Экзамен / Билеты
.pdf—Выражены нарушения белкового, водно-солевого, витаминного и других видов обмена. Возможен ацидоз.
—Нередки функциональные и морфологические изменения внутренних органов, снижение иммунологической защиты (частые заболевания дыхательных путей, отиты, инфекции мочевых путей).
—Возможен обильный жидкий пенистый стул с кислым запахом. Принципы терапии:
—Соблюдение общих принципов диетотерапии
—Диета с введением овощных прикормов, обогащению ее витаминами, недостающими ингредиентами и ограничению
легкоусвояемых углеводов.
—Недопустимо голодание и голодные диеты, ограничение времени сосания груди матери.
—Если ИВ - целесообразен перевод на кислые смеси — бифилин, бифидок, биолакт, кефир (оптимально обезжиренный).
—При белковом перекорме ограничивают коровье молоко до 700 мл в сутки.
—Массаж и гимнастика, регулярные прогулки, закаливание, стимулирующая терапия, профилактика рахита и анемии.
2) Ревматоидный артрит у детей. Этиология, патогенез, клинические формы.
ЮРА - это заболевание неизвестной этиологии со сложными аутоиммунными процессами патогенеза, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением с преимущественным поражением суставов.
Этиология Этиология ЮРА до настоящего времени неизвестна. Среди его причин
рассматривают совокупность различных факторов внешней среды (вирусная и бактериальная инфекции, травма сустава, переохлаждение организма, инсоляция, введение белковых препаратов и др.). В основе неадекватной ответной реакции - сверхчувствительность к различным факторам внешней среды, в результате чего формируется сложный иммунный ответ, приводящий к развитию прогрессирующего заболевания. Наследственность.
Патогенез
Патологический процесс при ЮРА начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану. В ответ на изменения в организме больного образуются изменённые IgG, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены. Иммунокомпетентные клетки, в том числе плазматические клетки синовиальной оболочки сустава, в ответ вырабатывают АТ - антиIgG. Они образуют иммунные комплексы с аутоантигеном. Они оказывают повреждающее воздействие как на эндотелий сосудов, так и на окружающие ткани. В первую очередь страдает синовиальная оболочка сустава, разрушается хрящ, усиливается деструкция костнохрящевых образований.
Клиника:
Начало заболевания может быть острым или подострым.
При остром начале: повышается температура тела, появляется болезненность, а затем отёк в одном или нескольких суставах, чаще симметричных. Поражаются, как правило, крупные суставы - коленные, голеностопные, лучезапястные, но иногда с самого начала болезни страдают мелкие суставы рук и ног. Типично поражение суставов шейного отдела позвоночника. Все суставы резко болезненны, отёчны, в редких случаях кожа вокруг них гиперемирована. Лихорадка, полиморфная аллергическая сыпь, увеличиваются периферические ЛУ, печень и селезёнка. В общем анализе крови выявляют анемию, часто нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ до 40-60 мм/ч, повышение концентрации Ig, преимущественно IgG. (Суставно-висцеральная форма болезни с часто рецидивирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Эту форму чаще наблюдают у детей дошкольного и младшего школьного возраста). Подострое начало болезни характеризуется менее яркой симптоматикой. Артрит, как правило, начинается с одного сустава - коленного или голеностопного: сустав распухает, нарушается его функция, иногда даже без выраженной болезненности, изменяется походка, а дети до 2 лет перестают ходить. Утреннюю скованность в суставах. Нередко сопровождается ревматоидным поражением глаз односторонним или двусторонним. С вовлечением в процесс нескольких суставов - чаще 2-4 – олигоартикулярная форма. Боли в суставах могут быть умеренными, как и экссудативные изменения. В процесс
могут вовлекаться, например, два голеностопных и один коленный сустав и наоборот. Температура тела не повышается, полиаденит умеренный. Эта форма ЮРА протекает более доброкачественно, с менее частыми обострениями.
В последующем, при прогрессировании болезни, возможны две основные формы - преимущественно суставная и суставно-висцеральная формы. Суставно-висцеральная форма: упорная высокая лихорадка, полиморфная аллергическая сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии/артрит. Эта форма ЮРА имеет два основных варианта - синдром Стилла, чаще развивающийся у детей дошкольного возраста, и синдром Висслера-Фанкони, обычно наблюдаемый у школьников.
