоидного узелка. Они располагаются на поверхности суставов или внутри его.

6. Характерна картина эрозивного артрита (эрозия хряща, деформация кости, остеопороз, кисты).

7. Обнаружение ревматоидного фактора в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

8. Синовит может быть обратимым или прогрессировать и приводить к анкилозированию сустава.

9. Морфологические признаки поражения внутренних органов.

Лечение

Биологические методы терапии показаны, если лечение препаратами из группы БПВП(базисные противовоспалительные препараты) (такими, как метотрексат) не является адекватным вследствие недостаточной эффективности или неудовлетворительной переносимости.

6. Дифференциальный диагноз и врачебная тактика суставного синдрома при подагре Дифференциальный диагноз и врачебная тактика суставного синдрома при подагре

Дифференциальный диагноз суставного синдрома

Суставной синдром - характерный симптомокомплекс, проявляющийся болями в суставах, их дефигурацией и деформацией, ограничением движений в суставах, изменениями сухожильно-связочного аппарата суставов окружающих мышц. В основе патогенеза суставного синдрома лежат воспалительные или дистрофические изменения в суставах и околосвязочном аппарате, в легких случаях синдром проявляется только артралгиями.

+Суставной синдром может быть проявлением преимущественного поражения самих суставов, отражением системных поражений организма при диффузных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах. Суставной синдром - наиболее яркое проявление большой группы т.н. ревматических заболеваний.

Имеются особенности суставного синдрома при основных нозологических формах суставной патологии.

Ревматоидный артрит. Утренняя скованность в суставах более 30 минут. Полиартрит. Реже олиго- и моноартрит. Поражаются мелкие суставы кистей и стоп - пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые. В период обострения и по мере прогрессирования заболевания выраженная деформация суставов, нарушение их функции. Как правило, отсутствие связи с инфекцией. Ревматический полиартрит. Суставные проявления появляются через 2,5 - 3 недели после ангины, фарингита. Поражаются крупные суставы, характерны летучесть, симметричность поражения, поразительно быстрый эффект аспирина и других НПВС. Нет суставной инвалидизации.

Реактивный артрит. Прослеживается четкая связь с инфекцией - урогенной, энтерогенной, тонзилогенной. Поражение суставов по типу моно- или олигоартрита, часто признаки сакроилеита. Выраженной деформации суставов нет. Отмечается выраженной благоприятный эффект антибиотиков и НПВС.

Рентгенологическое исследование суставов. Деструктивный артроз,.“пробойники”при падагре

Краевые костные эрозии эпифизов. Ревматоидный артрит

Остеолиз дистальных фаланг пальцев. Псориатическая артропатия

Подхрящевой остеосклероз,.остеофиты. Деформирующий артроз

Подагра

Подагра рассматривается как системное, ферменто-метаболическое заболевание, обусловленное нарушением пуринового обмена, развитием гиперурикемии, гиперурикозурии. Проявляется поражением суставов и внесуставными признаками.

Можно выделить две основные формы суставных проявлений подагры - типичную и атипичную. При типичной форме первым поражается I плюснефаланговый сустав одной из ног. Начало острое, внезапное. Характерны очень сильные боли в суставе, его припухлость, гиперемия и практически полное нарушение функции. Повышается температура, иногда до очень высоких цифр, резко ухудшается общее состояние. Через 5-6 дней боли стихают, уменьшаются местные проявления артрита, коже вокруг сустава шелушится. В последующем острые приступы повторяются, но уже захватывается все большее количество суставов конечностей.

Атипичные формы в целом встречаются достаточно часто. Может быть ревматоидноподобная форма, когда отмечается затяжное течение приступа и процесс сразу локализуется в мелких суставах кистей или 1-2 крупных суставах. Подагра может начинаться в виде моноартрита одного из крупных суставов, характерно при этом острое начало, выраженные боли и местные проявления - припухлость, гиперемия сустава, нарушение его функции.

Диагностические критерии. Приводим диагностические критерии подагры

1. Повышение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови более 0,42 ммоль/л у мужчин и 0,36 ммоль/л у женщин.

2. Тофусы.

3. Кристаллы мочевой кислоты в синовиальной жидкости или в тканях, выявленные химически или морфологически.

4. Острые приступы артрита, возникающие внезапно, с полной клинической ремиссией в течение 1-2 недель.

Диагноз подагры устанавливается при наличии двух критериев.

 Лечение подагры должно проводиться с учетом:

А) специфических факторов риска (уровень мочевой кислоты в крови, количество предыдущих атак, наличие R-логических изменений);

Б) клинической фазы подагры (острая атака/рецидивирующие атаки, хроническая тофусная подагра, подагра вне обострения);

В) общих факторов риска (возраст, пол, ожирение, употребление алкоголя, наличие коморбидных состояний, взаимодействие принимаемых лекарственных препаратов).

2. Модификация образа жизни, снижение веса, соблюдение диеты, исключение употребления алкоголя (особенно пива), информированность пациента о его заболевании.

3. Неотъемлемой частью терапии подагры является коррекция таких значительных факторов риска, как гиперлипидемия, артериальная гипертензия, гипергликемия, ожирение, курение.

Медикаментозное лечение

Нестероидные противовоспалительные препараты

Кетопрофен 100-400 мг/сут в 3-4 приема. (Неселективный НПВС)

Мелоксикам 7,5-15 мг/сут в 1 прием. (Селективный НПВС)\

Ингибиторы протонной помпы (КОНТРОЛОК (пантопрозол) 20 мг - 1 раз в сутки.)

