83. Гипо- и апластические анемии.

Гипо- и апластические анемии являются следствием повреждения стволовых клеток, сочетающегося с подавлением функций костного мозга.

Причины: физические (ионизирующее излучение → гипоплазии), химические (ЛС – цитостатики и левомицетин → нарушения синтеза ДНК), биологические (вирусы гепатита и инф мономуклеоза). Эндогенные факторы развития: семейные наследственные анемии Фанкони (апластическая) и Эрлиха (гипопластическая), у больных ХПН при недостатке эритропоэтина.

Врожденная апластическая анемия: анемия Фанкони: тяжелая хроническая гиперхромная анемия, выраженный геморрагический синдром, стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость, аплазия костного мозга.

Врожденная гипопластическая анемия: анемия Эрлиха: кровоточивость, частое присоединение сепсиса, прогрессирующая гибель активного костного мозга.

Осложнения: панмиелофтиз – истощение костного мозга вследствие его полного опустошения и замены жиром; жировая дистрофия миокарда, печени, почек вследствие гипоксии; язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в ЖКТ; множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках.

Гипопластическая анемия протекает чаще как нормохромная, нормо- или макроцитарная анемия с резким снижением эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов (особенно гранулоцитов) и тромбоцитов (панцитопения). Увеличение числа ретикулоцитов в мазке крови служит показателем компенсаторного усиления регенерации в отдельных участках костного мозга. Однако нередко наблюдается и уменьшение регенеративных форм эритроцитов. КМ: ↓ миелобластного роста, ↑ лимфоцитарного роста и содержания железа. ПК: эритропения, лейкопения, тромбоцитопения, макроцитоз, ↑ железа в сыворотке.

Терапия: инфузии, антибиотики, витамины + анаболики + КСФ, трансплантант костного мозга.

84. Первичные (наследственные) гемолитические анемии.

Гемолитические анемии: большая группа заболеваний, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней) и преобладанием интенсивности гемолиза эритроцитов в сравнении с их образованием.

По этиологии: идиопатические или симптоматические.

По типу дефекта: наследственные (мембранопатии, метаболический дефект, гемоглобинпатии) и приобретенные (иммунодефициты, механическая травма эритроцитов при АГ, внутрисосудистые коагулопатии при ДВС, инфекции, мембранопатии вторичные).

Центральным звеном патогенеза является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы или непосредственно в сосудистом русле.

• При аутоиммунном механизме происходит образование антиэритроцитарных АТ → ферментативный лизис мембраны эритроцитов.

• Токсические вещества разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы.

• Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану.

Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

ПК: нормо- или гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитоз, ↑ СОЭ, пойкилоцитоз. Исключение эритроцитопении: талассемия. БХ: гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), ↑ ЛДГ. КМ: гиперплазия эритроидного ростка.

Лечение: спелекэктомия, контроль желчных путей + введение эритроцитарной массы, фолиевая кислота.