Длительно рецидивирующее течение ЮРА может осложниться вторичным амилоидозом, чему способствует постоянная циркуляция в кровеносном русле иммунных комплексов. Амилоид откладывается в стенках сосудов, в почках, печени, миокарде, кишечнике, что приводит к нарушению их функций. Чаще всего амилоидоз поражает почки, о чем свидетельствует стойкая протеинурия с развитием в последующем ХПН.
Суставная форма: при суставной форме прогрессирование ЮРА приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением подвижности в них.
Диагностика Клинические признаки
1.Артрит, продолжительностью 3 мес и более.
2.Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.
3.Симметричное поражение мелких суставов.
4.Контрактуры суставов.
5.Тендосиновит или бурсит.
6.Мышечная атрофия.
7.Утренняя скованность.
8.Ревматоидное поражение глаз.
9.Ревматоидные узелки.
10.Выпот в полость суставов.
Рентгенологические признаки 11. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.
12.Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов (рис. 13-6 на вклейке).
13.Нарушение роста костей.
14.Поражение шейного отдела позвоночника.
Лабораторные признаки
15.Положительный ревматоидный фактор.
16.Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
• 3 признака - вероятный ЮРА;
• 4 признака - определённый ЮРА;
• 8 признаков - классический ЮРА.
Лечение:
В активном периоде болезни больные нуждаются в стационарном лечении, в неактивном - в амбулаторном наблюдении и санаторнокурортном лечении.
Медикаментозное лечение: В период обострения лечение включает НПВС, в тяжёлых случаях в сочетании с глюкокортикоидами и иммунодепрессантами (хинолиновые производные, пеницилламин, метотрексат, циклоспорин), а также с иммуноглобулином человеческим нормальным.
—НПВС: диклофенак, ацетилсалициловая кислота, индометацин, ибупрофен, напроксен.
—Глюкокортикоиды: преднизолон - внутрь; метилпреднизолон - внутривенно, метилпреднизолон и бетаметазон - внутрисуставно.
—Базисные препараты: Хинолиновые: гидроксихлорохин и хлорохин.
Метотрексат. Сульфасалазин. Циклоспорин. Базисные препараты назначают на длительный срок, от одного до нескольких лет.
— Иммунотерапия Иммуноглобулин человеческий нормальный (например, «Пентаглобин», «Интраглобин», «Сандоглобулин»).
— Местная терапия Широко применяют местное лечение поражённого сустава -
внутрисуставное введение препаратов, преимущественно глюкокортикоидов, временную иммобилизацию сустава с помощью съёмной лангеты, различные физиотерапевтические методы лечения, ЛФК, массаж. При наличии контрактур накладывают скелетное вытяжение, проводят механотерапию на специальной аппаратуре.
3) Парагрипп. Клиника. Осложнения. Лечение. Клиника:
—Продолжительность инкубационного периода составляет 2-7 дней,
всреднем 2-4 дня.
—Начинается остро с умеренного повышения температуры тела, катаральных явлений и незначительной интоксикации.
—В последующие 3-4 дня все симптомы нарастают. Температура тела обычно не превышает 38-38,5C, редко сохраняясь на таком уровне более 1 нед.
—Катаральное воспаление ВДП: сухой грубый «лающий» кашель,
осиплость и изменение тембра голоса, саднение и боли за грудиной, боль в горле, насморк. Выделения из носа бывают серознослизистыми.
—Гиперемия и отёчность миндалин, нёбных дужек, зернистость слизистой оболочки задней стенки глотки.
—Часто первым проявлением парагриппа у детей 2-5 лет выступает синдром крупа. Внезапно, чаще ночью, появляются грубый «лающий» кашель, осиплость голоса, шумное дыхание, т.е. развивается стеноз. Иногда эти симптомы появляются на 2-3-й день болезни.
—У детей раннего возраста при парагриппе возможно поражение не только верхних, но и нижних дыхательных путей; в этом случае развивается картина обструктивного бронхита.
—При неосложнённом течении парагриппа продолжительность
болезни составляет 7-10 дней.
Осложнения: стеноз гортани, обструктивный бронхит Диагностика: обнаружением вирусных АГ в эпителиальных клетках слизистой носа при ИФА.
Лечение: Симптоматическое.
Билет № 28.
Атопический дерматит у детей. Этиопатогенез. Классификация. Клиника, диагностика.
Аллергодерматозы - группа хронических аллергических болезней, которые роявляются зудящими высыпаниями на коже.
Атопический дерматит – мультифакторное генетически детерминированное воспалительное заболевание кожи,
характеризующееся зудом, хроническим рецидивирующим течением, возрастными особенностями локализации и морфологии очагов поражения.