Аллопуринол применяется длительно, начиная с низких доз (100 мг/сут), с постепенной эскалацией дозы на 100 мг каждые 2-4 недели (если это необходимо). Для пациентов с поражением почек доза аллопуринола должна быть ниже.

В качестве профилактики подагрических атак в первые месяцы титрации дозы урикоингибитора применяется колхицин в дозе 0,5-1 мг/сут и/или НПВП+ингибиторы протонной помпы

7. Системная склеродермия. Критерии постановки диагноза. Принципы лечения. Системная склеродермия. Критерии постановки диагноза. Принципы лечения.

Системная склеродермия (СС) или системный склероз - диффузное заболевание соединительной ткани с фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов, васкулитом мелких сосудов в форме облитерирующего эндартериита.

Клинические критерии Американской ревматологической ассоциации для распознавания системной склеродермии:

• «Большие» критерии:

• Проксимальная склеродерма – двустороннее, симметричное утолщение, уплотнение, индурация, склероз дермы пальцев, кожи конечностей проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов, вовлечение в патологический процесс кожных покровов лица, шеи, грудной клетки, живота.

• «Малые» критерии:

• Склеродактилия – индурация, склероз, остеолиз концевых фаланг, деформация пальцев кистей рук;

• Рубцы, дефекты тканей на подушечках пальцев кистей рук;

• Базальный легочный фиброз с двух сторон.

Для диагноза СС у больного должны присутствовать либо «большой», либо, по меньшей мере, два «малых» критерия.

Тактика лечения подразумевает выполнение следующих воздействий на организм больного:

• Торможение активности облитерирующего эндартериита мелких сосудов, склерозирования кожи, фиброза внутренних органов.

• Симптоматическое лечение болевого (артралгии, миалгии) и других синдромов, нарушенных функций внутренних органов.

• Для подавления избыточного коллагенообразования у больных с активным воспалительным процессом, подостром течении СС назначается:

• D-пенициламин (купренил) перорально по 0,15-0,2 в сутки 2 недели. Затем дозировку повышают на 0,3 каждую неделю до достижения максимальной - 1,5-1,8 г/сутки. Если прием D-пенициламина сопровождается появлением кожных высыпаний, его дозу уменьшают и добавляют к лечению преднизолон – 10-15 мг/сутки внутрь. Появление на фоне такого лечения нарастающей протеинурии является основанием для полной отмены D-пенициламина.

• Для снижения активности механизмов синтеза коллагена, особенно при неэффективности или возникновении противопоказаний для D-пенициламина, можно применить:

• колхицин – 0,5 мг/сутки (3,5 мг в неделю) с постепенным повышением дозы до 1-1,5 мг/сутки (около 10 мг в неделю). Препарат можно принимать в течение полутора-четырех лет подряд.

• При диффузной форме СС с выраженными и тяжелыми системными проявлениями целесообразно применить иммуносупрессивные дозы глюкокортикоидов и цитостатиков.

• преднизолон перорально по 20-30 мг/сутки до достижения клинического эффекта. Затем дозировку препарата медленно уменьшают до поддерживающей – 5-7,5 мг/сутки, которую рекомендуют принимать в течение 1 года.

• При отсутствии эффекта, возникновении побочных реакций на прием больших доз глюкокортикоидов, используют цитостатики:

• Азатиоприн перорально 150-200 мг/сутки в сочетании с пероральным приемом 15-20 мг/сутки преднизолона в течение 2-3 месяцев.

При хроническом течении СС с преимущественно кожными проявлениями, минимальной активности фиброзирующего процесса, следует назначать аминохинолиновые препараты:

• Плаквенил 0,2 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

• Делагил 0,25 – 1-2 таблетки в день в течение 6-12 месяцев.

Симптоматические средства предназначены в первую очередь для компенсации вазоспастической реактивности, лечения синдрома Рейно, других сосудистых нарушений. С этой целью применяются блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, антиагреганты:

• Нифедипин – до 100 мг/сутки.

• Верапапил - до 200-240 мг/сутки.

• Каптоприл – до 100-150 мг/сутк

8. Современные принципы базисной терапии ревматоидного артрита Современные принципы базисной терапии ревматоидного артрита

Ревматоидный артрит — хроническое воспалительное заболевание неясной этиологии, для которого характерно поражение периферических синовиальных суставов и периартикулярных тканей, сопровождающееся аутоиммунными нарушениями и способное приводить к деструкции суставного хряща и кости, а также к системным воспалительным изменениям.

Общие принципы Т2Т сформулированы следующим образом. А. Лечение ревматоидного артрита следует проводить на основании совместного решения пациента и врача-ревматолога. 

B. Основная цель при лечении больного ревматоидным артритом – обеспечить максимально продолжительное сохранение высокого качества жизни, связанного с состоянием здоровья, путем контроля над симптоматикой, предотвращения структурного поражения суставов, нормализации функции и социальных возможностей пациента. C. Подавление воспаления – важнейший способ достижения этой цели. D. Лечение до достижения цели с помощью оценки активности заболевания и соответствующего подбора терапии способствует оптимизации исходов при РА.

Целью лечения является достижение стойкой клинической ремиссии или (альтернативная цель) как минимум стойко низкой активности болезни, что обеспечивает стабилизацию функциональных возможностей пациента, сохранение качества жизни и трудоспособности.

