20. В клинику поступила больная п., 10 лет, с диагнозом: семейная гиперхолестеринемия iIа

типа, гомозиготная форма, множественный ксантоматоз. У пациентки при рождении были

обнаружены ксантомы в области ягодиц, а к 3-х летнему возрасту, они появились в

области ахилловых сухожилий, локте­вых суставов, кистей рук. В 5 лет впервые обнаружили

высокие уровни холе­стерина в крови (от 26 до 39 ммоль/л). У родителей тоже было выявлено по­вышение концентрации холестерина в крови, у ее брата холестерин крови -9,1 ммоль/л. Больная предъявляла жалобы на слабость утомляемость. АД -95/60 мм рт.ст. Пульс - 100 уд/мин. Патологии со стороны органов дыхания и брюшной полости не выявлено. Мониторирование ЭКГ обнаружило редкие эпизоды ишемии миокарда - снижение сегмента S-T. Анализ липидного спек­тра показал, что увеличение содержания холестерина в крови (23,5 ммоль/л) происходило в основном вследствие увеличения уровня холестерина ЛПНП (до 12,6 - 18 ммоль/л).

1.Укажите этио-патогенез семейной ГХС. Семейная ГХС- это моногенное, аутосомно

доминантное заболевание, при котором количество рецепторов к ЛПНП на мембранах

гепатоцитов, макрофагов, фибробластов и др. клеток значительно меньше, чем у здоровых лиц.

Поэтому значительная часть ЛПНП не может захватываться клетками они более длительное

время циркулируют в кровотоке, подвергаясь модификации.

2.Укажите биохимические маркеры II^а типа ГХС Биохимическими маркерами ГХС IIа типа являются: А)Возрастание содержания ХС плазмы Б)Нормальный уровень ТГ плазмы В)Отсутствие хиломикронов в плазме, взятой натощак Г)Значительное повышение содержания ХС ЛПНП

3.Укажите основные этапы патогенеза атеросклероза при ГХС Ведущая роль в патогенезе атеросклероза принадлежит модифицированным атерогенным ЛПНП. Модифицированные ЛП - это липоптотеиды, подвергшееся перекисному окислению, образовавшие соединения с гликозаминогликанами, метаболитами микроорганизмов и пр. Модифицированные ЛП подвергаются легкой деградации – их апопротеины приобретают новые антигенные свойства, становятся аутоантигенами, способствуют развитию аутоиммунного процесса, выработке аутоантител, которые соединяясь с липопротеидами откладываются в сосудистой стенке. Модифицированные липопротеиды хуже захватываются соответствующими рецепторами, поэтому более длительное время циркулируют в кровотоке, а, приобретя аутоантигенные свойства в комплексе с аутоантителами оседают в субэндотелиальных пространствах артериальных сосудов. Модифицированные ЛП привлекают макрофаги, которые начинают их фагоцитировать, превращаясь в «пенистые» клетки максимально нафаршированные липопротеидами. В итоге подобные макрофаги погибают, а их содержимое изливается в интиму. ХС ЛПНП и эфиры ХС вызывают раздражение окружающих гладкомышечных клеток, что приводит к их пролиферации, а также усиленной продукции коллагена и эластина. Вокруг молекул холестерина и его эфиров развивается хроническое воспаление, формируется фиброзная капсула, изолирующая бляшку от окружающих тканей. Далее, в бляшку прорастают сосуды, после чего процесс ее роста усиливается за счет нового накопления липидов.

4.Укажите основные проявления мутаций гена рецептора ЛПНП А)Недостаточный синтез рецепторов ЛПНП Б) Блокада внутриклеточного транспорта рЛПНП от эндоплазматического ретикулума к клеточной мембранеВ) Дефекты связывания ЛПНП с одноименными рецепторами

Г) Нарушение процесса интернализации комплекса ЛПНП – рецептор внутрь клетки Д)Нарушение процесса возвращения ЛПНП (после отсоединения ЛПНП в клетке) на поверхность клеточной мембраны.

5.Укажите отличие гомозиготных от гетерозиготных форм семейной ГХС При гетерозиготных формах ГХС на клетках печени количество ЛПНП заметно снижено, а при гомозиготных формах ЛПНП на гепатоцитах вообще отсутствуют.

