Экзамен / Билеты

в. Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.

2.Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.

3.Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови.

4.Миалгии или болезненность мышц при пальпации.

5.Изменения на электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляций).

6.Специфические АТ: АТ к аминоацилсинтетазам тРНК, в

первую очередь АТ к гистидил-тРНК-синтетазе (Jo-1).

7.Недеструктивный артрит или артралгии.

8.Признаки системного воспаления (лихорадка более 37C, увеличение СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

9.Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

При наличии первого и 4 любых из последующих – достоверный диагноз. Лечение

Глюкокортикоиды короткого действия - преднизолон и метилпреднизолон + Метотрексат (10-12,5 мг/м2/нед)

При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1-1,5 мг/кг/сут (не более 70 мг/сут), при умеренной активности - 0,5-0,9 мг/кг/сут. Лечение максимальными дозами глюкокортикоидов до 2 мес. В последующем медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг/сут - 0,2 мг/кг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.

Пульс-терапия метилпреднизолоном (при тяжелых формах): в/в 10-20 мг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) 3 дня или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса.

Пазмаферез - для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидности (синхронизируя его проведение с пульс-терапией ГК)

Этидроновую кислоту - для лечения кальциноза.

3. ОРВИ. Амбулаторное лечение. Неспецифическая профилактика.

ОРВИ - группа острых инфекционных заболеваний, вызываемых РНК- и ДНК-содержащими вирусами и характеризующихся поражением различных отделов дыхательного тракта, интоксикацией, частым присоединением бактериальных осложнений.

Лечение:

—В домашних условиях. Постельный режим.

—Симптоматическое (обильное тёплое питьё, полноценное питание),

—Десенсибилизирующие (хлоропирамин, клемастин, ципрогептадин)

—Жаропонижающие (парацетамол, ибупрофен). Кислота ацетилсалициловая детям противопоказана (риск развития синдрома Рея).

—Обильное, теплое питье или, после 6 лет, использованием леденцов или пастилок, содержащих антисептики для устранения кашля.

—Используют отхаркивающие средства (алтея лекарственного экстракт, амброксол, бромгексин и др.), витамины.

—При выраженном рините интраназально применяют растворы эфедрина, нафазолина, ксилометазолина и др.

—При поражении глаз назначают мази (с бромнафтохиноном

(«Бонафтон»), «Флореналь»).

—Антибактериальные препараты показаны только при наличии бактериальных осложнений, лечение которых проводят по общим правилам.

—Этиотропная терапия оказывает эффект в ранние сроки заболевания. Используют интерферон альфа-2 («Гриппферон») для интраназального введения, индукторы эндогенных интерферонов α, β и γ (например, «Анаферон детский»), амантадин, ремантадин (при гриппе А), осельтамивир, оксолиновую мазь, противогриппозный γ- глобулин, рибавирин и др.

—Дезинтоксикационной патогенетической терапии.

—Рекомендуется проводить элиминационную терапию, т.к. данная терапия эффективна и безопасна. Введение в нос физиологического раствора 2-3 раза в день обеспечивает удаление слизи и восстановление работы мерцательного эпителия

—Не рекомендуется всем детям с ОРВИ назначать аскорбиновую кислоту (витамин С) так как это не влияет на течение болезни

Профилактика:

Меры специфической профилактики до настоящего времени остаются ещё недостаточно эффективными.

В эпидемическом очаге:

— рекомендуют профилактически использовать интерфероны, например интерферон альфа-2 («Гриппферон», по 1-2 капли в каждый носовой ход 3-4 раза в день, 3-5 дней), индукторы эндогенных интерферонов α, β и γ (например, «Анаферон детский» - по 1 таблетке 1 раз в сутки курсом от 1 до 3 мес), строго соблюдать санитарно-гигиенический режим (проветривание, УФО и влажная уборка помещения слабым раствором хлорамина, кипячение посуды и т.д.).

