2. С сохранной фракций выброса

Лечение СНсФВ, направленное на уменьшение симптомов, улучшение течения и прогноза заболевания

• Пациентам с СНсФВ и застойными явлениями рекомендованы диуретики с целью устранения застойных явлений и уменьшения выраженности симптомов и признаков сердечной недостаточности. 

• У пациентов с СНсФВ в эуволюмическом статусе, имеющих выраженные функциональные ограничения и тяжёлую диастолическую дисфункцию левого желудочка рекомендуются диуретики для улучшения клинической симптоматики СН. 

• У пациентов с СНсФВ и синусовым ритмом рекомендуется назначение иАПФ/АРА, бета-адреноблокаторов, альдостерона антагонистов с целью снижения риска госпитализаций, связанных с обострением сердечной недостаточности

бета-адреноблокаторы и альдостерона антагонисты, дигоксин- не эффективны.

45. Кардиомиопатии. Классификация согласно МКБ 10. Критерии постановки диагноза. Принципы лечения. Кардиомиопатии. Классификация согласно МКБ 10. Критерии постановки диагноза. Принципы лечения.

Кардиомиопатии – первичные поражения миокарда неизвестной этиологии, вызывающие нарушения функции сердца и не являющиеся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

I42 Кардиомиопатии

I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия

I42.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

I42.4 Эндокардиальный фиброэластоз

I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия

I42.6 Алкогольная кардиомиопатия

I42.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов

I42.8 Другие кардиомиопатии

I42.9 Кардиомиопатия неуточненная

I43 Кардиомиопатии при болезнях, классифицированных в других рубриках

I43.0 Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

I43.1 Кардиомиопатии при метаболических нарушениях

I43.2 Кардиомиопатия при расстройствах питания

I43.8 Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Классификация кардиомиопатий (воз, 1995 г.) Функциональная классификация

1. Дилатационная КМП (I42.0)

2. Гипертрофическая КМП (I42.1,I42.2)

3. Рестриктивная КМП (I42.3, I42.4, I42.5)

4. Аритмогенная КМП правого желудочка

Специфические кардиомиопатии

1. Ишемическая КМП (вследствие ИБС) (I25.5)

2. Кардиомиопатии вследствие клапанных пороков сердца

3. Гипертоническая КМП

4. Воспалительная КМП

5. Метаболические КМП (эндокринные, семейные «болезни накопления» и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)

6. Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулемы)

7. Мышечные дистрофии

8. Нейромышечные нарушения

9. Аллергические и токсические реакции (I42.7)

10. Перипортальная КМП (во время беременности и после родов) (O99.4, О90.3)

Неклассифицируемые КМП (причины неизвестны) (I42.9)

Аритмогенная КМП правого желудочка - замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фиброзную ткань, проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка

Критерии постановки диагноза гипертрофической КМ:

1. Признаки гипертрофии ЛЖ. 2. Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS–Т и инверсия зубца Т). 3. Признаки электрической перегрузки и гипертрофии предсердия (Р-mitrale). 4. Патологический зубец Q и комплекс QS регистрируются у больных ГКМП. Они отражают, главным образом, аномальное распространение возбуждения по МЖП или другим гипертрофированным отделам ЛЖ.

Принципы лечения:

1. Ограничение тяжелых физических нагрузок (в связи с риском внезапной смерти).

2. -блокаторы (пропранолол 120-160 мг/сут), блокаторы кальциевых каналов - верапамил 240-480 мг/сут – назначают с момента установления диагноза, т.к. они приостанавливают прогрессирование заболевания путем снижения внутрижелудочкового градиента давления и улучшения диастолической функции сердца

3. При указании на опасные нарушения сердечного ритма – амиодарон внутрь по 200 мг 3-4 раза/сутки в течение 3-10 суток под контролем ЭКГ, затем поддерживающая доза 100-400 мг 1 раз/сут с периодическим ЭКГ-контролем, при МА + антикоагулянты. При наличии риска внезапной смерти – дефибриллятор-кардиовертер.

4. Симптоматическая терапия СН. Но! не назначать нитраты и вазодилататоры (из-за опасности усиления обструкции левого желудочка), СГ и диуретики.

5. Хирургическое лечение: частичная мышечная резекция в базальной части межжелудочковой перегородки (миотомия-миэктомия), трансплантация сердца.