26. Хобл. Этиология. Критерии постановки диагноза. Алгоритмы лечения.

Этиология

Факторы риска. В развитии ХОБЛ играют роль как эндогенные факторы, так и воздействие факторов внешней среды. Курение остается основной причиной ХОБЛ. По некоторым оценкам, в индустриальных странах курение вносит вклад в смертность около 80% мужчин и 60% женщин, а в развивающихся странах − 45% мужчин и 20% женщин. В развивающихся странах существенное повреждающее действие на органы дыхания оказывает сжигание биомасс для приготовления пищи и обогрева жилых помещений. Этиологическую роль также могут играть профессиональные вредности, пассивное курение и загрязнение воздуха вне помещений. В Европе и Северной Америке вклад загрязнения воздуха на рабочем месте в развитие ХОБЛ оценивается как 15-20%. Вероятно, этот вклад существенно больше в странах, где профессиональные вредности контролируются менее тщательно. Загрязнение воздуха на рабочем месте биологической, минеральной пылью, газами и дымом (на основании самостоятельной оценки пациентами) ассоциировалось с большей распространенностью ХОБЛ. Эндогенные факторы риска включают генетические, эпигенетические и другие характеристики пациента, такие как бронхиальная гиперреактивность и бронхиальная астма (БА) в анамнезе, а также перенесенные тяжелые респираторные инфекции в детском возрасте. При этом бронхиальная гиперреактивность является фактором риска развития ХОБЛ даже в отсутствии БА; имеются данные и о том, что симптомы хронического бронхита могут увеличивать риск развития ХОБЛ. Врожденный дефицит альфа 1-антитрипсина - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, предрасполагающее к развитию ХОБЛ, выявляется менее чем в 1% случаев. Другие генетические факторы предрасположенности к ХОБЛ сложны, и вклад их в развитие заболевания в настоящее время недостаточно ясен. Развитие ХОБЛ ассоциировано с полиморфизмом множества генов, но только немногие из этих ассоциаций были показаны в независимых популяционных выборках.

Диагностические критерии ХОБЛ:

– одышка прогрессирующая, персистирующая, усиливается со временем и прифизической нагрузке;

– хронический кашель (может появляться эпизодически, может быть непродуктивным), хроническое отхождение мокроты;

– затрудненное дыхание;

– эмфизема легких, буллы, при КТ – гиперинфляция;

– утомляемость, снижение работоспособности;

– обострения воспалительного процесса в дыхательных путях;

– воздействие факторов риска в анамнезе: курение табака, профессиональные пылевые поллютанты и химикаты, дым от сжигания биоорганического топлива в закрытых помещениях;

– семейный анамнез ХОБЛ.

При наличии только кашля и мокроты эти симптомы должны оцениваться как проявления бронхита курящего человека («бронхита курильщика»).

Всем пациентам с ХОБЛ рекомендуется отказ от курения

-Стартовая монотерапия одним бронхолитиком длительного действия (ДДАХ или ДДБА) рекомендуется пациентам с невыраженными симптомами (mMRC<10

-При наличии у пациента выраженных симптомов (mMRC ≥2 или САТ≥10) рекомендуется назначение комбинации ДДАХ/ДДБА сразу после установления диагноза ХОБЛ

-Для лечения ХОБЛ рекомендуется использовать следующие длительннодействующие антихолинергики (ДДАХ): тиотропия бромид

-Пациентам с ХОБЛ и частыми обострениями (2 и более среднетяжелых обострений в течение 1 года или хотя бы 1 тяжелое обострение, потребовавшее госпитализации) также рекомендуется назначение ИГКС в дополнение к ДДБД

-У больных ХОБЛ без повторных обострений и с сохранной функцией легких (ОФВ1 > 50% от должного) рекомендуется полная отмена ИГКС при условии назначения ДДБД

28.(21)Антибактериальная терапия внебольничной пневмонии. Выбор на амбулаторном этапе, при лечении в стационаре и отделении интенсивной терапии. Антибактериальная терапия внебольничной пневмонии. Выбор на амбулаторном этапе, при лечении в стационаре и отделении интенсивной терапии.

Лечение амбулаторных пациентов

Выбор препаратов для стартовой АБТ осуществляется эмпирически с учетом факторов, определяющих спектр потенциальных возбудителей и профиль АБР.

Аминопенициллины сохраняет высокую активность в отношении ключевого возбудителя ВП в данной группе пациентов – S. Pneumoniae(пневмокок), частота выделения нечувствительных к амоксициллину изолятов H. Influenzae(гемофильная палочка) в РФ остается невысокой. Несмотря на то, что аминопенициллины in vitro не перекрывают весь спектр потенциальных возбудителей ВП (в частности, не действуют на M. Pneumoniae(микоплазма пневмонии) и C. Pneumoniae(хламидия)), в РКИ они не уступали по эффективности макролидам и респираторным хинолонам.

