Экзамен / Билеты

обнаруживают у больных на фоне нормальных показателей кроветворения. Появляются головокружение, головная боль, тошнота, диплопия, боли в позвоночнике и межреберьях. У некоторых детей отмечают резкое увеличение массы тела за короткий отрезок времени, булимию, жажду, что связано с поражением диэнцефальной области.

Диагностика:

— В периферической крови обнаруживают бластные клетки, анемию, тромбоцитопению, высокую СОЭ; количество лейкоцитов вариабельно: чаще выявляют лейкоцитоз различной степени, реже лейкопению. «лейкемический провал» - отсутствие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками.

—Исследование красного костного мозга - обнаружение бластных клеток в стернальном пунктате в количестве более 30% клеточного состава ККМ.

—Редко - трепанобиопсия, когда исследование костного мозга не даёт чётких данных.

—Исследование ликвора: ликворную гипертензию, плеоцитоз, непостоянное повышение содержания белка.

—Исследование глазного дна: нарастающий отёк дисков зрительного нерва, связанный с лейкемоидной инфильтрацией головного мозга.

—Рентген черепа: уплотнение костной ткани по ходу швов, усиление рисунка пальцевых вдавлений и сосудистого рисунка, остеопороз турецкого седла.

Принципы лечения:

Этапы лечения: достижение ремиссии, закрепление ремиссии, поддерживающая терапия.

Специфическая химиотерапия, направленная на достижение и закрепление ремиссии заболевания.

Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов.

Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжёлой анемии.

Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток.

В процессе разработки находится новый метод воздействия на лейкозный клон - иммунотерапия, заключающаяся в максимальной мобилизации иммунной системы организма больного с целью устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту.

3) Коклюш. Клиника. Лечение. Осложнения. Клиника:

Катаральный период 1-2 нед.

— Лёгкое недомогание, иногда субфебрильная температура тела, небольшой насморк, кашель, который постепенно усиливается и приобретает всё более упорный характер.

Спазматический период 2-4 нед и более.

—Приступы кашля усиливаются, учащаются и приобретают периодический (через равные промежутки времени) и характерный для коклюша спазматический характер.

—Приступы кашля при коклюше возникают как в дневное, так и в ночное время и представляет собой повторные серии из 5-10 сильных кашлевых толчков на протяжении одного выдоха, за которыми следует интенсивный и внезапный вдох, сопровождающийся свистящим звуком (реприза) из-за форсированного прохождения воздуха через суженную, спазмированную голосовую щель.

—Приступы кашля следуют друг за другом до тех пор, пока у

больного не выделится комок слизи, нарушающий проходимость дыхательных путей. Возможны кратковременные апноэ.

—К типичным признакам относят рвоту в конце приступа. Сочетание приступов кашля со рвотой настолько характерно, что в подобных случаях всегда следует предполагать коклюш.

—Во время приступов кашля с репризами лицо ребёнка краснеет или становится синюшным, глаза «выкатываются», могут появиться кровоизлияния на конъюнктиве и петехии на коже лица, шеи.

—Язык высовывается изо рта, от трения его о зубы на уздечке образуется язвочка.

—Вены на шее набухают, возникают слезо- и слюнотечение.

—В лёгких можно выслушать сухие рассеянные хрипы.

—Температура тела обычно нормальная.

—Характерные изменения в периферической крови - лейкоцитоз и лимфоцитоз при нормальной или сниженной СОЭ.

—В промежутках между приступами кашля дети чувствуют себя вполне удовлетворительно и не производят впечатления тяжело больных.

—Кашель могут провоцировать жевание, глотание, чиханье, физическая нагрузка и т.д. Частота и интенсивность приступов кашля нарастают в течение 1-3 нед, затем уменьшаются.

Период разрешения 1-3 нед.

—Уменьшается частота приступов, кашель теряет типичный характер, а затем исчезает.

—Иногда «обычный» кашель удерживается несколько месяцев.

—У некоторых приступы кашля рецидивируют на протяжении нескольких лет, возобновляясь во время последующих ОРВИ.

