1. С установленной этиологией:
лекарственные, лучевые, токсические ИБЛ
пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
ИБЛ на фоне коллагенозов (склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита, СКВ) и пневмокониозов (асбестоза, силикоза, бериллиоза)
ИБЛ на фоне инфекций (атипичной пневмонии, диссеминированного туберкулеза легких, пневмоцистной пневмонии и пр.)
ИБЛ на фоне экзогенного аллергического альвеолита
2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:
неспецифическая, десвамативная, острая, лимфоидная, криптогенная организующаяся
идиопатический легочный фиброз
3. Гранулематозные:
ИБЛ на фоне саркоидоза, гранулематоза Вегенера, гемосидероза легких, экзогенного аллергического альвеолита
4. Ассоциированные с другими заболеваниями:
патологией печени (хроническим гепатитом, первичным билиарным циррозом печени), кишечника (НЯК, болезнь Крона), ХПН
наследственными заболеваниями (нейрофиброматозом)
злокачественными опухолями
5. Прочие:
ассоциированные с гистиоцитозом Х, лимфангиолейомиоматозом, легочным протеинозом, первичным амилоидозом легких.
Общая симптоматика может включать лихорадку, недомогание и быструю утомляемость, потерю массы тела. Одышка: вначале она возникает или усиливается только при нагрузке, затем становится постоянной и прогрессирующей. Одышка обычно носит инспираторный характер и сопровождается свистящими хрипами, что может быть ошибочно принято за бронхиальную астму. Непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой. К более поздним признакам ИБЛ относятся цианоз и формирование «пальцев Гиппократа». С большой частотой встречаются деформации грудной клетки. При тяжелых формах развивается легочно-сердечная недостаточность.
Диагностика интерстициальных болезней легких
При осмотре - тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. аускультация - на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации. В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).
Рентгенологические методы (рентгенография и КТ легких). На ранних стадиях на рентгено- и томограммах можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, снижение прозрачности легочных полей ( феномен «матового стекла»); в дальнейшем развивается рентгенологическая картина интерстициального фиброза и картина «сотового легкого».
П
о
данным спирометрии чаще
обнаруживается рестриктивный тип
нарушений легочной вентиляции, снижение
легочных объемов. При развитии легочной
гипертензии на ЭКГ обнаруживается
гипертрофия миокарда правых отделов
сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет
провести бронхоальвеолярный
лаваж;
при ИБЛ в промывных вод бронхов
преобладают нейтрофилы. Кроме этого,
в ходе эндоскопического
исследования может
быть выполнена трансбронхиальная
биопсия легких.
Также в отдельных случаях прибегают к
открытой или трансторакальной биопсии
легочной ткани.
Лечение и прогноз интерстициальных болезней легких
Первым шагом в лечении ИБЛ должен стать отказ от курения, взаимодействия с вредными производственными факторами, токсическими лекарственными препаратами. Вся последующая терапия проводится параллельно с лечением основного заболевания.
В большинстве случаев препаратами первой линии при интерстициальных болезнях легких являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение 1–3 мес. назначаются в высоких дозировках с последующим переходом на поддерживающую дозу. При отсутствии положительной динамики в течение года назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармпрепаратов используются бронходилататоры (внутрь и в виде ингаляций), однако они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии (РаО2 кислородотерапия. В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.
Исходами ИБЛ могут быть улучшение, стабилизация состояния, прогрессирование легочного фиброза, летальный исход, реже – спонтанный регресс изменений (например, при неспецифической интерстициальной пневмонии). Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года при болезни Хаммана-Рича до 10 и более лет при респираторном бронхиолите. Профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае известной этиологии.
23. (18,39)Вопросы диагностики легочной артериальной гипертонии, связанной с хроническими заболеваниями легких. Принципы лечения Вопросы диагностики легочной артериальной гипертонии, связанной с хроническими заболеваниями легких (3-я группа клинической классификации) Причины, Принципы лечения.
