Экзамен / Билеты

3. Вызывающие обострение (так называемые триггеры), стимулирующие воспаление в бронхах и/или провоцирующие развитие острого бронхоспазма (аллергены, вирусные и бактериальные инфекции, холодный воздух, табачный дым, эмоциональный стресс, физическая нагрузка, метеорологические факторы и др.).

Сенсибилизацию дыхательных путей вызывают ингаляционные аллергены (бытовые, эпидермальные, грибковые, пыльцевые).

У детей бронхиальная астма обусловлена проявлением атопии и наследственной предрасположенностью к излишней продукции IgE. Патогенез:

1 фаза: иммунологическая (происходит секреция специфических антител (иммуноглобулинов Е) и их фиксация на поверхности тучных клеток и базофилов.

2 фаза: иммунохимическая (при повторном поступлении аллерген взаимодействует с антителами на поверхности тучных клеток, возникает их дегрануляция с выделением медиаторов воспаления и аллергии – гистамина, простагландинов, лейкотриенов, брадикинина и др.).

3 фаза: патофизиологическая (бронхоспазм, отек слизистой оболочки, инфильтрация стенки бронхов клеточными элементами, гиперсекреция слизи, возникающие под влиянием медиаторов воспаления и аллергии). Клиника: Основные симптомы приступа бронхиальной астмы: одышка, чувство нехватки воздуха, свистящее дыхание, приступообразный кашель с тягучей прозрачной мокротой (мокрота отходит тяжело), экспираторная одышка, вздутие грудной клетки, в более тяжёлых случаях - удушье.

Критерии тяжести приступа:

—общее состояние (эмоции, вынужденное положение)

—степень бронхиальной обструкции (степень затруднения выдоха и ДН – при легком приступе ДН 0-I , среднетяжелом ДН I-II , тяжелом ДН II-III)

—степень бронхита (количество хрипов на вдохе) при легком приступе хрипы единичные, давность обострения минуты, среднетяжелый приступ – хрипов значительное количество, давность измеряется в часах, при тяжелом приступе – количество хрипов большое, давность обострения более суток

—степень нарушения дыхательной функции бронхов (ослабления дыхания при легком приступе отсутствует, среднетяжелом – умеренная, одинаковая с обеих сторон, при тяжелой - выраженная с ассиметрией проведения)

—проба с β2 – агонистами (степень исчезновения ДН и затруднения выдоха) при легком – исчезают полностью, при среднетяжелом приступе – сохраняется аускультативное затруднение выдоха, ДН уменьшается или исчезает, при тяжелом - сохраняется ДН и затруднение выдоха.

Критерии тяжести заболевания: - частота приступов:

легкая интермиттирующая - реже 1 раза в мес персистирующая - 1- 3 раза в мес среднетяжелая – 1 – 2 раза в неделю тяжелая - 3 и более раз в неделю - тяжесть приступов:

легкая БА – только легкие приступы среднетяжелая БА - хотя бы один приступ средней тяжести

тяжелая БА – хотя бы один тяжелый приступ или статус в анамнезе

-длительность одномоментной ремиссии: легкая БА – более 3-х месяцев среднетяжелая БА – 3 – 1 месяца тяжелая БА – 1 месяца

-эффективность базисной терапии:

легкая БА – симптомы контролируются, I ступень базисной терапии среднетяжелая БА – II ступень базисной терапии

тяжелая БА – III ступень базисной терапии

Этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения гемофилии у етей.

Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом лазменных факторов свёртывания VIII (гемофилия А) или IX гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа.

Клиника:

Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния под кожу. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Заболевание чаще выявляют после года.

Кровоизлияния в суставы (гемартрозы), очень болезненные, нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы; реже плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. Повторные кровоизлияния в суставы приводят к развитию анкилоза. При гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань с развитием асептических некрозов, декальцинации костей.

Гематомы - глубокие межмышечные кровоизлияния. Могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. Интенсивные боли.

Продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки, приводящие к летальному исходу или тяжёлым поражениям ЦНС.

Особенность геморрагического синдрома при гемофилии - отсроченный, поздний характер кровотечений. Обычно они возникают не сразу после травмы, а спустя некоторое время, иногда через 6-12 ч и более, в зависимости от интенсивности травмы и тяжести

заболевания, так как первичную остановку кровотечения осуществляют тромбоциты, содержание которых не изменено.