21. Больная Н., 6 лет, поступила в клинику с диагнозом «инфекционный паротит». Заболевание началось с общего недомогания и постепенного повышения температуры тела. Высокая температура держалась 10 дней. Затем температура постепенно стала снижаться, что сопровождалось усиленным потоотделением.

1.Какой патологический процесс развился у больной? Лихорадка.

2. Что вызывает повышение температуры тела при лихорадке? Пирогены.

3. Объясните механизм действия пирогенов. Экзогенные пирогены (липополисахариды бактерий) стимулируют возбуждение системы неспецифического иммунитета и выделение лейкоцитами эндогенных пирогенов, действующих на терморегулирующий центр в гипоталамусе.

4. Какие стадии лихорадки наблюдались у больной? 3 стадии: повышение температуры, стадия плато, понижение температуры.

5. Объясните механизм повышенного потоотделения при снижении температуры. В стадию снижения температуры при лихорадке теплоотдача превышает теплопродукцию. Теплоотдача усиливается за счет испарения с поверхности тела (потоотделение).

22. Больной П., 10 лет по поводу травмы ноги получил с профилактической целью 3000 ед. противостолбнячной сыворотки по Безредке. На девятый день после введения сыворотки у ребенка возникли сильные боли и припухание плечевых и коленных суставов появилась генерализованная сыпь. Одновременно наблюдались резкая слабость, глухость сердечных тонов, низкое АД. Ребенок был госпитализирован.

1. Какая аллергическая реакция развилась у ребенка? - У ребенка развилась сывороточная болезнь.

2. К какому типу гиперчувствительности она относится? - Сывороточная болезнь относится к гинерчувствительности немедленного типа (к III типу аллергических реакций).

3. Какие антитела ответственны за развитие этой аллергической реакции? - За развитие этой аллергической реакции ответственны антитела относящиеся к классу IgG и IgM.

4. Каков ее патогенез? - Иммуннокомплексный тип реакций связан с отложением образовавшихся в сосудистом русле иммунных комплексов в сосудистой стенке и паравазально (паравазальная соединительная ткань сосудов).

5. Какой медиатор в основном определяет развитие патохимической стадии этой реакции? - Комплемент, который фиксируется на отложившихся в сосудистой стенке иммунных комплексах и активируется по классическому пути.

23. Больная К., 10 лет, поступила в детскую инфекционную больницу с жалобами на

плохое самочувствие, болезненность в горле при глотании. Температура тела.-. 38,5° С. При

осмотре зева обнаружена отечность, слабая гиперемия и грязно-серый фибринозный налет

на миндалинах. При снятии налета поверхность миндалин кровоточит. Шейные лимфоузлы

справа увеличены, слегка болезненны. На основания обследования поставлен диагноз:

дифтерия зева. Произведено введение 6000 АЕ противодифтерийной сыворотки. С учетом

того, что ребенку год назад вводилась противостолбнячная сыворотка, серотерапия

проведена по методу Безредко: сначала подкожно введено 0,25 мл сыворотки, и через 3 часа

внутримышечно остальное количество.

1. Почему сыворотку вводили дробными дозами? Сыворотку вводили дробными дозами для

того, чтобы избежать возможного развития сывороточной болезни. Такая опасность

присутствовала, т.к. ребенок ранее иммунизировался.

2. Что можно ожидать в случае одномоментного введения сыворотки? Одномоментное

введение большой дозы сыворотки могло привести к образованию значительного количества

циркулирующих иммунных комплексов, и развития системной аллергической реакции III типа.

3. Какие антитела ответственны за развитие этой аллергической реакции? За развитие этой аллергической реакции ответственны антитела относящиеся к классу Ig G и Ig M.

4. Каков ее патогенез? Иммуннокомплексный тип реакций связан с отложением образовавшихся в сосудистом русле иммунных комплексов в сосудистой стенке и паравазально.

5. Какой медиатор в основном определяет развитие патохимической стадии этой реакции? Комплемент, который фиксируется на отложившихся в сосудистой стенке иммунных комплексах и активируется по классическому пути.