91. Эндемический, спорадический и аутоиммунный зоб.

Эндемический, спорадический и аутоиммуный зобы являются клиническими формами гипотиреоза.

Хронический аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хасимото, зоб лимфоматозный, зоб аутоиммуный) - наиболее частая клиническая форма гипотиреоза, значительно повышен риск малигнизации щитовидной железы.

Причина: наследуемый дефект функции Т-супрессоров (ассоциация с локусами DR5, DR3, B8) приводит к стимуляции Т-хелперами продукции цитостимулирующих или цитотоксических АТ к тиреоглобулину, коллоидному компоненту и микросомальной фракции → первичный гипотиреоз, увеличение продукции ТТГ и в конечном итоге - развитие зоба.

В зависимости от преобладания цитостимулирующего или цитотоксического действия АТ: гипертрофическая, атрофическая или очаговая формы болезни Хасимото.

Проявления хронического аутоиммунного тиреоидита определяются соотношением цитостимулирующих и цитотоксических антител:

• ↑ уровни антитиреоглобулиновых или антимикросомальных антител в плазме крови;

• увеличение размеров щитовидной железы;

• гипофункция щитовидной железы.

Кретинизм: спорадический (врождённый) и эндемический разновидности кретинизма (эндемического зоба).

Причины спорадического зоба:

Причинные факторы: отсутствие, недоразвитие щитовидной железы, мутация гена тиролиберина, врожденный дефицит и/или дефект ферментов синтеза Т3, Т4, тяжёлый гипертиреоз у матери во время беременности, мутация гена ТТГ, врожденная гиперреактивность клеток-мишеней к Т3 и Т4.

Причины эндемического зоба: дефицит йода в воде и пище, избыток в среде обитания (воде, продуктах питания) веществ, тормозящих или блокирующих синтез тиреоидных гормонов (тиреостатики - производные тиоурацила, тиомочевины, тиоцианаты, роданиты), недостаток в организме пациента микроэлементов, необходимых для синтеза и реализации эффектов йодсодержащих тиреоидных гормонов (кобальт, молибден, цинк и медь).

Причина формирования зоба: избыточная продукция ТТГ (как ответ на дефицит T3 и T4). Действие ТТГ на щитовидную железу в условиях дефицита йода проявляется только стимуляцией её роста (гиперплазией): железа увеличивается в размере, но уровни продукции ею T3 и T4 остаются по-прежнему низкими.

Общий патогенез спорадического и эндемического кретинизма.

Инициальным и основным патогенетическим звеном обоих разновидностей кретинизма является дефицит T3 и T4 и недостаточность эффектов йодсодержащих гормонов в организме.

Проявления спорадического и эндемического кретинизма:

• Для эндемического кретинизма обычно свойственны зоб, значительные колебания степени проявлений расстройств жизнедеятельности, включая и интеллект; глухота, сочетающаяся с немотой (оба расстройства имеют центрогенное происхождение, обусловленное нарушением развития нервной системы в условиях гипотиреоза).

• Отставание физического развития как в период новорождённости, так и на последующих этапах жизни (малый рост, грубые черты лица, большой язык, широкий плоский нос, расставленные глаза, большой живот)

• Нарушение психического развития (более или менее выраженное нарушение интеллекта, вплоть до идиотии, а у детей старшего возраста — плохая успеваемость в школе).