Степень недостаточности антигемофильных факторов подвержена колебаниям, что обусловливает периодичность в проявлениях кровоточивости.

Диагностика:

—Семейный анамнез

—Лабораторные исследования:

I этап – удлинение времени свертывания, при норме времени кровотечения

II этап – удлинение АПТВ и АКТ при нормальном ПТВ и ТВ на коагулограмме

III этап – снижение уровней VIII или IX факторов свертывания

—Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны

—Пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны.

—Картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением.

Лечение: Основной метод лечения - пожизненная заместительная терапия.

Профилактический метод - поддержание активности дефецитного фактора на уровне приблизительно 5% (концентраты антигемофильного глобулина высокой степени очистки). При гемофилии А препараты вводят 3 раза в неделю; при гемофилии В - 2 раза (соответственно периоду полувыведения антигемофильного глобулина).

Лечение на дому: немедленное введение антигемофильного препарата сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния.

Лечение по факту возникновения кровотечения. Используются антигемофильные препараты, дозы которых зависят от характера кровотечения.

При гемофилии А можно использовать «Иммунат», «Эмоклот Д.И.», «Гемофил М» При гемофилии В - «Иммунин», «Аймарикс Д.И.», «Октанайн».

Все антигемофильные препараты вводят внутривенно струйно, при гемофилии А вводят 2 раза в сутки, а при гемофилии В - 1 раз в сутки.

При кровоизлияниях в сустав в острый период необходимы полный покой, кратковременная (3-5 дней) иммобилизация конечности в физиологическом положении. При массивном кровоизлиянии рекомендуют незамедлительно провести пункцию сустава с аспирацией крови и введение в полость сустава гидрокортизона. В случае развития анкилоза показана хирургическая коррекция.

Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к изоиммунизации, развитию ингибиторной гемофилии. В этих случаях назначают плазмаферез, иммунодепрессанты.

Профилактика:

Меры специфической профилактики до настоящего времени остаются ещё недостаточно эффективными.

В эпидемическом очаге:

- рекомендуют профилактически использовать интерфероны, например интерферон альфа-2 («Гриппферон», по 1-2 капли в каждый носовой ход 3-4 раза в день, 3-5 дней), индукторы эндогенных интерферонов α, β и γ (например, «Анаферон детский» - по 1 таблетке 1 раз в сутки курсом от 1 до 3 мес), строго соблюдать санитарно-гигиенический режим (проветривание, УФО и влажная уборка помещения слабым раствором хлорамина, кипячение посуды и т.д.).

- большое внимание уделяют мероприятиям общего плана: уменьшение скученности населения ранняя изоляция больного

повышение устойчивости ребёнка к заболеваниям с помощью закаливающих процедур Профилактические прививки:

—детям до 10 лет вакцину (например, «Ваксигрипп») вводят в/м дважды по 0,25 мл с интервалом 1 мес,

—в возрасте старше 10 лет - однократно в дозе 0,5 мл;

—применяют и другие специфические вакцины: зарубежные

(Инфлювак, Бегривак, Флюарикс) и отечественную (Гриппол);

— в ряде стран используют ежегодную сезонную профилактику инактивированной вакциной против гриппа («Ваксигрип»), которую вводят до начала эпидемии (в начале октября) или во время эпидемии, если пациент ещё не заразился.

Билет № 30.

1. Оценка состояния новорожденного. Пограничные состояния новорожденных.

Перинатальный период с 22 недель беременности (времени, которому соответствует масса плода 500 г.) до 7 полных дней жизни новорожденного (168 часов после рождения).

Оценка: по шкале Апгар. Состояние новорожденного оценивается на 1, 5 и 30 мин после рождения. Тест включает 5 клинических признака: сердечный ритм, дыхательная активность, мышечный тонус, рефлекторная возбудимость и окраска кожи. Каждый признак

оценивают по трехбалльной системе: 0, 1, 2. 2 - хорошо выраженный признак, 1- недостаточно выраженный, 0 - отсутствие или извращение признака. Сумма баллов 10-7 свидетельствует о хорошем состоянии новорожденного, 6-4 – о состоянии средней тяжести, 3-1 – о тяжелом состоянии. Оценка 0 означает клиническую смерть. Пограничные состояния - состояния, реакции, отражающие процесс приспособления к родам, новым условиям жизни:

Изменения кожных покровов

— Простая эритема — краснота кожи, проявляющаяся после удаления первородной смазки, наиболее яркая на 2-е сутки после рождения, полностью исчезает к концу 1-й недели жизни

— Токсическая эритема — пятнистая сыпь с серовато-желтыми уплотнениями в центре, которая располагается чаще всего на разгибательных поверхностях конечностей вокруг суставов, на груди. Через 2–3 дня сыпь исчезает.