Основное место в лечении РА занимает медикаментозная терапия, при которой применяются следующие группы лекарственных средств: нестероидные противовоспалительные

препараты (НПВП), глюкокортикоиды (ГК) и базисные противовоспалительные препараты (БПВП)

Базисная терапия ревматоидного артрита. БПВП (синонимы: базисные препараты, болезнь-модифицирующие антиревматические препараты, медленно действующие препараты) являются главным компонентом лечения ревматоидного артрита и при отсутствии противопоказаний должны быть назначены каждому пациенту с этим диагнозом. Особенно важно максимально быстрое назначение БПВП (сразу после установления диагноза) на ранней стадии, когда имеется ограниченный период времени (несколько месяцев от появления симптоматики) для достижения наилучших отдаленных результатов — так называемое «терапевтическое окно».

Классические БПВП обладают следующими свойствами.

• Способность подавлять активность и пролиферацию иммунокомпетентных клеток (иммуносупрессия), а также пролиферацию синовиоцитов и фибробластов, что сопровождается выраженным снижением клинико-лабораторной активности РА.

• Стойкость клинического эффекта, в том числе его сохранение после отмены препарата.

• Способность задерживать развитие эрозивного процесса в суставах.

• Способность индуцировать клиническую ремиссию.

• Медленное развитие клинически значимого эффекта (обычно в течение 1–3 мес от начала лечения).

БПВП условно могут быть подразделены на препараты первого и второго ряда. Препараты первого ряда обладают наилучшим соотношением эффективности (достоверно подавляют как клиническую симптоматику, так и прогрессирование эрозивного процесса в суставах) и переносимости, в связи с чем назначаются большинству пациентов.

К БПВП первого ряда относятся следующие.

• Метотрексат — «золотой стандарт» терапии ревматоидного артрита. Рекомендуемые дозы — 7,5–25 мг в неделю — подбираются индивидуально путем постепенного повышения на 2,5 мг каждые 2–4 нед до достижения хорошего клинического ответа либо возникновения непереносимости. Препарат дается внутрь (еженедельно в течение двух последовательных дней дробно в 3–4 приема каждые 12 ч). В случае неудовлетворительной переносимости метотрексата при приеме внутрь за счет диспепсии и других жалоб, связанных с желудочно-кишечным трактом (ЖКТ), препарат может быть назначен парентерально (одна в/м или в/в инъекция в неделю).

• Лефлуномид (арава). Стандартная схема лечения: внутрь по 100 мг в сутки в течение 3 дней, затем 20 мг/сут постоянно. При риске непереносимости препарата (пожилой возраст, заболевания печени и др.) лечение можно начинать с дозы 20 мг/сут. По эффективности сопоставим с метотрексатом, имеет несколько лучшую переносимость. Есть данные о более высокой эффективности лефлуномида в отношении качества жизни больных, особенно при раннем ревматоидном артрите. Стоимость лечения лефлуномидом достаточно высока, поэтому он чаще назначается при наличии противопоказаний к применению метотрексата, его неэффективности или непереносимости, однако может использоваться и как первый базисный препарат.

• Сульфасалазин. В клинических испытаниях не уступал по эффективности другим БПВП, однако клиническая практика показывает, что достаточный контроль над течением болезни сульфасалазин обычно обеспечивает при умеренной и низкой активности ревматоидного артрита.

БПВП второго ряда применяются значительно реже в связи с меньшей клинической эффективностью и/или большей токсичностью. Они назначаются, как правило, при неэффективности или непереносимости БПВП первого ряда.

БПВП способны вызвать значительное улучшение (хороший клинический ответ) приблизительно у 60% пациентов. В связи с медленным развитием клинического эффекта назначение БПВП на сроки менее 6 мес не рекомендуется. Длительность лечения определяется индивидуально, типичная продолжительность «курса» лечения одним препаратом (в случае удовлетворительного ответа на терапию) составляет 2–3 года и более. Большинство клинических рекомендаций подразумевают неопределенно долгое применение поддерживающих дозировок БПВП для сохранения достигнутого улучшения.

При недостаточной эффективности монотерапии каким-либо базисным препаратом может быть избрана схема комбинированной базисной терапии, т. е. сочетания двух-трех БПВП. Наиболее хорошо зарекомендовали себя следующие сочетания:

• метотрексат + лефлуномид;

• метотрексат + циклоспорин;

• метотрексат + сульфасалазин;

• метотрексат + сульфасалазин + гидроксихлорохин.

В комбинированных схемах препараты обычно применяются в средних дозировках. В ряде клинических исследований было продемонстрировано превосходство комбинированной базисной терапии над монотерапией, однако более высокая эффективность комбинированных схем не считается строго доказанной. Комбинация БПВП ассоциирована с умеренным повышением частоты побочных эффектов.

9. Митральные пороки ревматической и неревматической этиологии. Вопросы клинической и инструментальной диагностики в практике врача-терапевта. Принципы организации лечения. Митральные пороки ревматической и неревматической этиологии. Вопросы клинической и инструментальной диагностики в практике врача-терапевта. Принципы организации лечения.

Различают изолированные (недостаточность клапана и стеноз отверстия клапана) и сочетанные пороки одного клапана (недостаточность + стеноз) и комбинированные пороки двух-трех клапанов. Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50–70%), реже – аортального (8–27%), изолированные пороки трикуспидального клапана встречаются не чаще, чем в 1%, но в комбинации с пороками других клапанов у 50%.

