74. Болезнь и синдром Шегрена, определение. Патологическая анатомия болезни Шегрена.

Болезнь Шегрена- системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением желез внешней секреции: прежде всего слезных, слюнных, потовых, сальных. Самостоятельное заболевание.

Синдром Шегрена- аутоиммунное системное поражение соединительной ткани с вовлечением желез внешней секреции. Развивается в рамках другого заболевания.

Патологическая анатомия: ксерофтальмия (сухость глаз), ксеростомия (сухость СОПР), сухость кожи, синусит.

В слюнных железах возникают лимфоидные инфильтраты, которые уничтожают функционирующий эпителий протоков и концевых отделов. Эпителий концевых отделов погибает, а протоков - пролиферирует, образуя островки среди густых лимфоцитарных инфильтратов.

94. Болезни соединительной ткани, определение, общая характеристика.

Системные заболевания соединительной ткани называются ревматическими болезнями.

-ревматизм

-ревматоидный артрит

-анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

-системная красная волчанка (СКВ)

-системная склеродермия

-узелковый периартериит

-дерматомиозит

-синдром Шегрена

Происходит системная прогрессирующая деструкция соединительной ткани. Проходит в 4 фазы:

-мукоидного набухания

-фибриноидных изменений

-воспалительных клеточных реакций

-склероза

Течение ревматических болезней хроническое и волнообразное

В основе патогенеза ревматических заболеваний лежат иммунопатологические реакции — реакции гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа.

19. Амилоидоз, определение. Морфология амилоидоза почек, печени, селезенки, функциональное значение.

Амилоидоз-патологический процесс, связанный с синтезом и отложением аномального белка-амилоида в различных органах и тканях.

Морфология:

-общие признаки: органы бледные, анемичные, увеличены в размерах, плотные, ломкие, сальная, восковидная поверхность разреза

-почки: амилоид откладывается в стенке сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. По мере нарастания клубочки и пирамиды полностью замещаются амилоидом разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

-печень: отложение амилоида между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани

-селезенка: амилоид откладывается в лимфатических фолликулах (саговая селезенка) или же равномерно по всей пульпе (сальная селезенка)

20. Классификации и патогенез амилоидоза. Характеристика вторичного амилоидоза, функциональное значение.

По этиопатогенезу:

-первичный (идиопатический)

-наследственный (генетический, семейный)

-вторичный (системный)

-старческий

По структуре белка фибрилл амилоида:

-АL-амилоидоз (первичный, генерализованный, с поражением сосудов, легких: миеломная болезнь)

-AA-амилоидоз (вторичный, наследственный, генерализованный с преимущественным поражением почек)

-AF-амилоидоз (наследственный, поражаются периферические нервы)

-ASC1-амилоидоз (старческий, генерализованный или системный, с преимущественным поражением сердца и сосудов)

По распространенности:

-генерализованный

-локальный

По клиническим проявлениям:

-кардиопатический

-нефропатический

-нейропатический

-гепатопатический

-эпинефропатический

-смешенный

-АПУД-амилоидоз

Патогенез. Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Вторичный амилоидоз развивается на фоне таких хронических заболеваний, как бронхит, туберкулез, остеомиелит, сифилис.

Функциональное значение. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная, печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.