В связи с быстрым и существенным ростом устойчивости S. Pneumoniae(пневмокок) к макролидам в РФ их назначение в качестве препаратов первого ряда не рекомендуется ввиду риска клинических неудач. Макролиды могут применяться при невозможности применять аминопенициллины (индивидуальная непереносимость, аллергические реакции немедленного типа на β-лактамы в анамнезе). Их назначение может также рассматриваться при наличии клинических/эпидемиологических данных, которые с высокой степенью вероятности свидетельствуют о ВП, вызванной M. Pneumoniae(микоплазма) или C. Pneumoniae(хламидия).

АБП выбора у пациентов с сопутствующими заболеваниями и/или другими факторами риска инфицирования редкими и/или ПРВ являются ИЗП (амоксициллин/клавуланат и др.), альтернативными – РХ(фторхинолоны) и цефдиторен.

Альтернативой является применение РХ (левофлоксацин, моксифлоксацин, гемифлоксацин) или цефдиторена. Фторхинолоны in vitro имеют определенные преимущества перед аминопеницилинами (более высокая активность в отношении энтеробактерий, действие на M. pneumoniae, C. pneumoniae, ПРП), однако это не находит подтверждения в сравнительных РКИ.

При тяжелой пневмонии в отделении реанимации и интенсивной терапии: цефоперазон/сульбактам 2 - 4 г в/в 2 раза в сутки или

цефепим 2 г 2 раза в сутки, или имипенем /циластатин 1 г 3-4 раза в сутки, или меропенем 1г 3раза в сутки, или эртапенем 1 г в/в 1 раз в сутки, или дорипенем 0,5 г 3раза в сутки.

2.Мукорегулирующая терапия:

амброксол 30 мг внутрь 3 раза в сутки или ингаляционно;

ацетилцистеин внутрь 400-600 мг /сутки

3.Оксигенотерапия

4.Системные ГКС (Преднизолон 30-60 мг в\в)

У всех пациентов через 48-72 ч после начала лечения необходимо оценить эффективность и безопасность стартового режима АБТ.

Длительность АБТ определяется индивидуально; при решении вопроса об отмене АБП рекомендуется руководствоваться критериями достаточности АБТ.

К критериям достаточности АБТ ВП относят следующие:

 стойкое снижение температуры тела менее 37,2 гр. С в течение не менее 48 ч.

 отсутствие интоксикационного синдрома.

 частота дыхания менее 20.

 отсутствие гнойной мокроты (за исключением пациентов с ее постоянной продукцией).

 количество лейкоцитов в крови менее 10*10⁹ /л, нейтрофилов менее 80 процентов, юных форм менее 6 процентов.

Обычно при таком подходе длительность применения АБП не превышает 7 дней. В то же время следует отметить, что короткие кусы АБТ могут быть недостаточно эффективными у пациентов пожилого и старческого возраста, с хроническими сопутствующими заболеваниями, при медленном клиническом «ответе» на лечение, а также в случаях ВП, вызванной такими возбудителями как S. Aureus (золотистый стафилокок), P. Aeruginosa (синегнойная палочка).

Сохранение отдельных клинических, лабораторных симптомов и признаков ВП не является абсолютным показанием к продолжению АБТ или ее модификации. В подавляющем большинстве случаев их разрешение происходит самостоятельно или на фоне симптоматической терапии. Рентгенологические признаки ВП разрешаются медленнее клинических симптомов и лабораторных изменений, поэтому контрольная рентгенография ОГП не используется для оценки достаточности АБТ.

29.(22)Пневмония тяжелого течения. Критерии постановки диагноза. Врачебная тактика. Пневмония тяжелого течения. Критерии постановки диагноза. Врачебная тактика.

Критерии тяжелого течения пневмонии

1. Общее состояние больного:

- цианоз,

- спутанное сознание, бред,

- температура тела выше 39.

2. Дыхательная недостаточность:

- выраженная одышка (более 30/мин и более),

- парциальное давление кислорода менее 60 мм.рт.ст., при спонтанном дыхании ( насыщение менее 90%).

3. Сердечно-сосудистая недостаточность:

- тахикардия, не соответствующая степени выраженности лихорадки,

- артериальная гипотензия (АД систолическое ниже 100 мм.рт.ст., диастолическое ниже 60 мм рт.ст.).

4. Результаты инструментальных и лабораторных исследований:

- гиперлейкоцитоз свыше 25х109 или лейкопения менее 4х109,

- рентгенография: двусторонняя или многодолевая пневмония, плевральный выпот,

- повышения уровня креатинина и трансаминаз в несколько раз по отношению к норме.

При поступлении больного пневмонией в стационар необходимо прежде всего оценить тяжесть состояния пациента и решить вопрос о месте его лечения (терапевтическое отделение или отделение реанимации, интенсивной терапии).