—большое внимание уделяют мероприятиям общего плана: уменьшение скученности населения ранняя изоляция больного

повышение устойчивости ребёнка к заболеваниям с помощью закаливающих процедур Профилактические прививки:

—детям до 10 лет вакцину (например, «Ваксигрипп») вводят в/м дважды по 0,25 мл с интервалом 1 мес,

—в возрасте старше 10 лет - однократно в дозе 0,5 мл;

—применяют и другие специфические вакцины: зарубежные

(Инфлювак, Бегривак, Флюарикс) и отечественную (Гриппол);

— в ряде стран используют ежегодную сезонную профилактику инактивированной вакциной против гриппа («Ваксигрип»), которую вводят до начала эпидемии (в начале октября) или во время эпидемии, если пациент ещё не заразился.

Билет № 31 1) Бронхиальная астма. Принципы диагностики. Базисная терапия в

зависимости от тяжести заболевания.

Диагностика необходимо учитывать данные аллергологического анамнеза,

лабораторных, физикальных и инструментальных исследований. Лабораторные методы: общий анализ крови (нередко выявляется эозинофилия); микроскопия мокроты (кристаллы Шарко – Лейдена,

спирали Куршмана, значительное количество эпителия и эозинофилов); исследование газового состава артериальной крови. специальные исследований: исследование функции легких (спирометрия); постановка кожных проб для выявления причинно-значимых аллергенов; выявление гиперактивности бронхов (провокационные пробы с предполагаемым аллергеном, физической нагрузкой, холодным воздухом, гипертоническим раствором натрия хлорида, ацетилхолином, гистамином); рентгенография органов грудной клетки; бронхоскопия (выполняется крайне редко).

Базисная терапия бронхиальной астмы

Медикаментозная терапия

— легкая БА – I , II ступень

антилейкотриены - сингуляр 4 мг 1 раз в день с 2 лет, при отсутствии эффекта при легкой персистирующей астме - ингалляционные стероиды в малых дозах

— средняя БА –III ступень

ИГК в малых дозах+пролонгированные β2 – агонисты – сальметерол, формотерол 1 доза 1-2 раза в день, желательны комбинированные препараты, или пролонгированные тэофиллины или сингуляр; или ИГК (в средних дозах) беклометазон, будесонид, флютикозон.

—тяжелая БА – 4 ступень

—ИГК в средних иливысоких дозах + пролонгированные β2 – агонисты, обязательны комбинированные препараты, или пролонгированные тэофиллины или сингуляр;

—тяжелая гормонозависимая астма - 5 ступень

при отсутствии эффекта в течение 2х месяцев дополнительно ксолар и/или короткий курс преднизолона per os 2мг/кг с отменой за 21 день, при необходимости более 3х коротких курсов за 1 год – постоянный прием преднизолона per os в поддерживающей дозе (5мг в сутки). коррекция дозы препарата каждые два месяца

При отсутствии приступов – постоянное снижение дозы

При наличии только легких приступов более редких, чем характерные для данной тяжести заболевания – сохранения дозы на следующие два месяца

При более частых легких приступах или приступе средней, тяжелой степени – дозу препарата повысить

гипоаллергенное окружение и диета

специфическая иммунотерапия

2) Сахарный диабет у детей. Особенности клиники, диагностика. СД - группа заболеваний обмена веществ различной этиологии, характеризующихся хронической гипергликемией, возникающей в результате нарушения секреции или действия инсулина, либо обоих факторов одновременно.

Клиника:

В течение первых месяцев жизни заболевание наблюдают редко. Риск увеличивается после 9 мес, достоверно нарастая после 5 лет и в пубертатном возрасте, и несколько снижается у взрослых.

К основным симптомам СД относят:

—полиурию (повышенное мочеиспускание); Энурез характерен для тяжёлой полиурии и часто становится первым замечаемым симптомом СД.

—полидипсию (жажду); более заметной в ночные часы, а также утром, до завтрака.

—сухость во рту, сухость кожи и слизистых; Сухость во рту заставляет ребёнка в течение ночи несколько раз просыпаться и пить воду.

