Патофизиология гемореалогии и гемостаза

Задача 1. БольнаяВ.,21 год,поступилавклиникуспрофузнымкровотечениемиз раныпослеудалениязуба,произведенного5часовназад.Ванамнезе-частые носовыекровотечения,длительнонеостанавливающиесякровотеченияприповерхностныхповрежденияхкожныхпокровов,обильныевыделениякровив периодменструаций.

Объективно:кожныепокровыбледные,наногахобнаруженыпетехиальныевысыпания.Больнаячастосплевываетполнымртомкровавуюслюну. ЧСС-120вмин.;АД-100/60ммрт.ст.Печеньи селезенкане увеличены.

Данныелабораторногоисследования:Нb-80г/л,Эр-3,6х10¹²/л;ЦП=0,66;

Тр-40х10⁹/л. Многие тромбоциты имеют атипичную форму (грушевидную,

хвостатую),срокихжизнисокращендонесколькихчасов.Времясвертывания крови-8мин,длительностькровотечения(пробаДьюка)-15мин,симптом жгута(+),ретракциякровяногосгусткарезкозамедлена.Вкровиповышентитр IgG₃.Наоснованиипроведенногообследованияпоставлендиагноз:Аутоиммуннаятромбоцитопения(болезньВерльгофа).Назначениекортикостероидных препаратовпривелокснижениюстепенивыраженностигеморрагическогосиндромаи увеличениюколичестватромбоцитов.

Вопросы:

1.Объясните механизм развития геморрагическогосиндрома.

2.Укажите тип кровоточивости.

3.Какизменяетсяпродукциятромбоцитопоэтиновприданном

заболевании?

4.Чемобусловленаположительнаядинамикавтеченииболезнипри

назначении кортикостероидов?

5.Какиепринципыпатогенетическойтерапиицелесообразноиспользовать

вданном случае?

Ответы:

1.Геморрагическийсиндромобусловленнарушениемпервичного(сосудисто- тромбоцитарного)гемостазавследствиетромбоцитопении.Уменьшениеко- личестватромбоцитовпроисходитвсвязисразрушениемихвкровипоци- тотоксическомумеханизмуприпомощиIgG₃-антителиактивированных компонентовкомплемента.Притромбоцитопенииразвиваетсяпетехиально- пятнистый типкровоточивости.

2.Продукциятромбоцитопоэтиновувеличена,чтоприводиткувеличению продукциивкостноммозгутромбоцитов.Несмотрянаэто,восстановлениянормальногоколичестватромбоцитовнепроисходит вследствиеихусиленногоразрушения.

3.Положительнаядинамикаприназначениикортикостероидныхпрепаратов обусловленаихпротивовоспалительным и иммунодепрессивным действием.

4.Патогенетическая терапия включает: иммунодепрессанты,

плазмаферез,спленэктомию,местныеи общие гемостатические средства.

Воспаление, лихорадка, гипертермия

Задача 1.Вфазеальтерациивочагевоспаленияпроисходитвыраженноеповышение высокоактивныхферментов:эластазы,коллагеназы,гиалуронидазы,фосфолипазыА₂,миелопероксидазыи других.

Вопросы:

1.Какойизперечисленныхферментовиндуцируетповышенное

образованиепростагландинов?

2.Опишите рольпростагландиноввочаге воспаления.

3.Какие еще медиаторы воспаления образуются после активации этого фермента?Назовитеихосновные свойства.

4.Какимспособомможнозаблокироватьповышенноеобразование

данногофермента?

Ответы:

1.Повышенноеобразованиепростагландиновсвязаносактивациейфосфо- липазыА₂.ФосфолипазаА₂расщепляетфосфолипидыклеточныхмембранс высвобождениемкислот,втомчислеполиненасыщеннойарахидоновойкислоты, имеющей всвоем составе20углеродныхатомови4двойныхсвязи.

2.Арахидоноваякислотаявляетсясубстратомдлясинтезамногихмедиато-

роввоспаления–простагландинов,тромбоксанаА₂,лейкотриеновилипоксинов.Простагландинырасширяютмикроциркуляторныесосуды,увеличивают сосудистую проницаемость, способствуют развитию воспалительнойгиперемиииотека,повышаютчувствительностьокончанийболевыхнервовкдействиюразличныхвызывающихбольагентов(гистамина,брадикинина,серотонинаидр.).

3.ТромбоксанА₂участвуетвактивациитромбоцитов,ФАТвызывает агрегациюиактивациютромбоцитов,вызываетспазммускулатурыбронхов. Лейкотриеныувеличиваютсосудистуюпроницаемость,вызываютсокращение гладкихмышцсосудов,бронхов,кишечника.ЛейкотриенВ₄–мощныйхемоаттрактантдлялейкоцитов.Липоксиныоказываютпротивовоспалительныйэффект.Крометого,фосфолипазаА₂участвуетвначальномэтапеобразованияеще одногомедиаторавоспалениялипиднойприроды–фактораактивациитромбоцитов(ФАТ).4.АктивностьфосфолипазыА₂можноснизитьпутемприменения глюкокортикоидов.