Тяжелая внебольничная пневмония – это особая форма заболевания различной этиологии, проявляющаяся выраженной дыхательной недостаточностью и/или признаками тяжелого сепсиса или септического шока, характеризующаяся плохим прогнозом и требующая проведения интенсивной терапии.

Выделение больных с тяжелым течением пневмонии в отдельную группу представляется крайне важным, учитывая высокий уровень летальности, нередко наличие у пациентов тяжелой сопутствующей патологии, особенности этиологии заболевания и особые требования к антибактериальной терапии. При наличии клинических или лабораторных признаков тяжелого течения или симптомов тяжелого сепсиса целесообразно проводить лечение пациента в отделении реанимации и интенсивной терапии.

Группа	Препараты выбора
Пневмония тяжелого течения	Амоксициллин/клавуланат в/в + макролид в/в Цефотаксим в/в + макролид в/в Цефтриаксон в/в + макролид в/в Цефепим в/в + макролид в/в

Тяжелое течение

Лекарственные средства выбора: цефтриаксон(цефалоспарин) 1-2 г 1 раз в сутки в/в в сочетании с азитромицином(макролид) 0,5 г в/в 1 раз в .При подозрении на инфекцию, вызванную P. aeruginosa- синегнойная палочка, лекарственными средствами выбора являются: цефепим, имипенем /циластатин, меропенем, дорипенем, ципрофлоксацин, левофлоксацин, цефоперазон/сульбактам, цефтазидим.

При тяжелой пневмонии в отделении реанимации и интенсивной терапии: цефоперазон/сульбактам 2 - 4 г в/в 2 раза в сутки или

цефепим 2 г 2 раза в сутки, или имипенем /циластатин 1 г 3-4 раза в сутки, или меропенем 1г 3раза в сутки, или эртапенем 1 г в/в 1 раз в сутки, или дорипенем 0,5 г 3раза в сутки.

2.Мукорегулирующая терапия:

амброксол 30 мг внутрь 3 раза в сутки или ингаляционно;

ацетилцистеин внутрь 400-600 мг /сутки

3.Оксигенотерапия

4.Системные ГКС (Преднизолон 30-60 мг в\в)

30.(23)Дыхательная недостаточность. Диагностические критерии. Врачебная тактика. Дыхательная недостаточность. Диагностические критерии. Врачебная тактика.

Острая дыхательная недостаточность (ОДН) – синдром, в основе которого лежат нарушения в системе внешнего дыхания, при которых не обеспечивается нормальный газовый состав артериальной крови или его поддержание на нормальном уровне достигается за счет чрезмерного функционального напряжения этой системы.

Этиология.

Различают легочные и внелегочные причины развития ОДН.

Внелегочные причины:

Нарушение центральной регуляции дыхания: а) острые сосудистые расстройства (острые нарушения мозгового кровообращения, отек головного мозга); б) травмы головного мозга; в) интоксикации лекарственными препаратами, действующими на дыхательный центр (наркотические препараты, барбитураты); г) инфекционные, воспалительные и опухолевые процессы, приводящие к поражению ствола головного мозга; д) коматозные состояния.

Поражение костно–мышечного аппарата грудной клетки и повреждение плевры: а) периферические и центральные параличи дыхательной мускулатуры; б) спонтанный пневмоторакс; в) дегенеративно-дистрофические изменения дыхательных мышц; г) полиомиелит, столбняк; д) травмы спинного мозга; е) последствия действия фосфорорганических соединений и миорелаксантов.

ОДН при нарушении транспорта кислорода при больших кровопотерях, острой недостаточности кровообращения и отравлениях (окисью углерода).

Легочные причины:

Обструктивные расстройства: а) закупорка дыхательных путей инородным телом, мокротой, рвотными массами; б) механическое препятствие доступу воздуха при сдавлении извне (повешение, удушение); в) аллергический ларинго - и бронхоспазм; г) опухолевые процессы дыхательных путей; д) нарушение акта глотания, паралич языка с его западением; е) отечно-воспалительные заболевания бронхиального дерева.

Рестриктивные расстройства: а) инфильтрация, деструкция, дистрофия легочной ткани; б) пневмосклероз.

Уменьшение функционирующей легочной паренхимы: а) недоразвитие легких; б) сдавление и ателектаз легкого; в) большое количество жидкости в плевральной полости; г) тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА).

В клинике выделяют три стадии ОДН.

I стадия. Больной в сознании, беспокоен, может быть эйфоричен. Жалобы на ощущение нехватки воздуха. Кожные покровы бледные, влажные, легкий акроцианоз. Число дыханий (ЧД) – 25-30 в мин., число сердечных сокращений (ЧСС) - 100-110 уд/мин, АД в пределах нормы или немного повышено, Ра О2 70 мм рт ст., Ра СО2 35 мм рт ст. (гипокапния носит компенсаторный характер, как следствие одышки).