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана или неполное смыкание створок клапана во время систолы желудочков может быть органической и функциональной (относительной).

При органической недостаточности имеет место деформация створок клапана в виде их укорочения или сморщивания, часто в сочетании с кальцинозом ткани клапана и сморщиванием сухожильных хорд; относительная недостаточность обусловлена нарушением функции элементов клапанного аппарата (фиброзного кольца, сухожильных хорд, сосочковых мышц) при анатомически неизмененных створках клапанах.

Причинами относительной митральной недостаточности могут быть:

1.Пролапс створок митрального клапана в полость левого предсердия при нарушении тонуса папиллярных мышц на фоне миокардита или миокардиосклероза, при миксоматозной дегенерации створок, при функциональных нарушениях нервно-регуляторного аппарата в юношеском возрасте.

2.Расширение левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана при аортальных пороках сердца (“митрализация “ аортальных пороков), при гипертонической болезни, миокардитах, дилатационной кардиомиопатии, ИБС.

3.Разрыв папиллярных мышц или сухожильных хорд при инфаркте миокарда, травмах.

4 .Дисфункция сосочковых мышц в результате их ишемии при ИБС.

Органическая митральная недостаточность возникает при следующих заболеваниях:

1.Ревматизм (до 75% всех случаев). У большинства больных митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом.

2.Инфекционный эндокардит – в результате перфорации створок митрального клапана.

3. Атеросклероз

4. Заболевания соединительной ткани – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, при которых развивается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса.

5. Травматический отрыв створки клапана.

Изменения гемодинамики. Во время систолы левого желудочка часть крови (5–40 мл) регургитирует в левое предсердие и смешивается с кровью, притекающей из легочных вен. Левое предсердие переполняется. Величина обратного тока крови в предсердие соответствует степени клапанной недостаточности. В аорту из левого желудочка выбрасывается за одно сокращение 70 – 80 мл крови. Регургитация в левое предсердие 5 мл крови не имеет практического значения, но при выраженной митральной недостаточности она может достигать 30 – 40 мл, что закономерно снижает эффективный сердечный выброс в аорту и уменьшает перфузию органов и тканей.

При сокращении предсердия в левый желудочек во время диастолы поступает избыточное количество крови, равное обычному предсердному объему и объему регургитации. Таким образом, левые камеры сердца испытывают постоянную перегрузку объемом, вследствие чего происходит их компенсаторная тоногенная дилатация, к которой присоединяется гипертрофия миокарда. По закону Франка–Старлинга дилатация миокарда вызывает усиление его сократительной функции, вследствие чего в аорту из левого желудочка поступает достаточное количество крови.

Таким образом, длительное время (годы) порок компенсируется за счет компенсаторной дилатации левого предсердия и желудочка, гипертрофии левых камер сердца и гиперфункции миокарда мощного левого желудочка.

При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его миогенная дилатация, повышается давление в левом предсердии, ретроградно передающееся на легочные вены. Возникает, так называемая, венозная “пассивная” легочная гипертензия. На первых этапах давление в легочных венах повышается только в моменты регургитации крови, но в дальнейшем венозный застой крови в легких становится постоянным. Легочная гипертензия приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. При ослаблении сократительной функции правого желудочка и его дилатации возникают застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиника. Долгое время порок хорошо компенсируется, не вызывает субъективных ощущений и выявляется лишь при объективном исследовании. Жалобы появляются на стадии легочной гипертензии при снижении сократительной функции левого желудочка. Появляются быстрая утомляемость, одышка и сердцебиение при физической нагрузке, а затем и в покое. Наблюдается усиление одышки в горизонтальном положении тела (ортопное). Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вызывать приступы сердечной астмы. Иногда беспокоит кашель – сухой или с небольшим количеством мокроты. Кровохарканье возникает редко из-за невысокой легочной гипертензии. Часто беспокоят колющие и ноющие боли в сердце, связанные с нарушением метаболических процессов в миокарде.

Декомпенсация работы правого желудочка проявляется болями в правом подреберье, связанными с увеличением печени и периферическими отеками.

Объективно: В стадии компенсации внешний вид больных не изменен. При застое в малом круге появляется акроцианоз (губ, кончика носа, пальцев), цианотический румянец (facies mitralis). Положение больного – ортопное. При застое в большом круге кровообращения появляется диффузный цианоз, наблюдается эпигастральная пульсация, набухание шейных вен, отеки ног, асцит, анасарка.

Пальпация области сердца выявляет усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево. При перкуссии отмечается смещение границы сердечной тупости влево и вверх (за счет дилатации левого желудочка и левого предсердия), сглаживание “талии” сердца, а в далеко зашедшей стадии – и вправо. Сердце приобретает конфигурацию “бычьего сердца”.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться застойные влажные хрипы. Аускультация сердца выявляет следующие признаки:

1. I тон на верхушке сердца ослаблен или отсутствует вследствие отсутствия периода “замкнутых клапанов”.

2. На верхушке сердца непосредственно за I тоном или сливаясь с ним, выслушивается грубый систолический шум, возникающий в результате регургитации крови в левое предсердие. Шум имеет различную интенсивность и тембр – шипящий (“што-ты”), дующий, “музыкальный”, что зависит от выраженности порока. Шум хорошо проводится в левую подмышечную область, усиливается в положении на левом боку и после физической нагрузки.