Лечение:

—Обычно проводят на дому.

—Госпитализируют детей первых месяцев жизни и с тяжёлыми формами заболевания.

—Тщательно проветривать помещение и не ограничивать его прогулки. Постельный режим назначают только при развитии тяжёлых осложнений.

—При лёгком и среднетяжёлом течении детям старшего возраста назначают комплекс витаминов, антигистаминные (клемастин,

лоратадин и др.) и противокашлевые (бутамират, гвайфенезин + бутамират, камфора + сосны хвои масло + эвкалипта листьев масло, окселадин и др.) средства.

—Детям раннего возраста для уменьшения частоты и тяжести приступов кашля и/или апноэ рекомендуют использовать бутамират, фенобарбитал, антигистаминные препараты, оксигенотерапию, отхаркивающие препараты и др.

—При тяжёлом течении, частых апноэ необходимо санировать дыхательные пути (удалять слизь и остатки рвотных масс), а также провести курс лечения гидрокортизоном или преднизолоном и противококлюшным Ig.

—Антибиотики эффективны при наличии возбудителя в организме, т.е. в катаральном и начале спазматического периода. В позднем

спазматическом периоде их назначают всем детям раннего возраста, а детям старшего возраста - при тяжёлых формах или развитии осложнений. Применяют эритромицин, азитромицин, рокситромицин, ампициллин, амоксициллин, цефуроксим.

Осложнения:

—Осложнения (ателектазы, пневмонию) наблюдают чаще у детей раннего возраста.

—Возможно развитие гипоксической энцефалопатии, которая проявляется эпилептиформными судорогами и потерей сознания, возникающими иногда вслед за остановкой дыхания.

—Более редкие осложнения - спонтанный пневмоторакс, эмфизема подкожной клетчатки и средостения, пупочная грыжа, выпадение прямой кишки.

Билет № 12.

1) Железодефицитная анемия у детей. Этиология, клиника, диагностика.

Этиология: недостаток веществ в пище, нарушение усвоения. Клиника:

•Астено-вегетативный синдром - следствие нарушения функций головного мозга: отставание в психомоторном развитии, плаксивость, раздражительность, капризность, страдает интеллектуальное развитие: снижены память, внимание, интерес к учёбе. Признаки СВД. Мышечные боли и гипотония (в частности - мочевого пузыря), энурез.

•Эпителиальный синдром - дистрофия и атрофия барьерных тканей. Снижается аппетит, извращение вкуса и обоняния, дисфагия, диспептические расстройства, нарушения процессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. Бледность кожи и конъюнктивы выявляют только при значительном снижении концентрации Hb.

•Иммунодефицитный синдром - частые ОРВИ и ОКИ.

•Сердечно-сосудистый синдром наблюдают при тяжёлой железодефицитной анемии. Повышенная утомляемость, низкое АД,

тахикардия, снижение тонуса сердечной мышцы, приглушение тонов, функциональный, довольно грубый систолический шум, хорошо выслушиваемый на сосудах («шум волчка») и связанный с гидремией. Возможны головокружения.

•Гепатолиенальный синдром сочетанное увеличение печени и селезёнки

– редко.

Диагностика:

Лабораторные биохимические критерии ЖДА:

сывороточное железо < 12 мкмоль\л

общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) ≥ 63 мкмоль/л

латентная железосвязывающая способность сыворотки (ЛЖСС) > 47 мкмоль/л

коэффициент насыщения трансферина < 17%

2) Панкреатиты у детей. Диагностика, принципы лечения. Панкреатит - заболевание поджелудочной железы, обусловленное активацией панкреатических ферментов и ферментативной токсемией.

Острый панкреатит может быть представлен острым отёком железы, геморрагическим её поражением, острым жировым некрозом и гнойным воспалением.

Хронический панкреатит - полиэтиологическое заболевание поджелудочной железы с прогрессирующим течением, дегенеративными и деструктивными изменениями железистой ткани очагового или диффузного характера, снижением экзокринной и эндокринной функции органа.