II стадия. Жалобы на сильнейшее удушье. Психомоторное возбуждение. Возможны бред, галлюцинации, потеря сознания. Кожные покровы цианотичные, иногда в сочетании с гиперемией, профузный пот. ЧД – 30 - 40 в мин., ЧСС - 120-140 уд/мин, артериальная гипертензия. Ра О2 уменьшается до 60 мм рт ст., Ра СО2 увеличивается до 50 мм рт ст.

III стадия. Сознание отсутствует. Судороги. Расширение зрачков с отсутствием их реакции на свет, пятнистый цианоз. Брадипное (ЧД – 8-10 в мин). Падение АД. ЧСС более 140уд/мин, аритмии. Ра О2 уменьшается до 50 мм рт ст., Ра СО2 увеличивается до 80 - 90 мм рт ст. и более.

Принципы интенсивной терапии ОДН.

Неотложная помощь:

Восстановление проходимости дыхательных путей: тройной прием (запрокидывание головы, открывание рта, выдвижение нижней челюсти), применение воздуховодов, интубация трахеи, коникотомия, трахеостомия.

Оксигенотерапия: кислородотерапию проводят с помощью носовых катетеров и масок, создающих определенную концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе. При использовании носовых канюль или катетеров поток кислорода от 1 до 6л/мин создает во вдыхаемом воздухе его концентрацию, равную 24 - 44% (в атмосферном воздухе – 21%). Кислородотерапия должна быть безопасной, контролируемой, легко управляемой. Кислород токсичен: дыхание чистым кислородом в течение 3-5 дней может привести к гибели. Высокие концентрации кислорода могут быть причиной РДСВ. Только при терминальных состояниях, апноэ, гипоксической коме, отравлениях окисью углерода (СО) применяют 100% кислород.

Если выбранный метод кислородотерапии неэффективен, то показана искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

Абсолютные показания для проведения ИВЛ:

Ра О2 менее 50 мм рт ст.;

Ра СО2 более 60 мм рт ст.;

неэффективность дыхания (при нормальном или несколько повышенном Ра СО2 не достигается адекватное достижение артериальной крови кислородом).

Относительные показания для проведения ИВЛ:

черепно-мозговая травма с признаками ОДН;

отравления снотворными или седативными препаратами;

травмы грудной клетки;

астматический статус;

нарушения нейромышечной передачи;

патологические состояния, требующие мышечной релаксации (судорожный синдром, эпистатус, столбняк).

Комплексная интенсивная терапии:

Дренирование мокроты: постуральный дренаж, перкуссионный массаж, санационная бронхоскопия.

ИВЛ; гипербарическая оксигенация.

Терапия основного заболевания.

Гепаринотерапия: гепарин 10000тыс Ед. в/в болюсно, с последующей непрерывной инфузией 10-15 Ед./кг/час.

Снижение давления в малом круге кровообращения (спазмолитики, эуфиллин, нитроглицерин).

Симптоматическая терапия: коррекция кислотно-щелочного равновесия, обезболивание, инфузионная терапия, купирование коллапса.

31. (24)Саркоидоз.Саркоидоз. Клинические проявления. Диагностика. Врачебная тактика.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – системное доброкачественное заболевание не уточненной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без казеоза с исходом в рассасывание или в интерстициальный фиброз.

Этиология: достоверно не определена, выявлена генетическая предрасположенность (HLA-А1, В8, В13) к болезни.

Патогенез: воздействие неизвестного этиологического фактора --> накопление в альвеолах и интерстиции легких активных альвеолярных макрофагов --> гиперпродукция ИЛ-1, активатора плазминогена, фибронектина и др. --> скопление лимфоцитов, моноцитов, фибробластов и их активация --> лимфоидно-макрофагальная инфильтрация легких --> альвеолит --> эпителиоидно-клеточные гранулемы (центральная часть – из эпителиодных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, по периферии – лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты) --> фиброзирование гранулем с развитием диффузного интерстициального фиброза легких.

Основные рентгенологические формы саркоидоза:

1. Саркоидоз внутригрудных л.у.

2. Саркоидоз внутригрудных л.у. и легких

3. Саркоидоз легких

4. Саркокидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов

5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания

Международная классификация саркоидоза:

стадия I – медиастинальная (лимфожелезистая) форма – двустороннее увеличение бронхопульмональных л.у., реже – л.у. других групп (трахеобронхиальных, паратрахеальных) до 3-5 см в диаметре с четкими полициклическими контурами; периаденит, изменения в легочной ткани, сдавление органов средостения отсутствуют

стадия II – медиастинально-легочная форма – сочетанное поражение внутригрудных л.у. и легочной ткани диффузно-интерстициального или очагового характера

стадия III – легочная форма – выраженные изменения в легочной ткани в виде густой диссеминации в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы; при прогрессировании процесса эти изменения выявляются на всем протяжении легочной ткани

стадия IV – легочной фиброз с признаками «сотового легкого»

Клиническая картина саркоидоза:

- заболевают преимущественно женщины в возрасте 20-40 лет

- начало заболевания может быть бессимптомное (саркоидоз выявляется случайно при флюорографии), постепенное (жалобы на общую слабость, потливость ночью, сухой кашель, боли в межлопаточной области, прогрессирующая одышка), острое (кратковременное повышение температуры тела в течение 4-6 дней, мигрирующие боли в крупных суставах, одышка, боль в грудной клетке, сухой кашель, увеличенные, безболезненные, не спаянные с кожей периферические л.у., лимфаденопатия средостения, узловатая эритема в области бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечья).