Этиология: антенатальные, интранатальные, постнатальные + роль отягощенной по аллергии наследственности.
Причиннозначимые аллергены: пищевые, бытовые, пыльцевые, химические, бактериальные и грибковые.
Большую роль в провоцировании играют пищевые аллергены (молоко, яйцо, рыба, пшеница, арахис, соя, орехи). Выделяют продукты с низким, средним и высоким аллергенным потенциалом ( с низким – овощи, каши монозлаковые без молока, индейка, кролик и т.д.)
Клиника:
Младенческая форма. с 2–3 мес до 2х лет
—Локализация поражений - область лица и головы (за исключением носогубного треугольника), разгибательная (наружная) поверхность верхних и нижних конечностей, локтевые и подколенные ямки, запястья, туловище, ягодицы.
—Основной субъективный симптом - зуд кожи различной интенсивности, приводящий к формированию порочного круга: зудрасчесысыпь - зуд.
—Сыпь - эрозии с образованием корок.
Детская форма. 2-3 года – 10-11 лет
— высыпания носят менее экссудативный характер и представлены воспалительными милиарными и/или лентикулярными папулами, папуло-везикулами и эритематозно-сквамозными элементами
—поражение кожи верхних и нижних конечностей, в области запястий, предплечий, локтевых и подколенных сгибов, голеностопных суставов и стоп
—характерно наличие зудящих узелков, эрозий и экскориаций, а также незначительная эритема и инфильтрация в области высыпаний на коже туловища, верхних и нижних конечностей, реже – на коже лица
—дермографизм становится розовым, белым или смешанным
—появляются пигментация век, дисхромии, нередко – ангулярный хейлит
Подростковая форма.
— высыпания на сгибательной поверхности конечностей (в области локтевых и коленных сгибов, сгибательных поверхностей
голеностопных и лучезапястных суставов), на задней поверхности шеи, в заушных областях
—эритема, папулы, шелушение, инфильтрация, лихенификация (сухость кожи с мелкопластинчатым шелушением, элементами сыпи), множественные экскориации, трещины
—в местах разрешения высыпаний в очагах поражения - участки гипоили гиперпигментации
—со временем у большинства пациентов кожа очищается от высыпаний, поражѐнными остаются лишь подколенные и локтевые сгибы
—возможны гиперлинеарность ладоней и подошв, фолликулярный гиперкератоз («роговые» папулы на боковых поверхностях плеч, предплечий, локтей), хейлит, экзема сосков, складки на передней поверхности шеи
—гиперпигментация кожи периорбитальной области, появление складки под нижним веком (линии Денни-Моргана)
—повышенная сухость кожи
—дермографизм белый стойкий или смешанный
—зуд выраженный, постоянный, реже – приступообразный.
Лечение:
—Увлажняющие и смягчающие средства наружно (Декспантенол 5% - в виде лосьонов, кремов, мазей, моющих средств)
—Местные препараты – топические стероиды и блокаторы кальциневрина. (элидел-пимекролимус (крем), протопик-такролимус
(крем) - с 2 лет, только в обострение.)
—При легком течении – низко и умеренно-активные ГК (гидрокортизон, преднизолон);
—При средне-тяжелом и тяжелом – активные и высоко-активные ГК (метилпреднизолон, клобетазон с 18 лет).
—Бактерицидные средства (фукарцин). При мокнути, которые сопровождаются образованием гнойных корок
—Поддержание и восстановление нормальной микрофлоры кишечника (про и пребиотики, ферменты ПЖ).
—Антигистаминные препараты:
1го поколения (супрастин, фенистил) не имеют возрастного. Их нельзя использовать больше недели, нужно чередовать.
2го поколения – цитиризин с 6 мес, с года – лоратадин (кларитин), дезлоратадин (эриус).
— Системные стероиды.
Показания – неэффективность вышеперечисленного, при обострении. Могут назначаться оральные стероиды. Проводится короткий курс – 3-5 дней.
