63. Первичные (генетически обусловленные) иммунодефицитные состояния.

В их основе лежит генетически обусловленная неспособность организма реализовать какие-либо звенья иммунного ответа.

ПИД – генетически детерминированные или врожденные синдромы нарушения содержания и функциональной активности иммунокомпетентных клеток, неспецифических факторов зашиты, приводящие к увеличению частоты рецидивирующих инфекций, аллергических, аутоиммунных и опухолевых заболеваний.

В основе ПИД лежит генетический блок на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т- и В-лимфоциты или на последующих этапах их дифференцировки. ПИД проявляются сразу после рождения и имеют четко выраженный наследственный характер. Одной из особенностей ПИД является преобладание в структуре заболеваемости мальчиков (до 80%). При врожденном иммунодефиците родившийся ребенок в первые три недели жизни может казаться здоровым за счет циркуляции в его крови АТ, полученных от матери. Но очень скоро у детей начинаются неравномерные, необъяснимые подъемы температуры, появляется склонность к тяжелым инфекциям, причем заболевания очень скоро переходит в хроническую форму. Начинаются бесконечные инфекции - пневмонии, гнойники на коже, гайморит, отит, синусит, нередко возникает сепсис и др. Время возникновения, течение и исход заболеваний широко варьируют. Дефектным звеном чаще всего бывает гуморальный иммунитет, гораздо реже клеточный.

ПИД разделяют на следующие группы:

 комбинированные - с поражением Т- и В-лимфоцитов;

 нарушения гуморального звена иммунитета (В-лифоциты);

 нарушения функций тимуса и клеточного иммунитета (Т-клетки);

 дефекты фагоцитоза;

 дефекты системы комплемента.

Из числа первичных иммунодефицитов приведем наиболее яркие примеры.

- Синдром Луи-Бар (атаксия- телеангиэктазия). Связан с дефектом тимуса и мутациями в 7 и 14 хромосомах. Уменьшено количество Т- клеток (преимущественно Т- хелперов) и В- клеток. Клинически - нарушение координации движений, дебильность, телеангиэктазии, инфекции дыхательных путей (отсутствие IgA), опухоли лимфоидной ткани.

- Синдром третьего и четвертого глоточных мешков (синдром Ди-Джорджи). Наблюдается аплазия тимуса и паращитовидных желез. Синтез иммуноглобулинов осуществляется нормально. Клеточный иммунитет отсутствует, что делает таких больных восприимчивыми к вирусным инфекциям и грибковым поражениям. Ранний признак болезни - тетания, обусловленная дефицитом кальция.

64. Вторичные (приобретенные) иммунодефициты и их формы: индуцированная, спонтанная, приобретенная (вич-инфекция).

Вторичные иммунодефициты (ВИД) - это приобретенная недостаточность иммунного ответа, развивающаяся при воздействии различных экзо- и эндогенных факторов инфекционной и неинфекционной природы на нормально функционирующую иммунную систему, характеризующаяся устойчивым выраженным снижением качественных и/или количественных показателей специфической и неспецифической иммунорезистености.

Приводит к разнообразным клиническим проявлениям иммунологической недостаточности. ВИД может быть кратковременным состоянием – до 1,5 месяцев, а может принимать хроническое или перманентное течение.

ВИД являются самыми распространенными иммунопатологическими синдромами, на фоне которых развивается хронизация воспалительных процессов, осложнения после хирургических вмешательств и травм, онкологические процессы, аутоиммунные и аллергические заболевания. При этом ВИД является звеном патогенеза выше указанных патологических состояний, обуславливая атипичное, затяжное течение и торпидность к традиционным методам лечения.

В основе вторичных ИДС лежат дефекты системы иммунитета, не имеющие генетической причины. Эти дефекты формируются в позднем постнатальном периоде или у взрослых, вследствие заболеваний человека, преимущественно под влиянием факторов окружающей среды. Для ВИД характерно то, что при адекватной иммунокоррекции дефект иммунной системы может исчезнуть полностью или частично, если действие пускового этиологического фактора прекращается.

Классификация форм вторичных иммунодефицитов 1. Приобретенная (СПИД) 2. Индуцированная. 3. Спонтанная.

Индуцированная форма возникает в результате воздействия определенных причин: рентгеновское излучение; цитостатическая терапия; применение глюкокортикоидов; травмы и хирургические вмешательства; изменения иммунного статуса, возникающие вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевания печени, почек, злокачественные новообразования).

Спонтанная форма характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей изменение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и желудочно-кишечного трактов, глаз, кожи, мягких тканей, вызванными оппортунистическими (условно-патогенными) микроорганизмами и другими различными проявлениями инфекционного синдрома. Считается, что спонтанная форма вторичного ИДС является доминирующей в количественном отношении. Именно эта форма нуждается в иммунокоррегирующей терапии.

ВИЧ: Вирус поражает клетки иммунной системы, имеющие на своей поверхности рецепторы CD4: Т-хелперы, моноциты, макрофаги, клетки Лангерганса, дендритные клетки, клетки микроглии. В результате работа иммунной системы угнетается и развивается синдром приобретённого иммунного дефицита (СПИД), организм больного теряет возможность защищаться от инфекций и опухолей, возникают вторичные оппортунистические заболевания, которые не характерны для людей с нормальным иммунным статусом.