Легочная гипертензия- это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов
Клиническая классификация легочной гипертензии
1. Легочная артериальная гипертензия: 1.1.Идиопатическая (ИЛГ) 1.2.Наследуемая (мутации BMPR2, другие) 1.3.Индуцированная приемом лекарств и токсинов 1.4.Ассоциированная с: системными заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией, врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты), шистосомозом 1". Легочная вено-окклюзионная болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз (спорадическая, наследуемая (мутация EIF2AK4), индуцированная приемом лекарств/токсинов, ассоциированная (СЗСТ, ВИЧ-инфекцией) |
2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца: 2.1. Систолическая дисфункция 2.2. Диастолическая дисфункция 2.3. Клапанные пороки 2.4. Врожденная/ приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого желудочка 2.5. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен |
3. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии: 3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких 3.2. Интерстициальные заболевания легких 3.3.Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями 3.4. Нарушения дыхания во время сна 3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции 3.6. Высокогорная ЛГ 3.7. Аномалии развития легких |
4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: 4.1. Хроническая тромбоэмболия в систему легочной артерии 4.2. Другие обструкции легочной артерии (ангиосаркома, другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врожденные аномалии, паразитарные заболевания) |
5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза: 5.1. Гематологические заболевания (хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия) 5.2. Системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты) 5.3. Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы) 5.4. Другие (опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ) |
Диагностика
Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии - расширение границ легочной артерии.
ЭКГ - для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
Рентгенографию легких - определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.
Лечение легочной гипертензии
Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:
Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.
24. Приступ бронхиальной астмы. Клинические проявления в зависимости от степени тяжести. Методы инструментальной и лабораторной диагностики. Неотложная помощь на до госпитальном этапе. Принципы лечения.
Приступ бронхиальной астмы (БА) остро развившееся и /или прогрессивно ухудшающееся экспираторное удушье, затрудненное и /или свистящее дыхание, спастический кашель или сочетание этих симптомов при резком снижении показателя пиковой скорости выдоха.
В результате воспаления возникают 4 формы обструкции
Обратимые: 1.Острая (бронхоспазм)
2.Подострая (отёк стенки бронха)
3.Хроническая (гипер- и дискрения)
Необратимая: 4.Ремоделирование стенки бронхов
Осмотр Положение вынужденное - ортопноэ Грудная клетка «бочкообразная» Участие вспомогательной мускулатуры грудной клетки, плечевого пояса, брюшного пресса Межрёберные промежутки расширены, горизонтальны Продолжительный выдох, слышны свистящие сухие хрипы Центральный цианоз
Объективные данные Аускультация Ослаблено везикулярное дыхание с обеих сторон Сухие свистящие (высокого тембра) хрипы с обеих сторон
Ступень 1. Интермиттирующая астма Приступы болезни возникают редко (менее одного раза в неделю) Короткие обострения Ночные приступы болезни возникают редко (не чаще двух раз в месяц) ОФВ1 или ПСВ более 80 % от нормы Разброс ПСВ менее 20 %
Ступень 2. Лёгкая персистирующая астма Симптомы болезни возникают чаще 1 раза в неделю, но реже 1 раза в день Обострения могут нарушать сон больного, угнетать физическую активность Ночные приступы болезни возникают, по меньшей мере, 2 раза в месяц ОФВ1 или ПСВ более 80 % от нормы Разброс ПСВ 20 30 %
Ступень 3. Персистирующая астма средней тяжести Приступы астмы возникают практически ежедневно Обострения нарушают сон больного, снижают физическую активность Ночные приступы болезни случаются очень часто (чаще 1 раза в неделю) ОФВ1 или ПСВ снижаются до показателей от 60 % до 80 % от нормальной величины Разброс ПСВ более 30 %
Ступень 4. Тяжелая персистирующая астма Приступы болезни возникают ежедневно Ночные приступы астмы случаются очень часто Ограничение физической активности ОФВ1 или ПСВ составляют около 60 % от нормы Разброс ПСВ более 30 %
Лечение
1. Назначить 1-2 дозы одного из бронхолитических препаратов с помощью дозирующего аэрозольного ингалятора через спейсер или приспособление в виде пластикового стаканчика с отверстием в дне для ингалятора или через небулайзер: β2-агонист (беротек H, сальбутамол) - предпочтителен у детей старшего возраста и при неэффективности других ингаляционных бронхолитиков или М-холиномиметик (атровент) - предпочтителен у детей раннего возраста или при ночных приступах или комбинированный бронхоспазмолитик (β2-агонист и М-холиномиметик - беродуал) - наиболее универсальный препарат с высоким профилем безопасностию.