Принципы лечения неревматических кардитов у детей. Неревматические кардитыгруппа воспалительных заболеваний сердца с реимущественным поражением миокарда, но м.б. эндо и перикарда, оторый не связан с ревматизмом или другим заболеванием системного арактера, возникающие на фоне или после перенесенного заболевания это воспалительное поражение миокарда инфекционной, токсикоинфекционной, инфекционно-аллергической, аутоиммунной или токсической Лечение
—постельный режим (2-8 недель в зависимости от тяжести заболевания) с лечебной физкультурой и дыхательной гимнастикой без усилия до разрешения острой фазы
—полноценное рациональное питание с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, белков, про- и пребиотиков, ограничением поваренной соли (до 1-1,5 г у детей старшего возраста)
—этиотропная терапия инфекции, подтвержденной
бактериологическими и серологическими исследованиями (антибактериальная, противовирусная)
—лечение СН: диуретики, ИАПФ, реже ББ, сердечные гликозиды (в низких дозах), метаболические и иммунотропные средства
—проведение индивидуально обоснованной патогенетической терапии: противовоспалительной (иммуносупрессивной), антиферментной, антикоагулянтной, дезинтоксикационной, иммунотерапии
—коррекция электролитных нарушений
—назначение АБТ препаратами широкого спектра в стандартных дозировках (чаще защищенными пенициллинами, в сочетании с аминогликозидами, цефалоспоринами II, III, IV поколения) в течение 2–4 недель, так как причиной миокардита может быть вирусно-бактериальная ассоциация, а также для профилактики
осложнений в раннем возрасте; при подозрении на эндокардит, далее коррекция терапии по данным результатов посевов
Аденовирусная инфекция. Клиника. Лечение. Неспецифическая рофилактика.
Клиника:
—Инкубационный период составляет от 2 до 12 дней.
—Фаринго-конъюнктивальная лихорадка, ринофарингит, ринофаринготонзиллит, конъюнктивит и кератоконъюнктивит, пневмония.
—Заболевание начинается остро с повышения температуры тела, кашля, насморка.
—Лихорадка в типичных случаях продолжается 6 дней и более, иногда бывает двухволновой. Интоксикация выражена умеренно.
—Выраженные катаральные явления со значительным экссудативным компонентом, ринит с обильным серозно-слизистым отделяемым, гранулёзный фарингит, ринофарингит, ринофаринготонзиллит, тонзиллит с отёком миндалин (часто с фибринозными наложениями), влажный кашель, полилимфаденопатия, реже увеличение печени и селезёнки.
—В разгар заболевания наблюдают признаки ларингита, трахеита, бронхита.
—Патогномоничный симптом аденовирусной инфекции - конъюнктивит (катаральный, фолликулярный, плёнчатый). В
процесс чаще вовлекается конъюнктива одного глаза, в основном нижнего века. Через 1-2 дня возникает конъюнктивит другого глаза.
—У детей раннего возраста (до 2 лет) нередко наблюдают диарею и боли в животе, обусловленные поражением мезентериальных лимфатических узлов.
—Аденовирусная инфекция протекает довольно длительно, возможно волнообразное течение, связанное с новой локализацией патологического процесса. Некоторые серотипы аденовирусов, в частности 1-й, 2-й и 5-й, могут длительно сохраняться в миндалинах в латентном состоянии.
Лечение:
— Госпитализируются дети с тяжелыми и осложненными формами
—В течение острого периода - постельный режим, диета полноценная, богатая витаминами
—Этиотропная терапия – показана детям с тяжелой формой аденовирусной инфекции:
лейкоцитарный человеческий ИФН, чигаин, виферон, человеческий нормальный иммуноглобулин; для лечения конъюнктивитов и кератоконъюнктивитов 0,5%
флореналевую или 0,25% оксолиновую мазь закладывают за веки 3 раза/сут, при ринитах смазывают ими слизистую оболочку носа, 0,2% р-р
дезоксирибонуклеазы закапывают в конъюнктивальный мешок или в носовые ходы 3-4 раза/сут
— Патогенетическая и симптоматигеская терапия: поливитамины, при рините - галазолин, назол, пиносол интраназально, УВЧ на область носа, УФО на стопы, при малоэффективном кашле - туссин, микстуры с алтеем,
термопсисом, бромгексин, бронхикум, при конъюнктивите и кератоконъюнктивите в конъюнктивальный мешок
закапывают 20% р-р сульфацила-натрия, 0,25% р-р и др. Профилактика: см. ОРВИ
Билет № 29.
Бронхиальная астма. Этиология, патогенез, клиника (тяжесть риступов, тяжесть заболевания).
Бронхиальная астма у детей - хроническое воспалительное заболевание ыхательных путей, тесно связанное с атопией, сопровождающееся овышением бронхиальной гиперреактивности с эпизодами обратимой ронхиальной обструкции в виде одышки, удушья, приступов кашля и вистящего дыхания.
Этиология:
1.Предрасполагающие (отягощённая аллергическими заболеваниями наследственность, атопия, бронхиальная гиперреактивность).
2.Причинные, или сенсибилизирующие (аллергены, вирусные инфекции, лекарственные средства).