3. Иногда можно выслушать патологический Ш тон из-за колебаний стенок дилатированного левого желудочка при поступлении в него увеличенного количества крови из предсердия.

4.При повышении давления в малом круге появляется акцент П тона над легочной артерией.

5.Возможно расщепление П тона вследствие более раннего закрытия аортального клапана так как, левый желудочек выбрасывает крови сразу и в аорту и в левое предсердие.

Артериальное давление чаще нормальное или систолическое уменьшено из-за снижения эффективного сердечного выброса. Пульс обычно учащен. При развитии мерцательной аритмии пульс неритмичный.

При пальпации живота в стадии правожелудочковой недостаточности у больного определяется увеличение печени.

Инструментальная диагностика

1. Электрокардиография выявляет признаки гипертрофии левого предсердия (Р. mitrale – двугорбый, удлиненный зубец Р в I,II, аVL, V₅-V₆ отведениях) и желудочка (смещение электрической оси сердца влево, увеличение амплитуды зубца R в левых грудных отведениях (V₅-V₆) и углубление зубца S в правых грудных отведениях (V₁-V₂), смещение сегмента RS – T ниже изолинии и формирование отрицательного асимметричного зубца Т в I, aVL, V₅-V₆ отведениях). На их фоне могут выявляться различные нарушения сердечного ритма и проводимости.

2.Фонокардиография выявляет уменьшение амплитуды I тона, интенсивный систолический шум лентовидной формы сливающийся с I тоном, занимающий 2/3 систолы или всю систолу (пансистолический). Иногда определяется Ш тон сердца.

3. Эхокардиография прямой признак митральной недостаточности – несмыкание створок митрального клапана – выявляет редко. Косвенными эхокардиографическими признаками порока являются увеличение размеров и гиперкинез задней стенки левого предсердия, дилатация полости и гипертрофия миокарда левого желудочка. Наиболее достоверным признаком является турбулентный (обратный) поток крови из левого желудочка в полость левого предсердия, определяемый при доплеровском исследовании.

4.Рентгенологическое исследование сердца выявляет увеличение левого предсердия (выбухание третьей дуги левого контура сердца) и левого желудочка (удлинение нижней дуги левого контура сердца), сглаженность “талии” сердца (митральная конфигурация сердца). Определяется смещение контрастированного пищевода в косой проекции по дуге большого радиуса (7–11 см), сужение ретрокардиального пространства увеличенным левым желудочком. При развитии легочной гипертензии появляется усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента.

5. Катетеризация сердца выявляет волнообразное увеличение давления в левом предсердии в момент регургитации крови из левого желудочка.

Течение митральной недостаточности относительно благоприятное. Условно выделяют 3 периода развития порока:

1.Период компенсации, который может продолжаться несколько лет из-за хороших компенсаторных механизмов порока.

2.Период развития легочной гипертензии с застойными явлениями в малом круге кровообращения. В этом периоде состояние больных ухудшается, трудоспособность снижается, возможны осложнения болезни.

3.Период развитие правожелудочковой недостаточности с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Серьезные осложнения болезни угрожают жизни больного.

Осложнения митральной недостаточности:

1. Острая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких) возможна при застойных явлениях в малом круге кровообращения.

2.Хроническая сердечная недостаточность – сначала

левожелудочковая, затем правожелудочковая. Возможно развитие застойной пневмонии. Кровохарканье наблюдается редко, так как легочная гипертензия не достигает очень больших величин (по сравнению с митральным стенозом).

3.Мерцательная аритмия развивается у 30% больных, экстрасистолия определяется значительно чаще.

4.Тромболические осложнения возникают редко (у 20%) из-за мощных вихревых потоков в левом предсердии, препятствующих образованию тромбов. Обычно возникают на фоне мерцательной аритмии.

5.Инфекционный эндокардит развивается у 20% больных.

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

1.С относительной митральной недостаточностью при пролапсе митрального клапана. Отличительными признаками являются:

при аускультации I тон не изменен, в периоде систолы между I и II тонами определяется добавочный тон (мезосистолический щелчок), за которым следует короткий систолический шум, усиливающийся в вертикальном положении, эхокардиография уточняет диагноз.

2.С функциональным систолическим шумом при дисфункции вегетативной нервной системы, при метаболической кардиомиопатии, анемии и др.:

аускультативно тоны сердца не изменены, систолический шум мягкий, изменчив по интенсивности, по ФКГ шум мал, I тон не изменен, эхокардиография патологии не выявляет.

Принципы лечения. Ограничение физической нагрузки. Профилактика рецидивов ревматизма и инфекционного эндокардита.

При митральной недостаточности умеренной или тяжелой степени назначают небольшие дозы ингибиторов АПФ или антагонистов кальция для снижения величины постнагрузки и облегчения выброса крови в аорту, что уменьшает регургитацию крови в левое предсердие.

При возникновении левожелудочковой недостаточности показано применение диуретиков и лекарственных препаратов, уменьшающих приток крови к сердцу, например нитратов. Следует помнить, что при передозировке указанных препаратов возможно снижение сердечного выброса. При значительном снижении сократительной функции левого желудочка возможно применение сердечных гликозидов (нормальной считается фракция выброса больше 65%).

При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики и антагонисты альдостерона (верошпирон). При возникновении постоянной формы мерцательной аритмии назначают сердечные гликозиды (дигоксин) и β-адреноблокаторы для установления нормосистолической формы аритмии. Для профилактики тромбоэмболических осложнений применяют антикоагулянты.