Диагностика:

Скрининг – это одновременно эндокринная недостаточность (стандарт - снижение эластазы 1 менее 200 ед в кале) и УЗИ – признаки фиброза ПЖ, деформации протоков, увелечение ПЖ.

БАК: повышение уровня амилазы и липазы в сыворотке крови и в моче, клиренса ot-амилазы, панкреатической амилазы, эластазы в крови, а также ЛДГ-3.

РХПГ (Ретроградная холангиопанкреатография) для выявления

деформаций протоков, проводится только в ремиссию.

Для оценки степени внешнесекреторной недостаточности - липиды в суточном кале (более 7 г, а при тяжелой недостаточности более 15

г).

Оценка копрограммы: как у взрослых с 1 года. макроскопическая оценка:

До 1го года - густой кашкой, после года - оформленный.

Если стул разжиженный - то мы диагностируем сам факт синдрома мальабсорбции (нарушение переваривания и всасывания).

Цвет стула: у детей на ГВ - желтый, после введения прикорма во 2й половине 1го года жизни - коричневый. Черный стул - кровотечение. Ахолический (серый или белый) - холестаз. Если инфекционное нарушение переваривания (кокковая флора) - ярко оранжевый, водянистый, пенистый. Если грам- (диспепсия гнилостная), то слизь, цвет болотной тины (серо-зеленый). рН - слабо -щел микроскопия:

нейтральный жир, жирные кислоты, мыла, неизмененные мышечные волокна, крахмал, йодофильная, клетчатка

Прозериновый тест для выявления ферментемии Определение содержания а-амилазы в моче (норма 28-160 г/чл) до

введения 1 мл 0.06% раствора прозерина и через каждые 0.5 ч в течение двух часов после введения.

При хроническом панкреатите легкой и средней степени исходный уровень а-амилазы в норме, после введения прозерина повышается более чем в 2 раза и через 2 ч к норме не возвращается.

При обострении рецидивирующей формы исходная концентрация а- амилазы выше нормы, после введения прозерина повышается еще больше и через 2 ч к норме не возвращается.

Принципы лечения панкреатитов у детей.

1.Диета (голод и парентеральное питание), этим поддерживается не только рН и нутритивный баланс, но и связываются ферменты (живые эмульсии вводят и связывается липаза)

2.Нужно, чтобы железа не работала.

Антисекреторные средства вводят по несколько или комбинированно и парентерально.

ИПП: Омепразол в/в, улказол, пантопразол, эзомепразол. Гистаминоблокаторы: ранитидин (рантак) в/в, фамотидин (квамотел) в/в.

Местные холинолитики: гастроцепин.

Также аналог соматостатина влияет на нейрорегуляцию – октриатид парентерально при тяжелом панкреатите.

3. Декомпрессия протоков – хирургическая, в/в препараты, влияющие на сфинктер Одди (галидор в/в, но-шпа, холинолитики в/в – платифилин или атропин)

После устранения ферментемии:

1.Диета – стол 5

2.Антисекреторные (ИПП или Н2 орально)

3.Спазмолитики (те же + дицетел или дюспаталин)

4.Прокинетики (мотилиум)

5.Ферменты ПЖ микрокапсулированные (креон - панкреатин)

6.Блокатор секретивного панкреозимина (холецистокинина)

7.Без ферментемии не используются средства борьбы с ДВС и цитокиновыми штормом (гепарин, антиагреганты, курантил, трентал, у детей ксарелто с возрастными ограничениями)

Корь - высококонтагиозное острое вирусное заболевание, передающееся воздушно-капельным путём и проявляющееся повышением температуры тела, воспалением слизистых оболочек дыхательных путей и конъюнктивы, этапно появляющейся пятнисто-папулёзной сыпью.

—Вирус кори - типовой вид рода Morbillivirus

—Источник инфекции - больной человек, который контагиозен с последних 1-2 дней инкубационного периода до 4-го дня с момента появления сыпи.

—Путь передачи инфекции - воздушно-капельный.

