21. Основные виды и причины желтух. Принципы лабораторной и инструментальной диагностики.

Желтуха синдром, возникающий при увеличении содержания в крови билирубина и характеризующийся желтой окраской кожи, слизистых оболочек, склер в результате отложения в них желчных пигментов при нарушении желчеобразования и желчевыделения.

Классификация. В зависимости от первичной локализации патологического процесса, приводящего к развитию желтухи, и механизма возникновения выделяют такие виды желтухи:

1) надпеченочную, вызванную повышенной продукцией билирубина, главным образом в связи с усилением распада эритроцитов (гемолитическая желтуха) и реже при нарушении плазменного транспорта билирубина;

Причина:  Возникает в результате усиленного разрушения эритроцитов.(Анемия,например)

2) печеночную желтуху, обусловленную нарушением захвата, конъюгации и экскреции билирубина гепатоцитами вследствие их повреждения при различных патологических процессах, а также приобретенных и наследственных дефектах структуры гепатоцитов и ферментов, участвующих в метаболизме и транспорте билирубина в клетках печени;

Причиной возникновения печеночной желтухи является прежде всего действие этиологических факторов, вызывающих повреждение гепатоцитов (инфекция, токсические, в том числе лекарственные, вещества, внутрипеченочный холестаз), а также наследственный дефект захвата, конъюгации и выведения билирубина из гепатоцита.

3) подпеченочную желтуху (механическую), возникающую при затруднении оттока желчи по внепеченочным желчевыводящим путям.

Причина:  рак головки поджелудочной железы, метастазы рака в лимфатические узлы ворот печени,холестаз(вроде как)

Для решения вопроса о надпеченочном характере желтухи используют комплекс клинических и лабораторных данных

1. Желтушность кожи и склер умеренная, кожа, как правило, бледная

2. Печень и селезенка могут быть увеличенными, но функция печени существенно не нарушена.

3. В общем анализе крови:

- анемия.

- увеличение числа ретикулоцитов. Ретикулоцитоз отражает активацию костномозговой продукции эритроцитов в ответ на их разрушение на периферии.

- ускоренный выброс из костного мозга недозрелых эритроцитов, содержащих РНК, обуславливает феномен полихроматофилии эритроцитов в фиксированных окрашенных азур-эозином мазках крови.

4. Биохимический анализ крови:

- уровень общего билирубина в сыворотке крови повышен;

- уровень непрямого билирубина повышен, уровень его повышения зависит от активности гемолиза и способности гепатоцитов к образованию прямого билирубина и его экскреции.

- уровень прямого билирубина (связанного) в сыворотке крови нормальный или слегка увеличен;

5. В моче:

- в моче повышается содержание стеркобилиногена (стеркобилинурия!), уробилиногена.

- билирубинурия отсутствует, так как через неповрежденный почечный фильтр проходит только прямой билирубин.

6. Кал:

- приобретает более интенсивное окрашивание.

- повышение стеркобилиногена (темная окраска).

Для решения вопроса о печеночном характере желтухи используют комплекс клинических и лабораторных данных :

1. Общее состояние нарушено, симптомы интоксикации.

2. Желтушность кожи и склер умеренно выраженная, с оранжевым оттенком или с серым колоритом.

3. Печень и селезенка увеличены.

4. Наличие геморрагического синдрома.

5. Тяжесть и боль в области правого подреберья.

6. Неустойчивый кожный зуд.

7. В общем анализе крови: при вирусных гепатитах возможны лейкопения, нейтропения, относительный лимфо- и моноцитоз.

8. Биохимический анализ крови:

- уровень общего билирубина в сыворотке крови повышен за счет повышения прямого билирубина (связанного) и относительного повышения непрямого билирубина.

- повышение индикаторов цитолитического синдрома (повреждение гепатоцитов) – повышение АЛТ, АСТ, особенно АлАТ, коэффициент де Ритиса менее 1,33.

- увеличены показатели тимоловой пробы.(очень важно)

- нарушение синтетической функции печени: снижение альбуминов, фибриногена, ПТИ < 80%;

9. В моче:

- появляются желчные пигменты билирубин и уробилиноген

- цвет мочи темный.

10. Кал:

- содержание стеркобилиногена понижается (стул обесцвечивается).

Для решения вопроса о подпеченочном характере желтухи используют комплекс клинических и лабораторных данных

1. Желтуха с зеленоватым или зеленовато-сероватым оттенком;

2. Увеличение и уплотнение печени, реже – селезенки;

3. Устойчивый кожный зуд.

4. Биохимический анализ крови:

• высокий уровень прямого билирубина (> 20 % от нормы);

• повышение маркеров холестаза - ГГТ (гаммаглютаминтрансферазы), щелочной фосфатазы, холестерина, холестерола, желчных кислот, нуклеотидазы, β-ЛП;

• отсроченное, умеренное повышение АЛТ, АСТ; АСТ/АЛТ < 1,33.

• отсутствие нарушений синтетической функции печени;

5. В моче:

- определяется конъюгированный билирубин

- цвет мочи темный (холурия).

6. Кал:

- резкое снижение уровня стеркобилиногена вплоть до полного отсутствия (ахоличный стул).

Проявления обтурационной и паренхиматозной желтухи очень сходны. Критерием для дифференциального диагноза является наличие уробилиногена в моче при печеночной желтухе и отсутствие при обтурационной.

22. Неалкогольная жировая болезнь печени. Диагностические критерии. Принципы лечения. Неалкогольная жировая болезнь печени. Диагностические критерии. Принципы лечения.

Неалкогольная жировая болезнь печени представляет собой спектр поражений печени, включающий жировую дистрофию (стеатоз печени) и жировую дистрофию с воспалением и повреждением гепатоцитов (неалкогольный стеатогепатит) и фиброзом печени с возможностью прогрессирования с исходом в цирроз.

Критерии установления диагноза:

a) Наличие избыточного количества жировых отложений в печени (определенное гистологическим исследованием или визуализирующими методами);

b) Отрицание в анамнезе хронического употребления алкоголя в токсичных дозах;

c) Исключение других причин жировой инфильтрации печени (гепатотропные вирусы, генетически детерминированные заболевания, лекарственное поражение печени).

Основные принципы лечения НАЖБП:

1. снижение массы тела (диета и физические нагрузки);

2. обязательная отмена потенциально гепатотоксичных препаратов, кроме случаев, когда польза от их назначения превышает риск;

3. коррекция метаболических нарушений: a) повышение чувствительности клеточных рецепторов к инсулину (метформин, тиазолидиндионы); b) коррекция нарушений липидного обмена (при субклиническом атеросклерозе УДХК(уродезоксихолиевая кислота 15 мг/кг массы тела / сутки в течении 24-х недель), при клиническом атеросклерозе – УДХК+статины); c) гипотензивная терапия;

4. лечение окислительного стресса (УДХК, антиоксиданты, ЭФЛ).

Медикаментозная терапия НАЖБП: Витамин Е (токоферол) (800 МЕ \сутки),УДХК.