Острое начало может протекать в виде синдромов: 1) Лефгрена – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, узловатая эритема, артралгия, увеличение СОЭ и 2) Хеерфордта-Вальденстрема – лимфаденопатия средостения, повышение температуры тела, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва.

- наиболее характерно первично-хроническое течение заболевания (вначале поражаются легкие, затем другие органы; у ½ больных спонтанное выздоровление), реже – вторично-хроническое течение (развивается вследствие трансформации острого течения; прогноз неблагоприятный).

- поражение внутригрудных л.у. (увеличиваются чаще прикорневые бронхопульмональные, трахеобронхиальные, паратрахеальные л.у. > 1,5 см - лимфаденопатия средостения); увеличение периферических л.у. (чаще шейных и надключичных) – безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, плотноэластические, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей

- поражение бронхопульмональной системы:

а) поражение легких - сухой или малопродуктивный с небольшим выделением слизистой мокроты кашель, боли в грудной клетке, прогрессирующая одышка; при развитии фиброза и эмфиземы легких значительно ослабевает везикулярное дыхание

б) поражение бронхов – малопродуктивный кашель, рассеянные сухие, реже мелкопузырчатые хрипы; при бронхоскопии – эктазии сосудов (патогномично для саркоидоза)

в) поражение плевры в виде сухого или экссудативного с большим количеством лимфоцитов в экссудате плеврита

- поражение органов пищеварения: увеличение и болезненность околоушной железы; поражение печени (ощущение тяжести в правом подреберье, сухость и горечь во рту, печень увеличена, плотная, поверхность гладкая)

- поражение селезенки вплоть до гиперспленизма с лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией

- поражения сердца - саркоидозная инфильтрация, гранулематоз и фиброз миокарда: одышка, боли в области сердца при физической нагрузке, сердцебиения, перебои, аритмии, расширение границы сердца влево, глухость тонов, систолический шум в области верхушки, признаки сердечной недостаточности

- поражение костно-суставной системы: неинтенсивные боли в костях (из-за остеопороза), обратимые асептические артриты крупных суставов, проявляющиеся преимущественно болями

- поражение нервной системы – периферическая нейропатия: снижение чувствительности в области голеней и стоп, снижение мышечной силы; саркоидозный менингит; поражение спинного мозга с развитием периферических параличей

- поражение кожи – узловатая эритема (болезненные красноватые узлы в подкожной клетчатке бедер, голеней, разгибательной поверхности предплечий с изменениями цвета кожи над ними от красного до желтовато-зеленого), гранулематозный саркоидоз кожи (мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки на коже тыльных поверхностей кистей, стоп, лица, в области старых рубцов), саркоид Дарье-Руссо (плотные безболезненные узлы 1-3 см в диаметре шарообразной формы в подкожной клетчатке, не сопровождающиеся изменениями кожи)

- поражения глаз в виде переднего и заднего увеитов, конъюнктивита, помутнения роговицы, катаракты, глаукомы и др.

Диагностика саркоидоза органов дыхания:

1. Лучевая диагностика (обзорная рентгенография и томография средостения в прямой и боковой проекциях):

а) внутригрудная аденопатия – двустороннее расширение средостения и корней легких за счет увеличения л.у., удлинение тени корней; на томограмме внутригрудные л.у. в виде крупных конгломератов с четкими контурами, округлой или овальной формы

б) диссеминация – наличие в легочной ткани рассеянных теней гранулем от милиарных до 0,7-1,0 см, более тесно расположенных у междолевой плевры, аксиллярных зонах

в) инфильтрация (пневмоническое поражение) – инфильтративные изменения за счет альвеолита, которые могут перекрывать тени легочного поля и гранулем

г) интерстициальные изменения – мелкосетчатая ситовидная деформация легочного рисунка с дальнейшим развитием в диффузный фиброз и эмфизему

2. Радиоизотопное сканирование легких с цитратом Ga-67 – накапливается в пораженных л.у., легких, др. пораженных органах

3. Фибробронхоскопия с биопсией – позволяет обнаружить специфические гранулемы без казеоза

4. Медиастиноскопия, торакоскопия или открытая биопсия легких – проводятся в случае, когда другими методами диагноз поставить не удалось

5. Лабораторные исследования и пробы:

а) ОАК: иногда эозинофилия, абсолютная лимфопения

б) БАК: определяется поражением внутренних органов; повышено содержание АПФ (уровень коррелирует с активностью процесса), лизоцима

в) иммунограмма: колебания активности натуральных киллеров, снижение фагоцитарной функции лейкоцитов, увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов с гиперпродукцией ряда иммуноглобулинов, ЦИК.

