30. Гепатомегалия. Цирроз печени. Ранняя диагностика синдрома портальной гипертензии. Лечение и профилактика кровотечений из расширенных вен пищевода

Гепатомегалия – синдром, характеризующийся патологическим истинным увеличением печени в размерах.  О гепатомегалии говорят, когда размер печени превышает 12 сантиметров по правой среднеключичной линии, а край левой доли пальпируется в эпигастральной области.

Цирроз печени – это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов регенерации. Цирроз печени представляет собой финальную стадию ряда хронических заболеваний печени.

Синдром портальной гипертензия – клинический синдром, обусловленный повышенным давлением в системе воротной вены, вследствие затруднения кровотока в портальной вене/ печеночных венах /нижней полой вене.

Диагностика

Диагностики заболеваний, которые привели к циррозу печени, являющемуся наиболее часто причиной развития портальной гипертензии:

а. антитела к вирусам хронического гепатита

б. онкомаркеры

Оценка функции печени:

а. коагулограмма (снижение протромбинового индекса)

б. биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ, билирубин, ГГТП, ЩФ, калий, натрий, креатинин, альбумин, мочевина)

Оценка наличия гиперспленизма:

а. клинический анализ крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения)

Контрастная рентгенография пищевода указывает на наличие варикозного расширения вен пищевода и кардиального отдела желудка.

Эзофагогастродуоденоскопия позволяет диагностировать варикозные вены пищевода, портальную гипертензионную гастропатию.

Трансабдоминальное УЗИ органов брюшной полости позволяет определить увеличение печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены Увеличение диаметра селезеночной вены более 10 мм, воротной - более 15 мм достоверно свидетельствует о наличии портальной гипертензии.

Ультразвуковая допплерография печеночных и портальных вен позволяет получить информацию о гемодинамике в портальной системе и развивающихся коллатералях; установить изменения направления кровотока (он может отсутствовать, быть обратным или турбулентным).

КТ-ангиография позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа.

Магниторезонансная томография позволяет определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита.

Гепатосцинтиграфия позволяет определять (по распределению радиофармпрепарата) поглотительно-экскреторную функцию печени; можно оценить выраженность цирротических изменений в печени.

Транскавальная печеночная венография определение проходимости печеночных вен и печеночного сегмента нижней полой вены (при подозрении на синдром Бадда-Киари); оценка эффективности хирургической терапии.

Портография позволяет судить о состоянии спленопортального русла, с помощью серийных снимков, полученных в ходе ангиографии, можно изучить все фазы кровотока в печени - артериальную, паренхиматозную и венозную, изучение снимков венозной фазы дает возможность оценить состояние портальной системы.

Спленоманометрия установление формы портальной гипертензии, определение величины давления в портальной системе и оценки состояния сосудистого русла измерение уровня заклиненного печеночно-венозного давления в системе воротной вены и ее ветвей . Повышение давления свыше 300-350 мм вод.ст. является фактором риска возникновения кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода.

Биопсия печени могут быть получены различные гистологические результаты, которые определяются тем заболеванием, которое привело к нарушению кровообращения в системе портальной вены.

Фибросканирование (эластометрия печени) - инновация в сфере диагностики цирроза. Неинвазивный (ультразвуковой) метод оценки состояния тканей печени имеющий высокий уровень корреляции с данными биопсии печени:

• F0- фиброзные изменения отсутствуют.

• F1- начальные изменения; единичные очаги фиброза.

• F2- умеренно выраженный фиброз.

• F3- выраженный фиброз, очаги цирроза.

• F4- сформированный цирроз.

Лечение и профилактика кровотечений из расширенных вен пищевода

Восполнение ОЦК.

ИТТ при легкой степени кровопотери:

·               Кровопотеря 10-15% ОЦК (500-700 мл): внутривенное переливание кристаллоидов (декстроза, натрия ацетат, натрия лактат, натрия хлорида 0,9%) в объеме 200% от объема кровопотери (1-1,4 л).

ИТТ при средней степени кровопотери:

·               Кровопотеря 15-30% ОЦК (750-1500 мл): в/в кристаллоиды (раствор глюкозы, натрия хлорида 0,9%, натрия ацетат, натрия лактат) и коллоиды (желатин), в соотношении 3:1 с общим объемом 300% от объема кровопотери (2,5-4,5 литров); ИТТ при тяжелой степени кровопотери:

·               При кровопотере 30-40% ОЦК (1500-2000 мл): в/в кристаллоидов (декстроза, натрия хлорида 0,9%, натрия ацетат, натрия лактат) и коллоидов (гелофузин) в соотношении 2:1 с общим объемом 300% от объема кровопотери (3-6 литров). Показано переливание компонентов крови (эритроцитарная масса, СЗП 30% от перелитого объема, тромбоконцентрата при уровне содержания тромбоцитов < 50х10⁹) и препарата крови - раствор альбумина при гипопротеинемии (общий белок  < 60 г/л) и гипоальбуминемии (альбумин < 35 г/л).