—полифагию (повышенный аппетит);

—снижение массы тела;

—запах ацетона изо рта.

—нарастает слабость, возникает одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое.

—Впоследствии к этим симптомам присоединяются анорексия, тошнота, рвота, сонливость.

—Нередко в дебюте СД у детей - псевдоабдоминальный синдром: боли в животе, тошноту, рвоту, возникающие при быстро развивающемся кетоацидозе.

—Сердечно-сосудистые нарушения в дебюте заболевания наблюдают лишь при тяжёлой декомпенсации. К ним относят тахикардию, приглушение тонов сердца, наличие функциональных шумов.

—Гепатомегалию у детей отмечают довольно часто. Увеличение печени при СД обычно связано с жировой инфильтрацией вследствие инсулиновой недостаточности.

Диагностика:

-Гипергликемия (Н-3,3-5,5 ммоль/л)

-Глюкозурия - возникает тогда, когда концентрация глюкозы в плазме крови превышает 8,88 ммоль/л.

У некоторых больных - кетоза или кетоацидоза. Наличие кетоновых тел в моче - тяжёлая декомпенсация СД.

-Гликозилированный Hb (Н - 4-6% общего Hb). у больных СД его содержание в 2-3 раза превышает норму.

-Аутоантитела к Аг β-клеток (ICA, GADA, IAA, IAA) служат иммунологическими маркёрами инсулита, протекающего в поджелудочной железе. Их определение используют для ранней доклинической диагностики СД 1-го типа в группах высокого генетического риска либо для проведения дифференциальной диагностики между СД 1 и 2-го типов.

-С-пептид. (Н - 0,28-1,32 пг/мл). При СД 1-го типа его

содержание снижено или не определяется.

3) Эпштейн-Барр вирусная инфекция. Клиника. Лабораторная диагностика. Лечение.

Инфекционный мононуклеоз – вирусное заболевание (преимущественно вирус Эпштейна-Барр), которое характеризуется лихорадкой, генерализованной лимфаденопатией, тонзиллитом, фарингитом, гепатоспленомегалией и характерными изменениями гемограммы (лимфомоноцитоз, атипичные мононуклеары), в ряде случаев может принимать хроническое течение.

Клиника:

—Острое/подострое начало

—Повышение температуры (субфебрильная или фебрильная, до 2-4 недель, иногда больше);

—Умеренная интоксикация

—увеличение лимфоузлов (симметричное), преимущественно передне- и/или заднешейных (симптом «бычьей шеи»), подмышечных и паховых;

—ангина;

—спленомегалия;

—гепатомегалия;

—аденоидит;

—сыпь, чаще пятнисто-папулезного характера (у 10% больных, а при лечении ампициллином – у 80%);

—периорбитальный отек;

—высыпания на небе;

—лабиальный/половой герпес;

—желтуха (непостоянный признак).

Диагностика:

—ОАК: лейкопения/умеренный лейкоцитоз; лимфомоноцитоз; нейтропения; плазматические клетки; увеличение СОЭ; атипичные мононуклеары (отсутствие или увеличение от 10 до 50%).

—БАК: умеренная гиперферментемия, гипербилирубинемия.

—ИФА: обнаружение специфических антител

—ПЦР: обнаружение в крови ДНК вируса Эпштейна-Барр. Лечение:

—Лечение больных проводится в амбулаторных условиях и условиях стационара.

—Этиотропная терапия.

ацикловир, внутрь 10-15 мг/кг веса в течение 10-14 дней интерферон человеческий рекомбинантный альфа2b– по 1 свече (500 000 - 1000000 МЕ) 2 раза в день ректально в течение 5-10 дней

— Антибиотики назначают при тяжелых формах заболевания, при выраженных гнойно-некротических изменениях в зеве и резком палочкоядерном сдвиге в анализах крови.