г) проба Квейма: 0,15-0,2 мл стандартного саркоидозного АГ вводят в/к в область предплечья, через 3-4 недели место введения АГ иссекается (обязательно с подкожной клетчаткой) и исследуется гистологически; реакция положительна при развитии типичной саркоидозной гранулемы

д) проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л: отрицательная

Дифференциальный диагноз: медиастинальная форма – с ТБ внутригрудных л.у., медиастинальной формой лимфогранулематоза, различными видами лимфом, лимфомой Кастлемана (ангиофолликулярной гиперплазией л.у.), иерсиниозом, фелинозом; легочно-медиастинальная форма – с диссеминированным ТБ острого и подострого течения, бронхоальвеолярных раком, легочно-медиастинальной формой лимфогранулематоза, гемосидерозом, гистиоцитозом Х, кониозом, экзогенным аллергическим альвеолитом, лимфогенным карциноматозом, лимфоматоидным гранулематозом; легочная форма – с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, микозами и др.

Лечение саркоидоза:

1. ГКС – показаны при: а) наличии внелегочных проявлений; б) ухудшении зрения; в) поражении миокарда; г) поражении ЦНС; д) прогрессирующем течении заболевания; е) рецидивах болезни с выраженными клиническими проявлениями и нарушениями функции внешнего дыхания; ж) гиперкальциемии, гиперкальциурии: начальная доза преднизолона 15-20 мг/сут, со 2-ого месяца терапии – снижение дозы до поддерживающей 5-10 мг/сут в течение 6-36 мес; возможна интермиттирующая терапия – 25-30 мг/сут преднизолона внутрь через день с постепенным снижением дозы на ¼ таблетки каждые 7 дней до 7,5 мг/сут к 6 мес. терапии; при поражении слизистой бронхов, бронхообструкции – ингаляционные ГКС (флутикозон, будесонид).

2. При неэффективности ГКС – цитостатики: метотрексат 10-25 мг/неделю, азатиоприн 100-150 мг/сут, циклофосфамид 50-150 мг/сут

3. При поражении кожных покровов, слизистой носа - «малые иммунодепрессанты»: делагил 750 мг/сут, плаквенил 200-400 мг/сут 5-6 мес

4. При неэффективности ГКС и наличии интерстициального фиброза – антифибротическая терапия: интерферон гамма 1 100 мг п/к ежедневно 6 мес.

5. Антицитокиновая терапия пентоксифиллином 25 мг/кг в течение 6 мес. (ингибирует выработку альвеолярными макрофагами ФНО), антиоксидантными комплексами в течение 2 мес.

38)Идиопатический легочный фиброз. Критерии постановки диагноза. Роль методов функциональной диагностики в постановке диагноза Дифференциальная диагностика КТ-паттерна обычной интерстициальной пневмонии. Возможности улучшения прогноза течения болезни. Принципы лечения.

Специфическая форма хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии Причина неизвестна Нет внелегочных проявлений. Является специфической формой хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной легкими

Этиология неизвестна. Среди возможных этиологических факторов выделяют курение, определенные виды силикатной пыли. Обсуждается вирусная природа заболевания, генетическая предрасположенность.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет [4]. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7 : 1 в пользу мужчин. Основной жалобой больных является одышка во время физических нагрузок. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, не может ходить, обслуживать себя. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Частым симптомом ИЛФ является сухой кашель (около 75%), иногда – продуктивный (до 20-30%), а так же продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами ИЛФ . Лихорадка и кровохарканье не характерны для ИЛФ. Другими симптомами могут быть общая слабость, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50-90%), снижение массы тела . Характерным аускультативным признаком при ИЛФ является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с застежкой (хрипы «Velcro»). Крепитация при ИЛФ выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период. На ранних стадиях она негромкая и высокая по частоте (fine crackles), на поздних − грубая (coarse crackles) [17]. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочной гипертензии: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II-го тона над легочной артерией, тахикардия, S3 галоп, набухание шейных вен, периферические отеки [1]. Следует подчеркнуть, что описанная клиническая картина может наблюдаться и при других диффузных заболеваниях легких, и поэтому клинических признаков недостаточно для установления диагноза ИЛФ [1]. Лабораторные тесты обычно не имеют большого значения при ИЛФ. До 50% больных имеют умеренное повышение СОЭ и сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ), примерно до 20% больных ИЛФ имеют умеренно повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора.

В современных руководствах рекомендуется проведение хирургической биопсии легкого только при «возможном ИЛФ»

Выявление паттерна ОИП(обычная интерстициальная пневмония) при КТВР(компьютерная томография высокого разрешения) или гистологическом исследовании не обладает 100% специфичностью для ИЛФ.