Препараты витамина К:

Менадиона натрия бисульфит по 2 мл 3 раза в/внутривенно. 

Ингибиторы протеолиза (апротинин/аналоги: контрикал, апротинин) снижают потребность в проведении заместительной терапии и уменьшают кровопотерю. Рекомендовано применение 50 000 ЕД контрикала, затем 10 000-20 000 через каждые 4-6 часов. Начальная доза апротинина при геморрагическом шоке 500 тыс. КИЕ. Скорость введения не более 5 мл/мин, затем в/в капельно 50 тыс КИЕ в час.

Фармакологическая терапия для снижения портального давления: Применение вазоактивных препаратов способствуют остановке кровотечения в 75-80%. Из сосудосуживающих препаратов (для снижения ПД), используемых в лечении кровотечения из ВРВ, имеют преимущество меропенем и его аналоги: октреотид и вапреотид, так как они имеют низкий побочный эффект.

Октреотид: вводится болюсно внутривенно 50 мкг/ч с последующим непрерывным в/в введением через дозатор 50 мкг/ч в течение 5 дней или капельно в/в 5 дней (УД-5D). Или вводится 0,025 мг/ч.

Соматостатин: болюсно в/в 250 мкг в течение 5 минут и можно повторить 3 раза в течение 1 часа. Далее непрерываное введение 6 мг (=250 мкг) в течение 24 часов. Доза может быть повышена до 500 мкг/ч.

Терапия первой линии комбинированная терапия: 

·               применение неселективных β-блокаторов для снижения портального давления: пропранолол в дозе 20 мг 2 раза в сутки или надолол 20-40 мг 1-2 раза в сутки. Коррекция дозы по урежению ЧСС (довести 55-60 в 1 мин); ·               + лигирование ВРВ (EVL). Накладываются до 6 колец на вены каждые 1-2 недели. Первая контрольная ЭФГДС через 1-3 месяцев и в последующем каждые 6-12 месяцев для контроля за рецидивом ВРВ.

Терапия второй линии:

·               если NSBB+ EVL была не эффективной, тогда показана операция TIPS или шунтирующие, но лишь пациентам класса А по тяжести течения ЦП. Класса В и С эти операции не показаны, так как приводят к развитию энцефалопатии

Для вторичной профилактики кровотечения из ВРВ не показано: ·                   NSBB+склеротерапия;

·                   EVL+склеротерапия.

29. Язвенный колит. Определение. Этиология, патогенез. Классификация. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Дифференциальный диагноз с колитами инфекционной этиологии, псевдомембранозным колитом. Тактика ведения пациента.

Язвенный колит хроническое заболевание, характеризующееся непрерывным воспалением слизистой оболочки толстого кишечника при отсутствии гранулем в биопсийном материале с поражением прямой кишки и различным по протяженности поражением толстой кишки, имеющее рецидивное и ремиттирующее течение.

Клиническая картина язвенного колита

Отмечается хроническая диарея, почти всегда ассоциированная с ректальным кровотечением или хотя бы с наличием видимой крови в стуле, ректальные императивные позывы, тенезмы, отхождение слизисто-гнойного экссудата, ночные дефекации и спастическую боль в животе, как правило, в левой подвздошной области, усиливающуюся перед дефекацией и стихающую после нее, иногда тяжелый запор. Системные проявления: снижение массы тела, лихорадка, тахикардия, иногда тошнота и рвота.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Обязательные инструментальные исследования следующие:

- пальцевое исследование прямой кишки;

- колоноскопия с биопсией;

- ирригоскопия;

- фиброгастродуоденоскопия с биопсией;

- ультразвуковое исследование органов брюшной полости; органов малого таза;

- обзорная рентгенография органов брюшной полости.

Дополнительные инструментальные исследования:

- дуодено-еюнальная биопсия для оценки виллиозной атрофии;

- энтерография;

- компьютерная томография органов брюшной полости; мрт

- радионуклидные исследования;

- хромоэндоскопия;

- капсульная эндоскопия.

Обязательные лабораторные исследования:

- общий анализ крови; мочи;

- альфа-амилаза мочи;

- анализ кала на скрытую кровь; на паразиты;на микрофлору;

- биохимическое исследование крови: глюкоза, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, общий белок, альбумин, СРП, сывороточное железо;

- исследование иммунного статуса (классы сублимфоцитов, циркулирующие иммунные комплексы, уровни иммуноглобулинов, фагоцитарная активность);

- анализ крови на антиглиадиновые антитела;

- копрограмма.

Дополнительные лабораторные исследования:

- определение калия, натрия, кальция и хлоридов в сыворотке крови.

Диагностика.

Кровь характерны: анемия (как правило, смешанного генеза: анемия хронических заболеваний с дефицитом железа), лейкоцитоз, тромбоцитоз, ускорение СОЭ и повышение С-реактивного белка. Возможно снижение железа, сывороточного ферритина, витамина B12 (в случае поражение проксимальных отделов кишечника и желдука), диспротеинемия с гипоальбуминемией (как результат нарушения всасывания в кишечнике). В иммунограмме: часто повышение гипергаммаглобулениемия (IgG), иногда отмечается селективный дефицит IgA.