Хирургическое лечение заключается в протезировании клапана. Если створки клапана сохраняют достаточную подвижность, возможна операция реконструкции клапана.

Показаниями к протезированию клапана являются:

1.Выраженная митральная недостаточность с объемом регургитации более 30 – 50% , даже при умеренно выраженных клинических проявлениях порока.

2. Умеренная и тяжелая митральная недостаточность при наличии признаков систолической дисфункции левого желудочка (ФВ меньше 60%).

Для протезирования используются искусственные (дисковые) или биологические протезы из клапанов сердца свиньи. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения на открытом сердце. Летальность при протезировании клапана достигает 5–15%.

Искусственные механические клапаны требуют пожизненного ежедневного приема непрямых антикоагулянтов (варфарин по 1,25 – 2,5 –5 мг в сутки) с целью профилактики тромбообразования на поверхности клапана и последующих тромбоэмболических осложнений. Контролем адекватной дозы антикоагулянта является показатель ПТИ, который не должен превышать 50–55% (в норме – 80 –120%). Биологические протезы приема антикоагулянтов не требуют, но, к сожалению, со временем рассасываются и требуют повторного протезирования. Их используют, как правило, у молодых пациенток с перспективой беременности или пожилых лиц, имеющих противопоказания к приему антикоагулянтов. После протезирования митрального клапана ежегодная летальность составляет около 4% (тромбоэмболии, инфекционный эндокардит, дисфункция протеза).

В поздних стадиях порока при длительной легочной гипертензии и застойной сердечной недостаточности операция протезирования уже неэффективна.

10. Системная красная волчанка. Классификация, критерии активности, клиника. Системная красная волчанка. Классификация, критерии активности, клиника. Показатели активности процесса.

Системная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

Выделяют следующие варианты течения заболевания.

•  Острое течение характеризуется внезапным началом с резким повышением температуры тела (часто до фебрильных значений), быстрым поражением многих внутренних органов, включая почки, и значительной иммунологической активностью (высокие титры антиядерного фактора и АТ к ДНК).

•  Подострое течение проявляется периодически возникающими обострениями заболевания, не столь выраженными как при остром течении, и развитием поражения почек в течение первого года болезни.

•  Хроническое течение характеризуется длительным преобладанием одного или нескольких симптомов, таких как дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения (тромбоцитопения и др.), феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки. Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.

• Активность - выраженность потенциально обратимого иммуновоспалительного повреждения внутренних органов, определяющая характер терапии у конкретного больного. Активность следует отличать от тяжести - совокупности необратимых изменений, потенциально опасных для жизни больного.

Выделяют 3 степени активности СКВ.

При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выра­женные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с НС, эндомиокар- дит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и AT к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, харак­теризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

При умеренной активности (II степени) лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со сто­роны серозных оболочек, нефрит без НС и нарушения почечных функций, мио­кардит и др. СОЭ повышена в пределах 25-45 мм/ч, отмечают повышение титров АНФ, AT к ДНК, циркулирующих иммунных комплексов.

При низкой активности (I степени) общее состояние больных обычно не нару­шено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значе­ние для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

• При остром течении или при обострении СКВ, как правило, наблюдают общие симптомы заболевания (слабость, похудание, лихорадку, анорексию и др.).

ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ

•  Эритематозный дерматит локализуется на лице (фигура бабочки), шее, груди (зона "декольте"), в области крупных суставов.

•  Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением характерных для СКВ высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках.

•  Алопеция. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым.

ПОРАЖЕНИЕ СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК

• Поражение слизистых оболочек представлено при СКВ хейлитом (застойной гиперемией губ с плотными сухими чешуйками, иногда - с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ И СУХОЖИЛИЙ

•  Артралгии.

•  Волчаночный артрит - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах.

•  Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий.

• Асептический некроз (омертвение участка органа или ткани) чаще плечевой или бедренной кости

ПОРАЖЕНИЕ МЫШЦ

• Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении.

ПОРАЖЕНИЕ ЛЁГКИХ

•  Плеврит, сухой или выпотной

•  Волчановный пневмонит

ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

•  Перикардит

•  Миокардит

•  Эндокардит

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

• Клиническая картина волчаночного нефрита крайне разнообразна. Она варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ

• Возможно развитие дилатации пищевода и нарушения его моторики, гастропатии (связанной с приёмом НПВП), гепатомегалии, очень редко васкулита (на фоне обострения) или тромбоза мезентериальных сосудов, острого панкреатита.

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

•  Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам; нередко сочетается с другими неврологическими и психическими нарушениями.

•  Эпилептиформные припадки.

•  Поражение черепных нервов (в том числе и зрительных нервов с развитием нарушений зрения).

•  Острые нарушения мозгового кровообращения (в том числе и инсульты), поперечный миелит (редко

•  Полиневропатии

•  Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

СИНДРОМ ШЁГРЕНА-снижение секреции слезных и слюнных желез, сопровождающиеся жжением в глазах и сухостью носоглотки

ФЕНОМЕН РЕЙНО- значительно выраженная реакция мелких кровеносных сосудов кончиков пальцев на воздействие холода или психоэмоциональное потрясение

11. Системная красная волчанка. Критерии постановки диагноза. Тактика ведения. Системная красная волчанка. Критерии постановки диагноза. Тактика ведения. Принципы интенсивной терапии.