При отсутствии эффекта вводить глюкокортикоиды внутривенно: 125 250 мг гидрокортизона или 60 90 мг преднизолона.
25 Бронхиальная астма. Фенотипы заболевания. Диагностические и лечебные алгоритмы. Бронхиальная астма. Фенотипы заболевания. Диагностические и лечебные алгоритмы. Бронхиальная астма. Фенотипы заболевания. Стандарты диагностики и лечения.
Бронхиальная астма (БА) является гетерогенным заболеванием, характеризующимся хроническим воспалением дыхательных путей, наличием респираторных симптомов, таких как свистящие хрипы, одышка, заложенность в груди и кашель, которые варьируют по времени и интенсивности, и проявляются вместе с вариабельной обструкцией дыхательных путей
Аллергическая БА: наиболее легко распознаваемый фенотип, при котором БА обычно начинается в детстве, связана с наличием других аллергических заболеваний (атопический дерматит, аллергический ринит, пищевая аллергия) у пациента или родственников. Для этого фенотипа характерно эозинофильное воспаление дыхательных путей. Пациенты с аллергической БА обычно хорошо отвечают на терапию ингаляционными глюкокортикостероидами ИГКС.
Неаллергическая БА: встречается у взрослых, не связана с аллергией. Профиль воспаления дыхательных путей у больных с данным фенотипом может быть эозинофильным, нейтрофильным, смешанным или малогранулоцитарным. В зависимости от характера воспаления пациенты с неаллергической астмой могут не отвечать на терапию ИГКС.
БА с поздним дебютом: у некоторых пациентов, особенно женщин, астма развивается впервые уже во взрослом возрасте. Эти больные чаще не имеют аллергии и, как правило, являются относительно рефрактерными к терапии стероидами или им требуются более высокиее дозы ИГКС.
БА с фиксированной обструкцией дыхательных путей: у некоторых пациентов с длительным анамнезом БА, по-видимому, вследствие ремоделирования бронхиальной стенки развивается фиксированная обструкция дыхательных путей.
БА у больных с ожирением: пациенты с ожирением и БА часто имеют выраженные респираторные симптомы, не связанные с эозинофильным воспалением.
Стандарты диагностики и лечения: сбор анамнеза у пациента с БА причины возникновения, продолжительность клинических проявлений и разрешения симптомов, наличие аллергических реакций у пациента и его кровных родственников, причинно-следственные особенности возникновения признаков болезни и ее обострений.( тест по контродю над астмой)
-Наиболее часто при БА выявляют свистящие хрипы, которые у ряда пациентов выслушиваются только во время форсированного выдох
Инструментальная диагностика Спирометрия Бронходилатационный тест считается +, если после ингаляции бронходилататора коэффициент бронходилатации по (ОФВ1) составляет не менее 12%,
-У пациентов с нормальными показателями спирометрии и отрицательным бронходилатационным тестом для подтверждения диагноза БА рекомендуется использовать тесты на выявление бронхиальной гиперреактивности
- В качестве маркеров аллергического воспаления при БА рекомендуется исследовать уровень эозинофилов в мокроте
Ступенчатая терапия БА.
Ступень 1 Короткодействующие β2–агонисты (КДБА)
Ступень 2 низких доз ИГКС в качестве базисной терапии и КДБА для купирования симптомов
Ступень 3 комбинация низких доз ИГКС и (ДДБА)
Ступень 4 комбинации низких доз ИГКС (будесонид или беклометазон/формотерол в режиме единого ингалятора или комбинации средних доз ИГКС/ДДБА и КДБА
Ступень 5 рекомендуется направлять к специалисту, занимающемуся экспертизой и лечением тяжелой БА, В качестве дополнительной терапии к максимальной дозе ИГКС ≥ 1000 мкг в эквиваленте беклометазона дипропионата рекомендуются тиотропия бромид, омализумаб**, меполизумаб, реслизумаб, минимально возможная доза пероральных ГКС.