— Шелушение кожных покровов — возникает на 3–5 день жизни, чаще бывает на животе, груди.

Потеря первоначальной массы тела Возникает вследствие голодания из-за дефицита молока в первые дни

установления лактации. Восстановление массы тела у доношенных новорожденных обычно наступает к 6–7 дню жизни. Потеря более 10% массы тела при рождении может привести к ухудшению состояния ребенка.

Физиологическая желтуха Повышение уровня билирубина в крови и отмечается у 60–70% детей.

Повышенное образование билирубина происходит при распаде эритроцитов. Незрелые ферменты печени новорожденного не справляются с большим количеством билирубина. Транзиторная желтуха кожных покровов появляется на 2–3 день жизни ребенка, достигает максимума на 3–4 день, исчезает к концу первой недели. Однако появление желтухи в первый день жизни или являются тревожным признаком и требуют проведения дополнительного обследования.

Нарушения теплового баланса Возникают вследствие несовершенства процессов регуляции и

нестабильности температуры окружающей среды. Впервые 30 минут после рождения у ребенка начинается процесс снижения температуры

тела. Для профилактики переохлаждения сразу после появления из родовых путей малыша укутывают в стерильную пеленку, осторожно вытирают и помещают на подогреваемый пеленальный столик.

Комфортную температуру окружающей среды (для доношенного ребенка это 20–22°).

Гормональный криз Связан в основном с действием гормонов мамы на ребенка и

встречается у доношенных новорожденных.

— Нагрубание молочных желез, которое начинается на 3–4 день жизни, достигает максимума на 7–8 день и затем постепенно уменьшается.

— Десквамативный вульвовагинит — обильные слизистые выделения серовато-белого цвета из половой щели, появляющиеся у 60–70% девочек в первые три дня жизни. Выделения бывают 1–3 дня и затем постепенно исчезают. Характер влагалищных выделений также может быть кровянистым — это не повод для беспокойства.

— Милиа — беловато-желтые узелки размером 1–2 мм, возвышающиеся над уровнем кожи, локализующиеся чаще на крыльях носа и переносице, в области лба, подбородка. Это сальные железы с обильным секретом и закупоренными протоками. Встречаются у 40% новорожденных.

— Водянка оболочек яичек (гидроцеле) — встречаетсяу 5–10% мальчиков.

Переходные изменения стула В первые 1–2 дня у всех новорожденных детей отходит меконий. На 3–

4 день жизни, появляется переходный стул. К концу первой недели жизни стул у большинства новорожденных детей устанавливается в виде желтой кашицы.

2. Особенности клиники, диагностики, лечения дерматомиозита у детей.

Ювенильный дерматомиозит - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже.

Клиника:

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи:

Эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области, в области декольте, над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей. В остром периоде у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации.

У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»).

Яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

Поражение подкожной клетчатки Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется

тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

Поражение мышц Быстрая утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах,

возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей.

В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки: гнусавость и охриплость голоса, нарушение глотания.

При поражении мимических мышц - маскообразность лица

При поражении глазодвигательных мышц - диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания.

Поражение суставов Артралгии или полиартрит (мелкие суставы кистей (преимущественно

проксимальные межфаланговые суставы), коленные и локтевые)Кальциноз

Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, располагаться в зонах наибольшей травматизации - вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах.

Поражение внутренних органов Миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и

проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы.

Пневмонит - непродуктивный кашель, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко.

ЖКТ: эзофагит, гастродуоденит, энтероколит, возможно развитие эрозивно-язвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением.

Диагностика:

Лабораторные: повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов - умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию, повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы, увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз, миоглобинурия. Критерии:

1. Поражение кожи.

а. Гелиотропная сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках.

б. Признак Готтрона - красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.