В типичных случаях при рентгенографии выявляют диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента [24]. Обычно они носят двухсторонний характер, более выражены в кортикальных отделах легких, прежде всего над диафрагмой. Типичным является уменьшение объема легких, что проявляется более высоким расположением купола диафрагмы и более горизонтальным расположением сердечной тени. Корни легких могут быть расширены.

Основными признаками ОИП при высоко разрешающей КТ являются диффузные двухсторонние ретикулярные изменения; в сочетании с мелкими субплевральными воздушными кистами (сотовое легкое) и/или тракционными бронхоэктазами; преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легкого.

Дополнительными признаками, указывающими на высокую вероятность ОИП, являются: увеличение объема медиастинального жира, высокое расположение купола диафрагмы, расширение правых камер сердца и крупных ветвей легочной артерии.

Сотовое легкое – группа воздушных кист, обычно сходного размера от 2-3 до 10 мм, расположенные субплеврально и имеющие четко отчерченные стенки [25]. Кисты имеют округлую формы, стенки их замкнуты и видны, что отличает эти полости от бронхоэктазов

Ретикулярные изменения – скиалогический феномен при ВРКТ, представляет сеть из относительно тонких перекрещивающихся линий, которые могут иметь форму колец, многоугольников или параллельных линий [25]. Изменения возникают на фоне неизменной или уплотненной по типу матового стекла легочной ткани

Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений при ИЛФ, прогнозирования и мониторирования течения заболевания.

При проведении легочных функциональных тестов у больных с ИЛФ обычно выявляют рестриктивные вентиляционные нарушения с уменьшением легочных объемов и снижением DLCO [28]. На ранних 18 стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLCO при нормальных легочных объемах. При сочетании ИЛФ и эмфиземы может наблюдаться смешанный тип вентиляционных нарушений (сохранение уровня легочных объемов, получаемых при бодиплетизмографическом исследовании, при непропорциональном снижении DLCO) [29,30]. Прогностическая значимость ФЖЕЛ, измеренной при диагностике ИЛФ, изучена не до конца, тогда как значение DLCO (с коррекцией по гемоглобину) позволяет оценить выживаемость больных с ИЛФ: DLCO ниже 40 % от должного значения (% долж.) является достоверным фактором риска смерти [1]. Также было доказано, что десатурация (т.е. снижение насыщения гемоглобина кислородом ниже 88 %) при 6-минутной ходьбе, выявленная при постановке ИЛФ, является достоверным прогностическим фактором при ИЛФ [1]. Тем не менее, требуются дополнительные исследования для определения роли других показателей (пройденного расстояния и частоты сердечных сокращений) нагрузочного тестирования. ФЖЕЛ позволяет эффективно мониторировать течение ИЛФ: минимальная клинически значимая разница (МКЗР) для ФЖЕЛ составляет 3-5% [32]. Расстояние, пройденное за 6 минут, также дает объективную и клинически значимую информацию о функциональном состоянии больных с ИЛФ, МКЗР составляет 22-37 м [33]. Изменения функциональных показателей во времени являются важными прогностическими факторами смертности при ИЛФ. Снижение ФЖЕЛ ≥10% от исходного значения или DLCO ≥15% в течение 6-12 месяцев позволяет выявить больных с более высокой вероятностью смертельного исхода [1]

Лечение

Терапия рекомендована: Нинтеданиб Пирфенидон*

Терапия возможна: Антирефлюксная терапия

33.(25)Внебольничная пневмония. Этиология. Клинические проявления. Принципы диагностики. Лечебная тактика. Внебольничная пневмония. Этиология. Клинические проявления. Принципы диагностики. Лечебная тактика

ВП – острое заболевание, возникшее во внебольничных условиях – то есть вне стационара или диагностированное впервые 48 ч от момента госпитализации, сопровождающиеся симптомами инфекции нижних отделов дыхательных путей (лихорадка, кашель, выделение мокроты) и рентгенологическими признаками инфильтративных изменений в легких.

Патогенез

Противоинфекционная защита нижних отделов дыхательных путей включает следующие механизмы:

Механические факторы - фильтрация, кашель, чихание, колебательные движения ресничек мерцательного эпителия

Механизмы неспецифического иммунитета

Механизмы специфического иммунитета

Можно выделить четыре патогенетических механизма обуславливающих развитие пневмонии:

Аспирация секрета ротоглотки;

Аспирация нестерильного содержимого пищевода/желудка

Вдыхание аэрозоля, содержащего микроорганизмы;

Гематогенное распространение микроорганизмов из внелегочного очага инфекции

Распространение инфекции из соседних пораженных органов

Факторы риска:

Алкоголизм, курение

ХОБЛ

Декомпенсированный сахарный диабет

Пребывание в домах престарелых

Несанированная полость рта

Эпидемия гриппа или ОРВИ

Бронхоэктазы

Наркомания

Локальная бронхиальная обструкция

Контакт с системами охлаждения воздуха и воды

Этиология ВП непосредственно связана с нормальной микрофлорой, колонизующие верхние отделы дыхательных путей, лишь некоторые обладают способностью при попадании в нижние отделы дыхательных путей вызывать воспалительную реакцию (таблица 2).