—Входные ворота инфекции - слизистые оболочки верхних дыхательных путей.

1) Анатомо-физиологические особенности и методика обследования дыхательной системы у детей.

Начинается с носа до альвеол:

1.Везде мышечный слой, слаборазвитый плохой кашлевой толчок (важно при пневмониях)

2.Слизистая сухая (Любое раздражающее вещество = сухой мучительный кашель)

3.Очень легко присоединяется инфекция

4.Недостаточно секреторного JgA

АФО органов дыхания у детей:Нос

Небольшие размеры и узкие носовые ходы, нижний носовой ход формируется к 4 годам жизни. Слизистая склона к отеку (Затрудняется акт кормления). Нет согревания и увлажнения воздуха при вдыхании. Пещеристая ткань развивается к 8—9 годам, поэтому носовые кровотечения у маленьких детей редки и обусловлены патологическими состояниями. К рождению ребенка сформированы лишь верхнечелюстные (гайморовы) пазухи; лобная и решетчатая представляют собой незамкнутые выпячивания слизистой оболочки. Лобная пазуха отсутствует. (редкость синуситов) Полностью все околоносовые пазухи носа развиваются к 12—15 годам. Носослезный проток короткий, клапаны его недоразвиты, выходное отверстие расположено близко от угла век.

Глотка

Удетей раннего возраста глотка относительно широкая, небные миндалины при рождении отчетливо видны, но не выступают из-за хорошо развитых дужек. Их крипты и сосуды развиты слабо (ангины редко). К концу первого года лимфоидная ткань миндалин часто гиперплазируется. Барьерная их функция в этом возрасте низкая.

Гортань

Удетей гортань находится выше, чем у взрослых, с возрастом опускается, очень подвижна. Имеет воронкообразную форму с отчетливым сужением в области подсвязочного пространства. Диаметр гортани в этом месте у новорожденного всего 4 мм и увеличивается медленно (6—7 мм в 5—7 лет, 1 см к 14 годам),

расширение ее невозможно. (склонность к стенозирующим ларингитам). Щитовидные хрящи образуют у маленьких детей тупой закругленный угол, который после 3 лет становится у мальчиков более острым. С 10 лет формируется уже характерная мужская гортань. Истинные голосовые связки у детей короче, чем у взрослых, чем и объясняются высота и тембр детского голоса. Вход прикрывается надгортанником (не всегда полностью, так как короткий и широкий) - врожденный стридор (свистящее шумное дыхание, обусловленное турбулентным воздушным потоком в дыхательных путях)

Трахея

Удетей первых месяцев жизни трахея чаще воронкообразная, в более старшем возрасте преобладают цилиндрическая и коническая формы. Верхний конец ее расположен у новорожденных значительно выше, чем у взрослых и постепенно опускается, как и уровень бифуркации трахеи. Каркас трахеи состоит из 14—16 хрящевых полуколец, соединенных сзади фиброзной перепонкой (вместо эластической замыкающей пластины у взрослых). В перепонке содержится много мышечных волокон, сокращение или расслабление которых меняет просвет органа.

Бронхи

К моменту рождения бронхиальное дерево сформировано. С ростом ребенка число ветвей и их распределение в легочной ткани не меняются. Размеры бронхов интенсивно увеличиваются на первом году жизни и в пубертатном периоде. Их основу также составляют хрящевые полукольца, соединенные фиброзной перепонкой. Активная моторика бронхов недостаточна из-за слабого развития мышц и мерцательного эпителия. Незаконченная миелинизация блуждающего нерва и недоразвитие дыхательной мускулатуры способствуют слабости кашлевого толчка у маленького ребенка. Таким образом, основной функциональной особенностью бронхиального дерева маленького ребенка является недостаточное выполнение дренажной, очистительной функции.

Легкие

Имеют сегментарное строение. Основной структурной единицей является ацинус, но терминальные его бронхиолы заканчиваются не гроздью альвеол, как у взрослого, а мешочком. Из него постепенно формируются новые альвеолы, количество которых у новорожденного в