Системная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

ДИАГНОСТИКА- критерии Американской ревматологической ассоциации

1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет.

4. Язвы в ротовой полости: изъязвление полости рта или носоглотки; обычно безболезненное.

5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.

6. Серозит: плеврит (плевральные боли, или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота) или перикардит (подтвержденный с помощью ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикарда).

7. Поражения почек: персистирующая протеинурия > 0,5 г/сутки или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная).

8. Поражение ЦНС: судороги или психоз (в отсутствие приёма ЛС или метаболических нарушений).

9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения <4,0*109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100*109/л (в отсутствие приема ЛС).

10. Иммунологические нарушения анти-ДНК, анти-Sm, аФЛ: увеличение уровня IgG или IgM (АТ к кардиолипину); положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов; ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес. при подтвержденном отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флуоресцентной адсорбции трепонемных АТ

11. АНФ: повышение титров АНФ (при отсутствии приема ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Диагноз устанавливают при обнаружении 4 и более вышеперечисленных критериев.

Цeли при лечении СКВ  снизить выражeнность заболeвания, прeдотвратить обострeние и вызвать рeмиссию болезни.

Глюкокортикоиды (ГК)  препараты первого ряда при СКВ. Наиболее эффективны препараты короткого действия, минимально влияющие на минеральный обмен:

• преднизолон;

• метилпреднизолон ("Урбазон", "Медрол", "Солу-Медрол")

Дозировка зависит от активности заболевания:

• низкая активность < 10-20 мг/сутки;

• умеренная 20-40 мг/сутки в течение 2-4 недель с постепенным снижением до поддерживающих доз;

• высокая активность > 1 мг/кг/сутки (но не больше 60 мг/сутки), длительность зависит от клинического эффекта.

Цитостатики (метотрексат).

НПВП при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах.

Противомалярийные препараты. при невыраженных формах СКВ. гидроксихлорохин по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.

Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП)  ритуксимаб и белимумаб.

Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. 

Пациентом с СКВ необходимо:

1. Посещать ревматолога не реже двух раз в три месяца.

2. Каждые три месяца сдавать анализы: ОАК, ОАМ, б/х крови

Ежегодно:

3. сдавать анализ на липидный профиль для профилактики атеросклероза;

4. проходить денситометрию (диагностика плотности и вероятности переломов костной ткани) для предотвращения остеопороза;

5. делать Rg-графию костей таза, чтобы избежать асептического некроза головки бедренной кости;

6. проходить офтальмологическое исследование для предотвращения риска ретинопатии при приёме гидроксихлорохина;

7. определять титры антител к фосфолипидам (при наличии вторичного антифосфолипидного синдрома);

12. Аортальные пороки. Этиология. Клинико-инструментальная диагностика. Тактика врача-терапевта. Аортальные пороки. Этиология. Клинико-инструментальная диагностика. Тактика врача-терапевта.

Основными вариантами аортальных пороков являются стеноз устья аорты (аортальный стеноз) и/или недостаточность аортального клапана - НАК.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) это сужение выносящего тракта ЛЖ в области АК (аортального клапана), ведущее к затруднению оттока крови и резкому возрастанию градиента давления между ЛЖ и аортой

Этиология

Наиболее частыми причинами клапанного АС являются:

– дегенеративный кальцифицирующий (идиопатический) процесс на створках АК;

– врожденные аномалии АК (чаще встречается бикуспидальный АК);

– ревматическое поражение створок клапана (хроническая ревматическая болезнь сердца ХРБС)

Клинические признаки: головокружения и обмороки при физической нагрузке; «стенокардические» боли в области сердца; одышка, сердечная астма. бледность кожных покровов;

• при значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsusparvus, tardus et rarus); АД нормальное или снижение систолического АД; разлитой высокий и резистентный верхушечный толчок, расширение границ относительной тупости сердца влево; • систолическое дрожание, определяемое пальпаторно во втором межреберье справа от грудины;

• при аускультации во втором межреберье справа от грудины определяется ослабление I тона, и II тона из-за плохой подвижности деформированных створок аортального клапана.

Инструментальные исследования

ЭКГ: горизонтальное положение ЭОС; признаки гипертрофии левого желудочка; признаки ишемии миокарда при суточном мониторировании;

• аритмии: синусовая бради- и тахикардия, экстрасистолия, ФП на стадии кардиомегалии.

ЭхоКГ:

• признаки гипертрофии левого желудочка;

• изменение структуры створок аортального клапана, кальцификация створок;

• уменьшение амплитуды раскрытия створок аортального клапана:

МРТ выявляет те же признаки аортального стеноза, что и ЭхоКГ.

Рентгенологическое исследование: обызвествление аортального клапана, увеличение тени сердца влево, в частности, удлинение нижней дуги левого контура, более подчеркнутая «талия» сердца, пост-стенотическая дилатация аорты, на поздних стадиях - застойные явления в легких.

Принципы лечения:

1. При значительном стенозе – ограничение тяжелой физической нагрузки.

2. Медикаментозная терапия в легких случаях не требуется, в тяжелых случаях – малоэффективна, проводится профилактика инфекционного эндокардита и лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ назначаются очень осторожно, что лимитируется наличием гипотензии).

3. Хирургическое лечение показано при градиенте систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. при нормальном МОС (оперативная вальвулотомия, чрезкожная балонная аортальная вальвулопластика, протезирование аортального клапана).

