91. Основные принципы классификации заболеваний гипофиза.

Основные принципы классификации заболеваний гипофиза:

Уровень продукции и/или эффект гормонов:

Гипофункции (гипопитуитаризм):

- Масштаб поражения аденогипофиза: Парациальные - Время возникновения в онтогенезе: Ранние и поздние / Тотальные - Время возникновения в онтогенезе: Поздние;

- Происхождение – Первичные (гипофищарные);

- Проявления – Болезни и синдромы.

Гиперфункции (гиперпитуитаризм):

- Масштаб поражения аденогипофиза: Парациальные - Время возникновения в онтогенезе: Ранние, Тотальные - Время возникновения в онтогенезе: Ранние и поздние;

- Происхождение – Вторичные (гипоталамические);

- Проявления – Паталогические состояния.

Гипопитуитаризм: типовая форма патологии аденогипофиза, заключающаяся в недостаточности содержания и/или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза.

Парциальный гипопитуитаризм.

1. гипофизарная карликовость (син.: гипофизарный нанизм, микросомия, наносомия): развивается при дефиците эффектов СТГ и/или соматолиберина). Причины: патология гипоталамуса, вызывающая дефицит соматолиберина; мутации гена СТГ (первичная недостаточность);

2. гипофизарный гипогонадизм (син.: гипофизарный евнухоидизм): выявляется при недостаточности эффектов ФСГ, лютропина и их рецепторов;

3. гипофизарное (нейроэндокринное) ожирение.

4. нарушения половой дифференцировки.

Причинные факторы: деструкция, пороки развития, ишемия, гипотрофия/гипоплазия, кровоизлеяние, генетические дефекты клеток аденогипофиза, воспаление.

Виды гипопитуитаризма:

- Парциального: гипофизарное ожирение, гипофизарный гипогонадизм, гипофизарная карликовость, гипофизарный гипокортицизм, адипозогенитальная дистрофия, гипофищарный гипотиреодизм.

- Тотального: гипофизарная кахексия, послеродовой гипопитуитаризм, гипоталамо-гипофизарная недостаточность.

Тотальный гипопитуитаризм (пангипопитуитаризм) применяют при развитии синдромов послеродового гипопитуитаризма (синдром Шеана) или гипофизарной кахексии (болезнь Симмондса), развивающихся при повреждении не менее 75–90% паренхимы аденогипофиза. Признаки:

• Признаки полигормональной недостаточности.

• СТГ: прогрессирующая потеря массы тела (в среднем 2–6 кг в месяц, в тяжёлых случаях до 25–30 кг); изменения кожи и её производных (сухость, морщинистость кожи, ломкость волос и ногтей); дистрофические и дегенеративные изменения костной ткани (декальцификация, остеопороз, повышенная ломкость, выпадение зубов);

• ТТГ - гипотиреоз (проявляется вялостью, апатией, гиподинамией, снижением интеллекта и физической активности, дистрофическими изменениями в органах);

• гонадотропины (характеризуется признаками евнухоидизма и инфантилизма);

• АКТГ: гипофизарный гипокортицизм (проявляется симптомами дефицита глюко- и минералокортикоидов, андрогенных стероидов и их эффектов).

• Признаки нейросоматических расстройств. Обусловлены:

• поражением ядер гипоталамуса (гипотермия, субфебрилитет; вегетативные расстройства: преходящие гипогликемия, полиурия, гипотензивные реакции, коллапсы, тетанические судороги);

• ↑ внутричерепного давления (при внутричерепном росте новообразования или кровоизлиянии наблюдаются ограничение полей зрения, снижение остроты зрения,- головные боли).

• Симптомы психических нарушений: характеризуются апатией, депрессией, снижением эмоционального уровня оценки событий, психическими расстройствами, например, галлюцинациями, параноидным психозом.

Гиперпитуитаризм: типовая форма патологии аденогипофиза, заключающаяся в избытке содержания и/или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза.

Причины: аденома/опухоли передней доли гипофиза; патология гипоталамуса, сопровождающейся гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов.

Гиперпитуитаризм:

- Парциальный: гипофизарный гигантизм, акромегалия, гипермеланотропинемия, гиперпролактинемия, синдром гипофизарного (истинного) преждевременного полового развития, гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга), гипофизарный шипертиреоидизм;

- Тотальный: ?

• Гипофизарный гигантизм (син.: макросомия) – чрезмерное увеличением роста, размеров тела и внутренних органов (раннняя).

Инициальные звенья патогенеза гипофизарного гигантизма:

• центрогенные (результат поражений нейронов коры и/или гипоталамуса, приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки соматостатина);

• первично железистые (гипофизарное; следствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофиза);

• постжелезистые (обычно рецепторный: обусловлен повышенной чувствительностью рецепторов тканей и органов к СТГ).

Проявления и механизмы: увеличение роста, превышающее норму (обычно, выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин); несоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (спланхномегалия); непропорциональное развитие мышц (при возникновении заболевания степень развития мышц обычно соответствует размерам тела, а затем начинает отставать); гипергликемия, нередко СД; гипогенитализм (характеризуется недоразвитием внутренних и внешних половых органов, нередко бесплодием); психические расстройства (проявляются эмоциональной неустойчивостью, раздражительностью, нарушением сна, снижением умственной работоспособности, психастенией).

• Акромегалия: диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов) (поздняя).

В основе патогенеза: повышение уровня и/или эффектов СТГ.

Проявления и механизмы: расстройства обмена веществ: стойкой гипергликемия, СД, ↑ в крови уровня холестерина, лецитина, ВЖК, кетоновых тел, липопротеинов; половые расстройства: снижение полового влечения, импотенция; дисменорея.

• Гиперпролактинемия: состояние характеризующееся ↑ уpовня пpолактина в сыворотке кpови выше нормы. Проявляется двумя клиническими синдромами: сочетание галактореи и аменореи в послеродовом периоде вследствие продукция пролактина аденомой гипофиза (синдром или болезнь Киари-Фроммеля); сочетание галактореи и аменореи вне связи с беременностью, родами и послеродовым периодом в результате аденомы гипофиза, продуцирующей пролактин (синдром Форбса–Олбрайта).

• Синдром гипофизарного преждевременного полового развития. Характеризуется: появлением отдельных или всех вторичных половых признаков; в некоторых случаях преждевременно наступает половая зрелость (у девочек до 8-, у мальчиков до 9-летнего возраста). Патогенетическая основа развития: преждевременная секреция гонадолиберинов, ранняя гиперсекреции гонадотропинов.