Определение ASCA (антител к Saccharomyces cerevisae), для диагностически сложных случаев, помогает подтвердить, может служить дополнительным серологическим маркером в диагностике болезни Крона;

Анализы кала с целью исключения инфекционной причины колита. Включают бактериологические тесты на определение шигел, сальмонел, иерсиний, кампилобактера, клостридий (Cl. Difficile), туберкулезной палочки, дизентерийной амебы, различных гельминтов и паразитов.

Кальпротектин белок, продуцируемый нейтрофилами слизистой оболочки кишечника. Его уровень повышен при болезни Крона и язвенном колите, кроме того этот показатель повышен при инфекционных поражениях кишечника, онкологических заболеваниях. Проведение посевов крови и кала обязательно в случае септических состояний

Диагностические критерии

1) эндоскопия макроскопическая картина и результат гистологического исследования биоптата слизистой оболочки толстой кишки;

2) выделение из кала штамма C. difficile, продуцирующего токсины и/или обнаружение токсинов C. difficile в кале. Лихорадка и лейкоцитоз свидетельствуют о более тяжелом течении

Дифференциальная диагностика

Диарея другой этиологии на основе анамнеза и микробиологических исследований; язвенный колит отличается постоянной примесью свежей крови в стуле, другой микроскопической картиной изменений слизистой оболочки, а также неэффективностью лечения метронидазолом.

Тактика ведения пациента

Лечебная тактика при ЯК включает в себя назначение лекарственных препаратов, диетические ограничения, психосоциальную поддержку.

Основными целями лечения являются:

• быстрое купирование острых атак ЯК;

• достижение и поддержание бесстероидной ремиссии (прекращение приема глюкокортикостероидов (ГК) в течение 12 недель после начала терапии);

• предупреждение и устранение осложнений;

• своевременное назначение хирургического лечения при отсутствии терапевтического эффекта от проводимого лечения или при прогрессировании процесса, а также при развитии опасных для жизни пациента осложнений.

При составлении плана лечения ЯК необходимо учитывать:

• протяженность поражения толстой кишки;

• тяжесть текущей атаки;

• наличие внекишечных проявлений;

• наличие гормональной зависимости или резистентности;

• наличие и характер осложнений.

Лекарственные препараты, назначаемые пациентам с ЯК, условно подразделяют на несколько групп:

• средства для индукции ремиссии: 5-аминосалициловая кислота (месалазин), системные ГК (преднизолон и метилпреднизолон), топические ГК (будесонид), иммуносупрессоры (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат), антибиотики, биологические генно-инженерные лекарственные средства – моноклональные антитела к фактору некроза опухоли альфа (ФНО-α) (инфликсимаб, адалимумаб, цертолизумаба пэгол, голимумаб) и моноклональные антитела к интегрину альфа-4-бета-7 (ведолизумаб), действующие селективно только в желудочно-кишечном тракте. С 2018 г., кроме таргетных биологических препаратов, для индукции ремиссии при среднетяжелом и тяжелом ЯК также применяется таргетный синтетический препарат – ингибитор янус-киназ (тофацитиниб) [1];

• средства для поддержания ремиссии (противорецидивные средства): 5-аминосалициловая кислота, иммуносупрессоры, биологические генно-инженерные лекарственные средства или ингибитор янус-киназ [1];

• вспомогательные лекарственные средства: препараты железа для коррекции анемии, препараты для инфузионной терапии с целью коррекции белково-электролитных нарушений, средства для профилактики остеопороза (препараты кальция) и др. [2].

4. Воспалительные заболевания кишечника. Этиология, механизмы развития, клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз с другими поражениями кишечника. Воспалительные заболевания кишечника. Этиология, механизмы развития, клинические проявления. Диагностика. Дифференциальный диагноз с другими поражениями кишечника.

Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся болезнь Крона (БК) и язвенный колит – рецидивирующие заболевания, при которых наблюдается хроническое воспаление различных отделов желудочно-кишечного тракта с развитием диареи и боли в животе. Для этих заболеваний характерны различная распространенность патологического процесса в ЖКТ, разная глубина поражения слизистой оболочки кишки, определенные морфологические признаки, а также различное течение и прогноз. 

Болезнь Крона (гранулематозный энтерит, регионарный энтерит, трансмуральный илеит, терминальный илеит) – хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся гранулематозно-язвенным поражением терминального отдела подвздошной части ободочной кишки с тенденцией к формированию свищей и стриктур.

Язвенный колит(неспецифический язвенный колит») – хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кишечника неустановленной этиологии, характеризующееся наличием диффузного воспалительного процесса в слизистой оболочке толстой кишки.

Дифференциальный диагноз. При ЯК дифференциальный спектр чаще представлен следующими заболеваниями: инфекционный колит; БК; рак кишечника, синдром раздраженного кишечника, кишечный туберкулез, нестероидиндуцированная энтеропатия. Более редкими заболеваниями для дифференциального диагноза с ЯК являются ишемический, микроскопический,