Недостаточность аортального клапана - патологическое состояние, при котором в период диастолы створки клапана не закрывают полностью просвет аорты и вследствие этого происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек (аортальная регургитация).

Этиология

• Органическая недостаточность, связанная с поражением створок клапана: хроническая ревматическая болезнь; инфекционный эндокадит; склероз; травматический отрыв створок.

• Относительная недостаточность, связанная с дилатацией аорты при следующих заболеваниях: атеросклероз, атерокальциноз аорты; сифилис; синдром Марфана; диффузные заболевания соединительной ткани.

• Врожденная аномалия: неполное смыкание створок или пролапс аортального клапана (врожденный двустворчатый клапан аорты).

Симптомы.

1. Бледность кожных покровов и слизистых оболочек, цианоз губ, акроцианоз.

2. Симптом Мюссе - покачивание головы вперед и назад в такт пульсу, усиленная пульсация периферических артерий: сонных («пляска каротид»), подмышечных, радиальных. Пульсация сосудов ногтевого ложа, определяющаяся при легком прижатии кончика ногтя (капиллярный пульс Квинке).

3. Определяется пульсация зрачков, иногда - пульсация язычка мягкого нёба.

4. Пульс скорый и высокий, вследствие большой разницы между систолическим и диастолическим АД (celer et altus).

5. Повышение систолического и снижение диастолического (иногда ниже 20 мм рт.ст.) АД, высокое пульсовое давление.

6. Верхушечный толчок разлитой, усиленный, приподнимающий, куполообразный, смещенный влево и вниз.

7. Границы относительной тупости сердца расширены влево вследствие гипертрофии и дилатации левого желудочка, сердце приобретает аортальную конфигурацию с подчеркнутой талией.

8. При аускультации сердца: тоны сердца ослаблены, II тон над аортой тоже ослаблен, при разрушении створок может вообще не выслушиваться, а при атеросклеротическом поражении клапана, наоборот, может оставаться достаточно звучным.

9. При выслушивании бедренной артерии выслушивается двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Инструментальные исследования

ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка:

ЭхоКГ:

• гипертрофия и дилатация левого желудочка;

• усиленное систолическое движение стенки левого желудочка;

• утолщение, нередко кальцификация, отсутствие фазы смыкания створок аортального клапана в диастолу;

• расширение корня аорты;

• на поздних стадиях - дилатация левого предсердия, повышение давления в легочной артерии;

Рентгенологическое исследование - тень сердца с подчеркнутой талией, увеличенным левым желудочком, закругленной верхушкой, напоминает «сидящую утку или башмак». Признаки венозного полнокровия и застоя в малом круге кровообращения.

Принципы лечения приобретенных пороков сердца.

1. Ограничение тяжелых физических нагрузок во избежание усугубления дилатации левого желудочка.

2. Медикаментозная терапия проводится по поводу застойной сердечной недостаточности (при этом особенно эффективны ингибиторы АПФ, уменьшающие регургитацию); рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита.

3. Хирургическое лечение (чаще протезирование биологическим или механическим протезом) показано при:

- появлении клинических признаков порока (ангинозной боли, признаков левожелудочковой сердечной недостаточности)

- при наличии выраженной регургитации и прогрессирующей дилатации левого желудочка, увеличении конечно-систолического объема и уменьшении фракции выброса даже без клинических проявлений порока

- при значительном снижении физической работоспособности по данным нагрузочного тестирования.

13. Дифференциальная диагностика системных васкулитов. Классификация. Критерии постановки диагноза. Принципы лечения. Дифференциальная диагностика системных васкулитов. Классификация. Критерии постановки диагноза. Принципы лечения.

Дифференциальный диагноз: •Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли), тяжѐлом атеросклеротическом поражении сосудов, больные с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Системные васкулиты (СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.

-Васкулит с поражением сосудов крупного калибра

Васкулит с поражением сосудов среднего калибра

Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра

Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

Васкулит с поражением сосудов единственного органа

Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями

Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами

Критерии диагностики: Конституциональные симптомы, недеструктивный олигоартрит, Поражение кожи •Множественный мононеври Поражение почек - ишемическое поражение, О. гломерулонефрит, поражение ЛОР-органов

Лабораторные исследования ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ •Наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ и СРБ. ИММУНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ • Антиген цитоплазматических нейтрофилов (ANCA) •Криоглобулины: маркер криоглобулинемического васкулита. Биохимический анализ крови (креатинин, КФК, общий белок и белковые фракции, электролиты, печеночные пробы, липидный спектр, СРБ, глюкоза)  Антитела к фосфолипидам волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину

 Коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ  Бактериологическое обследование крови: исключение инфекции  ОАМ  Суточная протеинурия  ЭКГ

Тактика ведения:. Медикаментозное лечение: НПВС, ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ( Гидрокортизон, 1 мг/кг/сут, ГК составляет 3 4 нед.,после достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая назначается от одного года до 3 5 лет)

ИММУНОСУПРЕССИВНЫЕ ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА . Циклофосфамид - 1-2 мг/кг/сут (перорально) в течение 10-14 дней, МЕТОТРЕКСАТ •Доза препарата 12,5-17,5 мг в неделю. АЗАТИОПРИН •Оптимальная доза 1-3 мг/кг/сут; поддерживающая доза - 50 мг в день.

ВНУТРИВЕННЫЕ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ • в дозе 2 мг/кг (ежемесячно в течение 6 мес)