ципрофлоксацин– внутрь по 0,5 г1-2 раза в день (курс лечения 7-10 дней)

левофлоксацин – внутрь, по 0,5 г (0,25 г) 1-2 раза в день (курс лечения 7-10 дней)

цефотаксим – в/м, в/в по 1,0 г 2 раза в день в течение 7-10 дней

—Полоскание ротоглотки раствором антисептиков (с добавлением 2% раствора лидокаина (ксилокаина) при выраженном дискомфорте в глотке).

—НПВС: ибупрофен, парацетамол

—Десенсибилизирующая терапия: хлоропирамин внутрь по 0,025 г 3-4 раза в сутки

Билет № 32.

1) Физическое развитие детей раннего возраста. Оценка физического развития.

Физическое развитие — это динамический процесс роста (увеличение длины и массы тела, развитие отдельных частей тела) и биологического созревания ребенка в том или ином периоде детства.

Для оценки физического развития детей и подростков используют следующие показатели:

1)антропометрические (соматометрические) – длина тела (рост), масса тела, окружность грудной клетки;

2)соматоскопические – состояние кожных покровов и видимых слизистых оболочек, степень развития ПЖК, состояние ОДА, степень полового развития;

3)физиометрические – ЖЕЛ, мышечная сила, ЧСС, величина АД. Длина тела доношенного новорожденного колеблется от 46 до 56 см, в среднем составляет 50-52 см. Общая прибавка длины тела за первый год составляет в среднем 25 см (начиная до 10 см в первый

квартал и на уменьшение).

Длина тела у детей старше года: Длина тела = 75+5×n, n – возраст в годах Масса тела доношенного ребенка в среднем составляет 3200 -

3500, у мальчиков на 120-200 грамм больше, чем у девочек. Максимальная потеря веса отмечается у большинства детей к 3-му дню жизни и составляет 5-8% от массы тела при рождении. Это состояние обусловлено потерей воды через кожу и легкие при дыхании, высыханием пуповинного остатка, выделением мекония и мочи. Кроме того, в первые 1-2 дня жизни ребенок получает недостаточное питание. Восстановление массы тела обычно происходит к 7-10-му дню жизни. Масса в 1 год: Весn = вес при рождении + 700×n + 500×n1, где n = 1

– 6 мес, n1 = 7 – 12 мес

—В настоящее время в России детям назначают только человеческие генно-инженерные препараты инсулина и их аналоги.

—Сразу после установления диагноза СД у детей необходимо начинать инсулинотерапию.

—Начинают инсулинотерапию с дробного введения препарата инсулина короткого действия 4-6 раз в сутки.

—Дозу подбирают индивидуально в зависимости от возраста ребёнка

истепени гипергликемии. В среднем доза составляет 0,5-0,8 ЕД/кг/сут, и в дальнейшем её необходимо корректировать в зависимости от содержания глюкозы в плазме крови.

—Повторное исследование концентрации глюкозы в плазме крови проводят каждые 3-6 ч.

—Интенсифицированная (или базис-болюсная) схема инсулинотерапии: перед каждым основным приёмом пищи вводят препарат инсулина короткого действия, а препарат инсулина пролонгированного действия - 1-2 раза в сутки, чаще всего в вечерние

иутренние часы.

—В настоящее время «золотым стандартом» инсулинотерапии считают использование инсулиновой помпы.

3) Шигеллезы. Клиника типичной формы. Лабораторная диагностика. Лечение.

Шигеллёз (дизентерия) - острое инфекционное заболевание человека с энтеральным механизмом заражения, вызываемое бактериями рода шигелл. Клинически заболевание проявляется колитическим синдромом и симптомами общей интоксикации, нередко с развитием первичного нейротоксикоза.

Клиника типичной формы:

—Продолжительность инкубационного периода - 1-7 дней.

—Заболевание начинается остро с повышения температуры тела (до 38,5- 40,0C), нарастающих слабости, вялости и головной боли. На фоне лихорадки отмечают озноб, возможны нарушения сознания, бред, судороги, симптомы менингизма.

—Аппетит снижен или отсутствует.

—В первые дни может быть рвота.

—Характерны схваткообразные боли в животе, локализующиеся в левой подвздошной области, и симптомы дистального колита: спазм