Таким возбудителем является чаще всего Streptococcus pneumoniae(30-50%). Существенное значение в этиологии имеют так называемые атипичные микроорганизмы, на долю которых приходится 8-30%:Mycoplasma pneumoniae,Chlamydia pneumoniae,Legionella pneumophila.М. pneumoniaeиС. Pneumoniaeчасто вызывают ВП у лиц молодого и среднего возраста (≥20 – 30% случаев), однако их этиологическая роль у пациентов старшего возраста менее значительна (1 – 3% случаев).

К редким возбудителям (3 – 5%) относится Haemophilus influenzae,Staphylococcus aureus,Klebsiella pneumoniae, реже другие энтеробактерии. Очень редко могут бытьРseudomonas аеruginosa(у больных муковисцидозом, бронхоэктазами). Вирусные респираторные инфекции рассматриваются как факторы рискавоспаления легких, являясь «проводником» бактериальной инфекции. ВП может быть связана с новым, ранее неизвестными возбудителями, вызывающими вспышки заболевания. К таким можно отнести ТОРС – ассоциированный коронавирус, вирус птичьего гриппа. Выделение таких микроорганизмов (Streptococcus viridans, Staphylococcus epidermidis, Enterococcus spp., Neisseria spp., Candida spp.) свидетельствует о контаминации материала флорой верхних отделов дыхательных путей, а не об этиологической значимости этих микробов.

Диагностика

Подозрение на пневмонию должно возникать при наличии у больного лихорадки, в сочетании с жалобами на кашель, одышку, отделение мокроты и /или боли в грудной клетке.

Лихорадка. У 25% пациентов старше 60 лет отсутствует лихорадка, а клинические симптомы представлены слабостью, утомляемостью, тошнотой, болями в животе, нередко на первый план выходят симптомы декомпенсации сопутствующих заболеваний.

Кашель. В начальном периоде болезни кашель может быть сухим, мучительным. Через несколько дней появляется мокрота.

Характер мокроты может быть разнообразным от слизистой до гнойной, иногда содержит прожилки крови или имеет «ржавый» характер. Гнойная мокрота в большом количестве характеризует формирование абсцесса легкого.

Выраженная одышкаи частота дыхания более 30 в минуту является одним из критериев тяжелого состояния больного.

Боли при дыхании могут быть связаны с поражением плевры при пневмонии с развитием сухого плеврита. Поражение диафрагмальной плевры может вызвать боль в брюшной полости.

Внелегочные проявления пневмонии:

Ознобы и потливость.

Миалгии.

Головная боль.

Цианоз.

Тахикардия

Herpes labialis

Кожная сыпь. Поражение слизистых.

Спутанность сознания

Диарея

Желтуха

Наличие или отсутствие того или иного признака, его выраженность определяются, с одной стороны, характером возбудителя, а с другой – особенностей иммунной системы организма. Наличие тяжелых соматических заболеваний, пожилой возраст, выраженный иммунодефицит способствуютатипичному течению пневмонии, особенностью которых может быть отсутствие или малая выраженность физикальных признаков легочного воспаления, отсутствие лихорадки, преобладание внелегочных симптомов.

Результатыобъективного обследованиязависят от многих факторов, включая степень тяжести, распространенность пневмонической инфильтрации, возраста, наличия сопутствующей патологии, наличие осложнений пневмонии. У 20% пациентов данные признаки отличаются или вообще отсутствуют.

Перкуссия– характерно укорочение перкуторного звука над пораженным участком легкого. При развитии экссудативного плеврита обнаруживается притупление перкуторного звука вплоть до тупого. При сухом плеврите перкуторные данные чаще не меняются.

Аускультация – локально выслушивается бронхиальное дыхание, фокус звучных мелкопузырчатых хрипов или крепитации. Усилена бронхофония и голосовое дрожание. При сухом плеврите шум трения плевры, при плевральном выпоте резко ослабленное дыхание.

Лабораторная диагностика и дополнительные методы исследования

Диагностический минимум обследования, у амбулаторных пациентов, должен включать исследования, позволяющие установить диагноз ВП и решить вопрос о тяжести течения. К ним относят:

Анализ крови– лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево или лейкопения, при тяжелой пневмонии возможно появление токсической зернистости лейкоцитов, снижение Нb, повышение СОЭ.

ЛЕЧЕНИЕ: амоксициоин, макролиды

монтелукаст 10 мг×1 р, per os (на ночь),

пранлукаст.